microtia

In a microtia è una malformazione congenita del padiglione auricolare. L'orecchio esterno non è completamente formato. A volte il condotto uditivo è molto piccolo o manca completamente. La ricostruzione dell'orecchio e la chirurgia per migliorare l'udito sono possibili trattamenti.

Cos'è la microtia?

A differenza di un orecchio normale, la microtia manca del padiglione auricolare e talvolta è presente un lobo dell'orecchio con un residuo del padiglione auricolare.
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La malformazione dell'orecchio esterno è congenita. Lo sviluppo incompleto dell'orecchio può portare a piccole malformazioni o alla completa mancanza del condotto uditivo. Il termine è derivato microtia dalla traduzione "piccolo orecchio". Una placca cartilaginea separa completamente l'orecchio esterno dall'orecchio interno, il che porta successivamente a una significativa riduzione dell'udito.

La microtia può verificarsi su un lato della testa o su entrambi i lati. In molti casi, un sottosviluppo della mascella inferiore si verifica contemporaneamente alla microtia. la microtia è una delle più grandi forme di difetti congeniti dell'orecchio. La microtia si divide in quattro fasi:

• Il grado 1 descrive una malformazione minima in cui la maggior parte dell'orecchio ha un'anatomia normale.

• Il grado 2 mostra una formazione del padiglione auricolare otticamente normale, soprattutto nella parte inferiore. Tuttavia, il condotto uditivo può essere diverso, più piccolo o completamente chiuso.

• Nel grado 3, l'orecchio ha la forma di un'arachide e non ha condotto uditivo.

• Nel grado 4, l'orecchio esterno e il condotto uditivo sono completamente assenti.

cause

Le cause della microtia probabilmente non sono del tutto chiare.Sia i fattori genetici che le influenze ambientali potrebbero svolgere un ruolo in questa malformazione congenita. Tuttavia, è probabile che la genetica sia responsabile solo del 5% dei pazienti. Sono possibili anche disturbi vascolari che si sono verificati nello sviluppo del feto, ma ciò non è stato chiaramente dimostrato.

Le possibili cause di microtia sono probabilmente legate al consumo di caffè, alcol o abuso di sostanze durante la gravidanza, specialmente nel primo trimestre di gravidanza. Anche i farmaci potrebbero essere un possibile fattore scatenante per questa malformazione. La frequenza di insorgenza della microtia si riscontra più frequentemente tra alcuni popoli come gli asiatici o gli abitanti delle Ande. La probabilità che un bambino nasca con microtia è di 1 su 6.000 o 12.000 nascite.

Sintomi, disturbi e segni

La microtia si trova nel dieci per cento delle persone colpite su entrambi i lati, la cosiddetta microtia bilaterale. La frequenza di questa anomalia congenita si trova per lo più più spesso sul lato destro della testa e per lo più si forma solo su un lato. Le lamentele principali sono la perdita dell'udito, poiché non sono presenti un normale condotto uditivo, timpano e ossicini. Le persone affette da microtia possono ancora sentire alcuni toni, ma non attraverso il condotto uditivo. Nella microtia manca il padiglione auricolare e talvolta è presente un lobo dell'orecchio con un residuo del padiglione auricolare.

Diagnosi e decorso della malattia

La genetica umana dovrebbe essere consultata per chiarire se la microtia si verifica più spesso in famiglia. Si raccomanda inoltre un chiarimento precoce da parte di specialisti come otorinolaringoiatri, pediatri, foniatristi e audiologi pediatrici. Le possibili influenze negative durante la gravidanza iniziale dovrebbero essere chiarite.

Dall'età di 10 anni, la tomografia computerizzata può fornire informazioni più accurate sulle strutture dell'orecchio medio. Si raccomanda una diagnosi della malformazione in tenera età. Metodi adatti per il chiarimento sono test dell'udito regolari e tomografia computerizzata per rilevare i difetti dell'orecchio medio.

complicazioni

La microtia causa principalmente problemi di udito nei pazienti. Il design errato del padiglione auricolare può portare a problemi di udito o alla completa sordità. Tuttavia, questo disturbo non riduce né limita l'aspettativa di vita del paziente. Soprattutto i giovani oi bambini piccoli possono sviluppare gravi disturbi psicologici o depressione a causa della microtia.

Le persone colpite possono sentire solo determinati toni e soffrono di restrizioni significative nella loro vita quotidiana. Nei bambini, la microtia può anche portare a disturbi dello sviluppo, in modo che questo venga rallentato e si verifichino danni consequenziali nell'età adulta. In alcuni casi, la microtia può anche portare a uno squilibrio.

I sintomi della malattia possono essere limitati e risolti relativamente bene con l'aiuto di impianti e apparecchi acustici. Non ci sono particolari complicazioni o reclami. Tuttavia, i genitori devono rafforzare l'autostima dei propri figli per evitare complessi di inferiorità. L'intervento chirurgico può ridurre ulteriormente i problemi di udito. Anche qui non ci sono complicazioni particolari.

Quando dovresti andare dal dottore?

Una microtia grave viene solitamente diagnosticata immediatamente dopo la nascita o nei primi mesi di vita del bambino. Fondamentalmente, questa malformazione dell'orecchio non è pericolosa, a meno che non faccia parte di una sindrome. Nella maggior parte dei casi non è così. Tuttavia, sarebbe consigliabile visitare il pediatra o uno specialista. A seconda della gravità e della forma della microtia, questo può ridurre significativamente l'udito del bambino. Se non trattata, ciò può causare deficit linguistici e conseguenti danni nell'età adulta. Per questo motivo, si consiglia di far eseguire prima possibile un esame dell'udito da un medico ORL. Un medico dovrebbe essere consultato se ci sono anche problemi di equilibrio.

La correzione chirurgica della microtia e l'inserimento di un apparecchio acustico a conduzione ossea possono essere eseguiti solo dall'età di quattro o cinque anni al più presto, poiché questi interventi richiedono un certo grado di maturità fisica. Tuttavia, se esiste solo una forma lieve di microtia e il bambino non ne è limitato, non è richiesto alcun trattamento medico. In alcuni casi, a causa della microtia, soprattutto nell'infanzia e nell'adolescenza, le persone colpite possono sviluppare disturbi psicologici come complessi di inferiorità o depressione. Qui è consigliabile cercare un aiuto terapeutico.

Terapia e trattamento

Il trattamento da parte di audiologi pediatrici e specialisti otorinolaringoiatri è utile a causa del deficit uditivo associato alla microtia. La perdita uditiva esistente deve essere continuamente chiarita e trattata di conseguenza. Con una cosiddetta otoplastica, il padiglione auricolare mancante può essere riprodotto dal tessuto stesso del corpo. Anche l'orecchio uditivo normale necessita di un controllo costante. Se si verifica una perdita dell'udito conduttiva o sensoriale, è necessaria un'azione.

In caso di malformazione bilaterale causata da microtia, al bambino può essere fornito un apparecchio acustico a conduzione ossea. Un'operazione per correggere la malformazione dovrebbe essere eseguita al più presto tra i quattro ei cinque anni per avere la maturità fisica necessaria per questa procedura. In alternativa, in caso di microtia può essere utilizzato un impianto per evitare la procedura invasiva con la chirurgia. Poiché la microtia non è così chiaramente visibile come i difetti del viso, il carico psicologico non è necessariamente grande.

Tuttavia, una ricostruzione dell'orecchio migliora la qualità della vita delle persone colpite e migliora anche l'autostima. Inoltre, la riduzione del deficit congenito di microtia è associata ad un aumento della sicurezza nell'ambiente sociale. Poiché la capacità uditiva è quasi sempre limitata con la microtia, un'operazione in chirurgia ORL per migliorare l'udito è solitamente necessaria o raccomandata.

Prima di ricostruire l'orecchio, è necessario eseguire un'operazione sull'orecchio medio, poiché se la procedura viene invertita, eventuali cicatrici potrebbero ostacolare la costruzione dell'orecchio. L'operazione si svolge in più fasi secondarie. Dopo circa un anno, la sensazione nel padiglione auricolare di nuova costruzione ritorna nelle persone colpite. Il guadagno uditivo dopo un'operazione per migliorare l'udito è compreso tra 20 e 40 decibel.

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Outlook e previsioni

Essendo una malformazione congenita, la microtia non ha prospettive di guarigione o miglioramento spontaneo. Tuttavia, la prognosi per un possibile miglioramento della malformazione auricolare è generalmente molto buona. Diversi fattori sono rilevanti per la prognosi esatta, ad esempio se entrambe le orecchie sono colpite e l'orecchio interno e medio sono completamente intatti. Se, ad esempio, solo i padiglioni auricolari sono malformati, le operazioni su piccola scala nel campo della chirurgia plastica possono almeno migliorare enormemente l'udito. È spesso possibile un ulteriore adattamento e ricostruzione di un normale orecchio.

I possibili disturbi dello sviluppo che si verificano a causa di un udito compromesso, tuttavia, presentano il rischio di maggiori limitazioni. Questi dovrebbero essere affrontati presto per la migliore prospettiva di compensazione. Va anche notato che la qualità della vita percepita per le persone colpite è notevolmente migliorata agendo rapidamente. In molti casi, l'ipoacusia non è l'unico fardello per le persone colpite, ma anche l'insoddisfazione del proprio viso e della propria testa a causa della deformazione.

Se la microtia si verifica anche più frequentemente nelle famiglie, si può presumere una componente genetica. Questo può essere esaminato in caso di dubbio. I risultati al riguardo sono rilevanti per l'ulteriore pianificazione familiare e per una certezza che ha avuto luogo. Al momento non esiste una reale prevenzione della malformazione auricolare in prospettiva, ma una certezza sul rischio per il proprio bambino può essere molto utile.

prevenzione

Per prevenire la microtia, soprattutto nel primo trimestre di gravidanza, è necessario prestare particolare attenzione per garantire che le donne in gravidanza non consumino bevande alcoliche, fumino o consumino droghe. L'utilizzo di farmaci dovrebbe eventualmente essere chiarito anche con il medico curante per escludere qualsiasi rischio.

Dopo cura

La perdita dell'udito esistente può portare a vari disturbi e complicazioni nelle persone colpite, che potrebbero richiedere cure di follow-up continue. Sebbene questi disturbi non riducano l'aspettativa di vita, possono avere un effetto molto negativo sulla qualità della vita del paziente e portare a restrizioni significative nella vita quotidiana. Pertanto, ai primi segni e sintomi dovrebbe essere effettuato un esame da parte di un medico.

Le persone colpite a volte sono tese a causa del loro deficit uditivo e non di rado soffrono di disturbi mentali. Le conversazioni sensibili con amici e familiari aiutano ad alleviare la sofferenza mentale. È anche utile sensibilizzare l'ambiente sociale della malattia esistente al fine di prevenire pregiudizi o incomprensioni.

A volte questo può portare a complessi di inferiorità o una ridotta autostima nelle persone colpite se questa malattia persiste e limita la vita quotidiana della persona interessata. Soprattutto in situazioni di stress, i sintomi possono peggiorare in modo che la persona colpita non possa più concentrarsi correttamente. Pertanto, rivolgersi alle persone in modo mirato è un elemento essenziale dell'assistenza post-vendita per poter far fronte alla malattia in modo permanente.

Puoi farlo da solo

Di regola, le persone colpite non solo soffrono di perdita dell'udito, ma anche di un danno estetico associato al padiglione auricolare mancante o non completamente formato.

Nelle famiglie in cui è comune una malformazione del padiglione auricolare, è opportuno eseguire già un test dell'udito su bambini molto piccoli per individuare precocemente eventuali disturbi. Un danno all'udito non rilevato può portare a un ritardo nello sviluppo, che nei casi più gravi colpisce le persone colpite anche da adulti. I deficit uditivi di solito possono essere prima compensati con apparecchi acustici. In seguito, di solito è possibile correggere la menomazione attraverso un'operazione sull'orecchio medio. Solo successivamente si consiglia una ricostruzione plastico-chirurgica del padiglione auricolare.

Tuttavia, gli interventi chirurgici sull'orecchio di solito non vengono eseguiti durante l'infanzia. I bambini che soffrono di microtia, che è accompagnata da una malformazione ben visibile dell'orecchio esterno, sono quindi spesso presi in giro all'asilo e alla scuola primaria. I genitori dovrebbero prestare attenzione al fatto che il loro bambino soffra anche psicologicamente del disturbo e prendere tempestivamente le contromisure. Spesso anche semplici mezzi di aiuto, ad esempio un'acconciatura che copra le orecchie in modo che la malformazione non sia costantemente visibile nella vita di tutti i giorni. Uno psicologo infantile dovrebbe essere consultato se i bambini sono gravemente affetti da disturbi estetici.