In a iperbilirubinemia se la concentrazione ematica di bilirubina supera il valore normale. Il risultato è l'ittero, poiché la sostanza giallastra si deposita nella pelle. Il trattamento dipende dalla malattia di base.
Cos'è l'iperbilirubinemia?
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La bilirubina corrisponde a un prodotto di degradazione giallastra che proviene dal componente eme dell'emoglobina del pigmento rosso sangue. Questo rende la bilirubina un pigmento biliare. I globuli rossi hanno una durata di circa 120 giorni e dopo questo periodo vengono scomposti nel fegato e nella milza. Dopo fasi intermedie, il pigmento rosso sangue diventa bilirubina.
La bilirubina prodotta giornalmente ammonta a circa 300 milligrammi e circa l'80% proviene dai processi di degradazione degli eritrociti. Nel sangue, la bilirubina viene fatta legare in modo non covalente all'albumina. La bilirubina accoppiata a proteine corrisponde alla bilirubina non coniugata. La bilirubina delta viene utilizzata in un legame covalente con l'albumina. Con un cosiddetto iperbilirubinemia la concentrazione di bilirubina nel sangue aumenta fino a valori superiori a 1,1 mg / dl.
Quando i livelli sierici della sostanza di degradazione sono elevati, si verificano sintomi come ittero quando la bilirubina si accumula nella pelle. Possono verificarsi ulteriori sintomi a seconda della causa e del tipo di aumento della bilirubina. L'iperbilirubinemia non è di per sé una malattia. Piuttosto, è un sintomo di una malattia sovraordinata che si manifesta sotto forma di un'interruzione nella ripartizione della bilirubina.
In relazione all'aumento della bilirubina totale, viene fatta una distinzione tra iperbilirubinemia indiretta e diretta. La bilirubina indiretta ha una scarsa solubilità. Solo dopo i processi di biotrasformazione si sviluppa una bilirubina più solubile all'interno del fegato, che può essere rilevata come bilirubina diretta.
cause
La causa dell'iperbilirubinemia è sempre un disturbo nella scomposizione del prodotto di scarto. Il guasto è un sintomo di varie malattie. Pertanto, l'iperbilirubinemia può avere una varietà di cause. Ad esempio, l'iperbilirubinemia indiretta con oltre l'80% della bilirubina totale sotto forma di iperbilirubina indiretta può indicare emolisi. Tuttavia, questo sintomo potrebbe anche essere correlato a rabdomiolisi, ustioni o ittero neonatale.
Nei neonati, un valore aumentato è fisiologicamente condizionato ed è considerato normalmente aumentato in una certa misura. Il tuo fegato non funziona ancora completamente e quindi scompone molto meno la bilirubina. Si deve distinguere tra le cause dell'iperbilirubinemia con più dell'80% della bilirubina totale e dell'iperbilirubina indiretta appena citata, per l'iperbilirubinemia indirettamente enfatizzata con una piccola percentuale di bilirubina diretta e ittero intraepatico.
In questo contesto, la malattia di Gilbert, la sindrome di Crigler-Najjar, la sindrome di Dubin-Johnson o la sindrome di Rotor possono essere possibili cause. Lo stesso vale per epatite, cirrosi epatica o grave intossicazione da alcol, droghe o aflatossine.
Anche la salmonellosi, la colangite e la leptospirosi devono essere considerate fattori causali di questa forma di iperbilirubinemia. Nel caso di iperbilirubinemia direttamente enfatizzata con poca componente indiretta e ittero occlusivo, tuttavia, le cause più comuni come colelitiasi, carcinoma pancreatico, carcinoma del dotto biliare o atresia del dotto biliare sono talvolta le più comuni.
Sintomi, disturbi e segni
L'iperbilirubinemia può manifestarsi in sintomi clinicamente diversi. In linea di principio, un decorso asintomatico è del tutto possibile, ad esempio nel contesto di malattie come la malattia di Meulengracht. Normalmente, tuttavia, si verifica almeno il sintomo dell'ittero. L'ittero corrisponde all'ittero e, a seconda della malattia, può essere preepatico, intraepatico o postepatico nei singoli casi.
Lo stadio dell'iperbulirubinemia influisce sul grado di ittero presente. Prima di tutto, si verifica una colorazione gelatinosa della sclera, dovuta ai depositi di aumento della bilirubina. A seconda della causa e del tipo di iperbilirubinemia, possono verificarsi altri sintomi e disturbi, ad esempio nausea e vomito, dolore addominale e diarrea. Alcuni pazienti hanno febbre e stanchezza. I sintomi di solito compaiono immediatamente dopo l'inizio della malattia causale e persistono per diversi giorni o settimane.
Nel tempo, il prodotto di degradazione viene immagazzinato anche nel resto della pelle e può causare scolorimento su tutto il corpo. Nelle fasi successive si accumula un deposito negli organi interni e in tutti gli altri tessuti del corpo. Pertanto, con l'iperbilirubinemia tardiva, anche i tessuti interni della persona colpita diventano gialli.
Quando la bilirubina attraversa la barriera emato-encefalica nel contesto di varie malattie, possono comparire disturbi dello sviluppo che accompagnano i depositi. La conservazione negli organi vitali può anche essere accompagnata da sintomi e perdite funzionali negli organi colpiti. A seconda della malattia di base, potrebbero esserci anche sintomi specifici della malattia, come prurito alla pelle.
Diagnosi e decorso della malattia
La bilirubina è determinata nel siero. È anche possibile la determinazione nel sangue EDTA o nel sangue intero di eparina. Quando si diagnostica l'iperbilirubinemia, il medico confronta la bilirubina totale con i valori normali. Se è superiore a 1,1 mg / dl, è presente iperbilirubinemia. Inoltre, il medico deve determinare se si tratta di un'iperbilirubinemia diretta o indiretta.
Valori limite di 0,25 mg / dl si applicano alla bilirubina diretta. Per la bilirubina indiretta, sono 0,8 mg / dl. Diversi intervalli di riferimento si applicano ai neonati. La determinazione della causa dipende dal quadro clinico generale e di solito include ulteriori immagini.
complicazioni
L'iperbilirubinemia, cioè un eccesso di bilirubina al di sopra del valore normale, si verifica principalmente nel contesto dell'ittero (ittero). L'ittero può avere varie cause e complicazioni. L'ittero preepatico è spesso causato da un aumento dell'emolisi, cioè la rottura dei globuli rossi, che può portare all'anemia.
Questo è caratterizzato da un forte calo delle prestazioni, della fatica e della debolezza. Con l'ittero epatico, il problema risiede nel fegato. Oltre ad alcuni innocui difetti enzimatici, anche l'epatite o la cirrosi epatica possono essere la causa dell'iperbilirubinemia.Se non trattata, in alcuni casi l'epatite può portare a cirrosi epatica, che può successivamente degenerare in cancro al fegato.
Il cancro al fegato è un tumore pericoloso che è fatale se diagnosticato troppo tardi. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è solo del 10%. L'ittero postepatico è principalmente dovuto alla colestasi, cioè all'arretrato della bile. La contropressione costante può portare a infiammazioni e possibilmente anche a carcinoma del dotto biliare.
Nei neonati, i livelli di bilirubina aumentati sono generalmente normali e scompaiono di nuovo dopo pochi giorni. Tuttavia, se non torna alla normalità e aumenta, può portare a kernittero. Questo è un grave danno al sistema nervoso centrale e può portare a debolezza, riluttanza a bere e mancanza di riflessi. Se non trattata, la malattia può successivamente portare a conseguenti danni psicomotori e convulsioni.
Quando dovresti andare dal dottore?
L'iperbilirubinemia è espressa come ittero. Come l'ittero, l'iperbilirubinemia non è una malattia indipendente, ma un sintomo. L'iperbilirubinemia è una malattia sottostante in cui viene impedita la scomposizione della bilirubina dai globuli rossi. Esistono molte malattie diverse che possono essere considerate come possibili fattori scatenanti, ad esempio:
- epatite
- Cirrosi epatica
- Calcoli biliari
- Cancro delle vie biliari
- Infiammazione del dotto biliare
- Tumore del pancreas
- salmonellosi
- Intossicazione da alcol
- Abuso di sostanze
L'iperbilirubinemia può verificarsi anche nell'ittero neonatale.
Il corso del trattamento è tanto vario quanto la malattia alla base dell'iperbilirubinemia. Ha senso consultare prima il medico di famiglia. Dopo i primi esami iniziali, decide quali altri specialisti chiamare per la terapia. Internisti, gastroenterologi e oncologi sono i principali candidati. Ci sono anche alcune malattie ereditarie che portano all'iperbilirubinemia come la sindrome di Rotor, la sindrome di Dubin-Johnson e la sindrome di Crigler-Najjar.
Le persone che soffrono di una perdita del loro normale livello di prestazioni o di debolezza generale dovrebbero consultare un medico. Se i sintomi persistono per un periodo di tempo più lungo o se si intensificano, è necessaria una visita di controllo con un medico. La stanchezza nonostante abbia dormito abbastanza la notte, una mancanza di concentrazione o attenzione e una sensazione di malattia sono i motivi per la visita di un medico. Lo scolorimento della pelle e soprattutto una carnagione gialla dovrebbe essere esaminata e trattata.
Se le feci sono color argilla o l'urina è di colore scuro, è necessario consultare un medico. I cambiamenti indicano condizioni che devono essere investigate e trattate. La stanchezza persistente, la perdita di appetito o la perdita di partecipazione alla vita sociale dovrebbero essere chiarite da un medico. La perdita di peso indesiderata deve essere intesa come un avvertimento da parte dell'organismo. Un medico dovrebbe essere consultato se si verifica e ti fa sentire male.
Se i doveri o le attività quotidiane non possono più essere svolti, è necessario un medico. Se la coscienza è disturbata, la malattia è già avanzata. Non appena si verifica una perdita di conoscenza è necessario chiamare un medico di emergenza. Le misure di primo soccorso sono necessarie per garantire la sopravvivenza della persona interessata. Se c'è un cuore debole, anomalie nel sistema circolatorio o disturbi circolatori, è necessario consultare un medico.
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Trattamento e terapia
In molti casi, la terapia per l'iperbilirubinemia non è necessaria. Fondamentalmente, l'attenzione è solitamente rivolta alla malattia primaria causale. Se questa malattia corrisponde, ad esempio, alla sindrome di Rotor o Dubin-Johnson, generalmente non sono necessarie fasi terapeutiche.
Se è presente l'epatite, il trattamento può variare da farmaci conservativi con farmaci antivirali a immunosoppressori e trapianti di fegato. Se la causa dell'iperbilirubinemia può essere risolta, l'eccessiva concentrazione della sostanza nel sangue diminuirà.
Se i depositi non vengono via dalla pelle, può avvenire la fototerapia. La bilirubina immagazzinata nella pelle viene convertita in una sostanza idrosolubile durante questa fototerapia. Questa sostanza idrosolubile corrisponde alla lumirubina, che grazie alla sua solubilità può essere facilmente escreta dall'organismo.
Outlook e previsioni
L'iperbilirubinemia causa ittero nella maggior parte delle persone. Ciò può verificarsi per molte ragioni diverse, motivo per cui non è possibile una prognosi generale. Se l'iperbilirubinemia si verifica a causa dell'abuso di alcol e droghe, i farmaci devono essere sospesi e potrebbe essere necessario sospenderli.
In altri casi, l'iperbilirubinemia si verifica a causa di calcoli biliari o infiammazione biliare, che deve essere trattata da un medico. L'anemia di solito porta a una sensazione di debolezza. Spesso la persona interessata si sente svogliata e stanca e non può più svolgere attività fisica. Questo può portare a sottopeso e danni alle estremità.
Il trattamento si occupa sempre della malattia causale. Se si tratta di epatite, può essere somministrato un trapianto di fegato o un farmaco. Di regola, questo limita relativamente bene l'iperbilirubinemia.
In molti casi, tuttavia, non è necessario alcun trattamento se non esiste una malattia sottostante pericolosa per la salute che porta all'iperbilirubinemia. In ogni caso, la persona interessata dovrebbe comunque consultare il proprio medico di famiglia in modo che possa essere determinata la causa dell'iperbilirubinemia.
prevenzione
L'iperbilirubinemia può essere prevenuta solo nella misura in cui le malattie causali possono essere prevenute.
Dopo cura
In caso di iperbilirubinemia, la persona colpita di solito ha pochissime misure e opzioni per l'assistenza di follow-up disponibili. Nel caso di questa malattia, è necessario contattare un medico in una fase precoce in modo che la malattia possa essere diagnosticata e trattata in una fase precoce. Pertanto, un medico dovrebbe essere consultato ai primi segni e sintomi della malattia.
L'auto-guarigione non può avvenire, quindi il trattamento da parte di un medico è sempre necessario per questa malattia. La terapia è necessaria solo in pochissimi casi. Anche senza terapia, tuttavia, sono molto importanti gli esami regolari degli organi interni da parte di un medico al fine di prevenire ulteriori complicazioni.
In molti casi, questa malattia rende i pazienti dipendenti dall'assunzione di farmaci. Nell'assumere questo, si dovrebbe prestare attenzione alla corretta e, soprattutto, regolare assunzione. In caso di domande o dubbi, contattare sempre prima un medico.
Nei casi più gravi, tuttavia, è necessario il trapianto di organi. Il riposo a letto dovrebbe essere osservato dopo tale operazione. La persona interessata non deve esercitarsi inutilmente e di solito ha bisogno anche delle cure e del sostegno della famiglia.
Puoi farlo da solo
Poiché l'iperbilirubinemia si presenta come un sintomo di un'ampia gamma di malattie sottostanti, non è possibile fornire alcun consiglio generale. È importante seguire scrupolosamente le istruzioni mediche, assumere farmaci regolarmente ed evitare di innescare sostanze. Con cause prognosticamente benigne come la malattia di Gilbert o la sindrome di Rotor, la vita è possibile anche senza alcun danno nella vita di tutti i giorni.
La maggiore influenza sulla qualità della vita deriva dall'ittero, cioè depositi di bilirubina visibili nella sclera degli occhi e dell'epidermide. Questo è principalmente un problema puramente estetico Non tutti i pazienti ne sono affetti, poiché questo sintomo non compare fino a concentrazioni di bilirubina superiori a 2 µg / dl nel sangue. È completamente reversibile per le malattie sottostanti che possono essere trattate con successo.
La radiazione di luce sulla pelle può dare un contributo, seppur minimo, alla rottura della bilirubina visibile sulla superficie. Per questo motivo è consigliabile non truccare le zone interessate o tenerle coperte all'aria aperta.
Nel caso di iperbilirubinemia riconducibile all'abuso di sostanze, oltre alle misure terapeutiche, si possono anche ricercare misure di auto-responsabilità. Visitare i gruppi di auto-aiuto pertinenti e partecipare a programmi di astinenza può essere un pilastro importante nel trattamento che il paziente esegue indipendentemente dai medici.
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