lisosomi

lisosomi sono organelli nelle cellule degli esseri viventi con nuclei cellulari sviluppati (eucarioti). I lisosomi sono vescicole di una cellula che sono circondate da una membrana e contengono enzimi digestivi. Il compito dei lisosomi tenuti in ambiente acido è quello di abbattere le sostanze endogene ed esogene e, se necessario, avviare la distruzione cellulare (apoptosi).

Cos'è un lisosoma?

I lisosomi sono vescicole, cioè inclusioni di piccole cellule nelle cellule eucariotiche, che sono circondate da una membrana e contengono all'interno vari enzimi digestivi idrolitici intracellulari. Si tratta di proteasi, nucleasi e lipasi, cioè enzimi digestivi in ​​grado di abbattere e abbattere proteine, acidi nucleici e grassi.

I frammenti vengono ulteriormente scomposti e parzialmente smaltiti o riutilizzati dal metabolismo, per così dire riciclati. I lisosomi sono quindi indicati anche come lo stomaco della cellula. L'interno dei lisosomi con un diametro da 0,1 a 1,1 micrometri è mantenuto in un mezzo acido con un pH da 4,5 a 5,0 dall'attività delle pompe protoniche. L'ambiente fortemente acido serve a proteggere la cellula stessa, perché gli enzimi sono attivi solo in un ambiente acido.

Se un lisosoma svuota i suoi enzimi nel citosol a pH neutro, vengono disattivati ​​immediatamente e sono innocui per la cellula. Affinché la membrana stessa non venga attaccata dagli enzimi digestivi, le proteine ​​della membrana sono fortemente glicosilate all'interno.

Funzione, effetto e compiti

Il compito principale dei lisosomi è fornire enzimi digestivi idrolitici per abbattere proteine, acidi nucleici e grassi quando necessario. Possono essere sostanze estranee alla cellula o alla loro. La scomposizione delle sostanze cellulari comprende anche l'apoptosi, la morte cellulare preprogrammata in cui i lisosomi con i loro enzimi assumono una funzione tecnica essenziale.

Le particelle non cellulari che si trovano nello spazio extracellulare e sono destinate alla degradazione vengono prima trasportate nella cellula per endocitosi. La membrana cellulare esterna si capovolge, scorre intorno alla sostanza da disgregare e poi si separa dalla membrana cellulare come una vescicola indipendente. Le vescicole si fondono con i lisosomi in modo che possa iniziare il processo di rottura. Il processo di endocitosi e fusione con un lisosoma avviene sempre senza contatto diretto con il citoplasma ed è paragonabile alla fagocitosi.

Come parte del processo di rinnovamento cellulare indipendente, anche altri organelli e componenti del citosol vengono alimentati ai lisosomi per la "decomposizione". Di regola, i frammenti vengono riutilizzati per la ricostruzione di amminoacidi, proteine, acidi nucleici e carboidrati, cioè riciclati. I lisosomi svolgono anche un ruolo importante nell'apoptosi, la morte cellulare programmata. La cellula che ha ricevuto il segnale di apoptosi viene rimpicciolita e smantellata seguendo un determinato programma, senza che parti della cellula entrino nello spazio extracellulare, dove avverrebbero immediatamente reazioni infiammatorie.

Istruzione, occorrenza, proprietà e valori ottimali

In pratica, con pochissime eccezioni, i lisosomi si verificano in ogni cellula degli eucarioti. Solo il numero di lisosomi per cellula varia a seconda del tipo di cellula e dei compiti della cellula nel tessuto. Gli enzimi idrolitici e le proteine ​​della membrana del lisosoma sono sintetizzati dai ribosomi sul reticolo endoplasmatico (ER). Sono quindi contrassegnati nell'apparato trans-Golgi in modo che non vengano trasportati a caso in nessun lisosoma.

Il ruolo più importante nell'etichettatura è svolto da una fosfotransferasi e da un altro enzima che completa il processo di etichettatura. L'ambiente acido all'interno dei lisosomi è assicurato da un'ATPasi di tipo V. L'enzima scinde 2 ioni H + dall'ATP tramite il processo di idrolisi e li trasporta nel lisosoma. I lisosomi sono coinvolti in un gran numero di processi metabolici interni ed esterni. Una misurazione diretta o indiretta del loro numero non è possibile e avrebbe poco valore informativo. Pertanto, non è possibile fare alcuna dichiarazione su un numero ottimale di lisosomi. Eventuali malfunzionamenti nei lisosomi sono generalmente molto evidenti.

Malattie e disturbi

Esistono diverse disfunzioni lisosomiche note che portano a gravi malattie. Un disturbo genetico-funzionale molto raro è innescato da un difetto nella fosfotransferasi. L'enzima inutilizzabile porta a un rilascio incontrollato degli enzimi lisosomiali nella matrice extracellulare.

Allo stesso tempo c'è un accumulo di lipidi, mucopolisaccaridi e glicoproteine ​​nei lisosomi, che sono effettivamente destinati alla degradazione e degradazione. Ma poiché non ci sono enzimi digestivi a causa della loro cattiva direzione, le sostanze si accumulano sempre di più nei lisosomi. Questa malattia da accumulo lisosomiale ereditaria autosomica recessiva, nota come malattia a cellule I, si basa su una mutazione nel gene GNPTAB. Sono note altre malattie da accumulo lisosomiale, ma si basano su idrolasi sintetizzate in modo errato. Simile alla malattia delle cellule I, anche qui ci sono accumuli di proteine ​​non degradate, acidi nucleici e lipidi.

Tutte le malattie da accumulo lisosomiale hanno in comune che il rapporto tra sostanze introdotte e sostanze scaricate dai lisosomi è disturbato a scapito delle sostanze da scaricare. C'è una vera e propria congestione all'interno dei lisosomi. Le malattie da accumulo di solito prendono un decorso serio e non sono curabili in termini di eliminazione della causa.

Un altro rischio sorge quando si assumono farmaci lipofili con una base debole. Possono passare attraverso le membrane dei lisosomi in forma neutra dall'esterno verso l'interno, ma non in direzione opposta se protonati dall'ambiente acido all'interno dei lisosomi, che può portare alla lisosomotropia, un accumulo di farmaci nei lisosomi .Le sostanze medicinali nei lisosomi possono raggiungere una concentrazione da 100 a 1000 volte la concentrazione nel plasma sanguigno.