Sindrome di Millard-Gubler

Il Sindrome di Millard-Gubler è una sindrome del tronco cerebrale dopo un danno al ponte caudale. La causa più comune di questo fenomeno è un ictus. Caratteristici delle sindromi del tronco cerebrale sono i sintomi incrociati della paralisi, che vengono contrastati principalmente con la fisioterapia.

Cos'è la sindrome di Millard-Gubler?

Il tronco cerebrale umano è composto dalle parti del cervello sotto il diencefalo. Con l'eccezione del cervelletto, questi sono il mesencefalo e il retroencefalo comprese le strutture associate del cervello, cappuccio mesencefalo, tetto del mesencefalo, ponte e midollo spinale allungato.

Il danno alle strutture coinvolte nel tronco cerebrale è associato a una compromissione funzionale del sistema motorio ed è anche noto come sindromi del tronco cerebrale. A seconda della posizione esatta del danno, viene fatta una distinzione tra diverse sindromi del tronco cerebrale, la cui caratteristica comune sono i sintomi della paralisi incrociata. Una delle sindromi del mesencefalo è quella Sindrome di Millard-Gubler.

Questa malattia prende il nome dalla sua prima descrizione, i medici francesi Millard e Gubler. La prima descrizione risale al XIX secolo. A causa della localizzazione del danno e dei sintomi, la sindrome di Millard-Gubler è anche nota nella letteratura specialistica come sindrome del piede del ponte caudale o Sindrome Abduzens-Facialis conosciuto. A volte è anche datato Sindrome di Raymond Foville il discorso.

cause

Come tutte le sindromi del tronco cerebrale, la sindrome di Millard-Gubler è dovuta a un danno alla regione del tronco cerebrale. Questo danno di solito si verifica nel corso di un ictus. Nella sindrome di Millard-Gubler, la causa principale è solitamente un ictus all'interno del bacino dell'arteria vertebrale.

Nelle sezioni caudali del ponte (ponte), il nucleo nervoso facciale, l'area centrale dei nervi facciali, è danneggiato in questo caso. Il nervo abducente emerge nelle immediate vicinanze di questa regione ed è anche influenzato dai processi di ictus ischemico. Inoltre, le tracce piramidali sono interessate dal danno.

Sebbene l'ictus sia la causa più comune della sindrome di Millard-Gubler, anche altri eventi patologici possono essere considerati come cause primarie. I tumori nella regione del ponte caudale sono concepibili tanto quanto le infiammazioni batteriche o autoimmunologiche. Il danno meccanico dopo gli incidenti è responsabile del quadro clinico molto meno spesso.

Sintomi, disturbi e segni

Come tutte le sindromi del tronco cerebrale, la sindrome di Millard-Gubler è caratterizzata da sintomi di paralisi incrociata. In questo contesto, incrocio significa l'inclusione di entrambi i lati del corpo. In linea di principio, il lato sinistro del cervello controlla la metà destra del corpo e viceversa. Tuttavia, questo si applica solo dall'incrocio dell'orbita piramidale vicino al midollo spinale.

Ad esempio, i nervi facciali emergono dallo stesso lato del corpo in cui sono collegati al cervello. Con i sintomi incrociati di paralisi, sia i nervi facciali sul lato del danno cerebrale che i nervi del midollo spinale sul lato opposto del danno cerebrale sono compromessi. Nella sindrome di Millard-Gubler, la paralisi facciale e la paralisi dell'addome si verificano sul lato danneggiato per questo motivo.

Sul lato opposto, il coinvolgimento del tratto piramidale porta all'emiplegia spastica. In questo contesto, spastico significa che i muscoli del lato paralizzato mostrano un tono aumentato e, per questo motivo, gli arti possono essere mossi solo in misura limitata o per niente.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi della sindrome di Millard-Gubler viene fatta dal medico sulla base dei sintomi clinici. Per confermare la diagnosi sospetta, ordina una procedura di imaging come una risonanza magnetica della testa. Nella regione del ponte caudale del tronco cerebrale, il danno cerebrale principalmente causale è mostrato nelle immagini delle sezioni. La risonanza magnetica può essere utilizzata anche per la diagnostica fine.

I tumori, ad esempio, mostrano un'immagine particolarmente caratteristica nell'immagine della fetta, che è chiaramente diversa dal danno cerebrale infiammatorio e correlato all'ischemia. In caso di dubbio, non può essere eseguita anche alcuna analisi del CSF. Un campione dell'acqua cerebrale viene prelevato dallo spazio esterno del liquore e consegnato al laboratorio.

I processi patologici batterici, autoimmuni e correlati al tumore all'interno del cervello spesso modificano la composizione dell'acqua cerebrale in un modo specifico. La prognosi per i pazienti con sindrome di Millard-Gubler dipende dall'entità del danno e dalla trattabilità della causa primaria del danno.

complicazioni

La sindrome di Millard-Gubler porta alla paralisi sul corpo del paziente, che può verificarsi in vari punti. Soprattutto al viso, la paralisi ei disturbi della sensibilità possono essere molto spiacevoli e portare a restrizioni significative nella vita del paziente. Non di rado, le persone colpite dipendono dall'aiuto di altre persone nella loro vita quotidiana e non possono più svolgere determinate attività da sole.

L'assunzione di cibo e liquidi può anche essere limitata, in modo che la sindrome di Millard-Gubler riduca notevolmente la qualità della vita del paziente. Si verificano anche limitazioni del movimento e le persone colpite soffrono di debolezza muscolare e affaticamento. Il trattamento della sindrome di Millard-Gubler di solito avviene in modo causale e dipende principalmente dalla malattia sottostante responsabile di questi sintomi.

Se si tratta di un tumore, potrebbe essersi diffuso ad altre aree del corpo. Inoltre, le persone colpite dipendono principalmente dalla fisioterapia. Di regola, non si può prevedere generalmente se ci sarà una riduzione dell'aspettativa di vita.

Quando dovresti andare dal dottore?

Poiché la sindrome di Millard-Gubler è una malattia congenita e non può guarire da sola, in ogni caso deve essere consultato un medico con questo disturbo. Senza trattamento, i sintomi della sindrome di Millard-Gubler possono rendere la vita molto più difficile per le persone colpite. Di solito è necessario consultare un medico se il paziente soffre di sintomi di paralisi che possono verificarsi in diverse parti del corpo. Spesso un lato del corpo del paziente è paralizzato, quindi questo lato non può muoversi.

La sindrome di Millard-Gubler può anche portare a disturbi spastici, in modo che gli arti possano essere spostati solo in misura molto limitata. Se si verificano questi sintomi, consultare sempre un medico. Di solito è necessaria una risonanza magnetica della testa per diagnosticare e stabilire la sindrome di Millard-Gubler, in modo che questa malattia non possa essere diagnosticata da un medico generico. L'aspettativa di vita del paziente di solito non è influenzata negativamente dalla malattia, ma può essere trattata solo in misura limitata.

Trattamento e terapia

La terapia per i pazienti con sindrome di Millard-Gubler dipende dalla causa primaria. In caso di infiammazione acuta, viene utilizzato un trattamento farmacologico conservativo. L'infiammazione autoimmunologica viene contrastata con il cortisone.

Inoltre, i pazienti con malattie autoimmuni come la sclerosi multipla ricevono una terapia a lungo termine con immunosoppressori, che hanno lo scopo di indebolire il sistema immunitario e quindi ridurre l'infiammazione futura. Nel contesto della sindrome di Millard-Gubler, l'infiammazione batterica viene a sua volta fatta guarire utilizzando antibiotici non appena è stato determinato il tipo di agente eziologico.

Se i tumori hanno causato i sintomi, viene eseguita un'operazione di escissione per quanto possibile. A seconda del grado di malignità, può essere necessaria la terapia farmacologica o la radioterapia. Anche i tumori inoperabili vengono trattati con queste misure. Se un ictus ha causato la sindrome, la prevenzione dell'ictus avviene immediatamente per ridurre il rischio di ischemia futura.

Indipendentemente dalla causa, nella sindrome di Millard-Gubler viene eseguito un trattamento sintomatico in aggiunta alle fasi terapeutiche menzionate. Poiché il cervello ospita tessuti altamente specializzati, la capacità rigenerativa del tessuto cerebrale è fortemente limitata. Ciò significa che il danno al tessuto cerebrale è irreparabile.

Tuttavia, soprattutto nei pazienti colpiti da ictus, è stata osservata la ridistribuzione delle funzioni cerebrali dalle aree difettose alle aree sane del vicinato. Per supportare questa ridistribuzione, i pazienti con sindrome di Millard-Gubler ricevono fisioterapia e, se necessario, logopedia, oltre ad accedere alle funzioni delle aree danneggiate insieme a specialisti. Il cervello può così essere spostato per ridistribuire.

Outlook e previsioni

A causa della malattia, le persone colpite soffrono di vari disturbi mentali e fisici. La qualità della vita è quindi notevolmente ridotta. Le persone colpite dipendono permanentemente dall'aiuto e dal sostegno dei parenti. Le attività semplici non possono più essere svolte in modo indipendente. Per questo motivo, la depressione maggiore e altre malattie mentali sono comuni.

Anche il movimento e la coordinazione delle persone colpite sono compromessi. Possono verificarsi disturbi del linguaggio, paralisi e disturbi della sensibilità. Le persone colpite soffrono spesso di vertigini. Può anche verificarsi paralisi della lingua. Le persone colpite non possono più ingerire cibo o liquidi in modo indipendente. La nutrizione artificiale può essere necessaria per evitare che il corpo venga rifornito insufficientemente. A causa della malattia e della sofferenza della persona interessata, i parenti possono anche soffrire di depressione grave e altre malattie mentali.

Non si può dire se la malattia progredirà positivamente dopo il trattamento. Può quindi essere possibile che le persone colpite debbano trascorrere tutta la vita con i sintomi e affrontarli. L'aspettativa di vita delle persone colpite di solito si riduce solo se il tumore non può essere rimosso. In altri casi, la malattia non ha alcun effetto sull'aspettativa di vita delle persone.

prevenzione

Nel contesto della sindrome di Millard-Gubler, le misure preventive sono limitate alla prevenzione dell'ictus. Oltre a concentrarsi su una dieta sana e un sufficiente esercizio fisico, i fattori di rischio come il consumo di tabacco sono ridotti al minimo per quanto possibile nel contesto della prevenzione dell'ictus.

Dopo cura

La sindrome di Millard-Gubler può portare a gravi complicazioni o disagio per le persone colpite e deve quindi essere curata in ogni caso da un medico.Inoltre, non esiste una guarigione indipendente, quindi il paziente è sempre dipendente dal trattamento di un medico. Nella maggior parte dei casi questa sindrome porta a una grave paralisi della persona interessata.

La paralisi può interessare diverse parti del corpo e avere un effetto molto negativo sulla qualità della vita della persona colpita. Ciò si traduce in restrizioni significative nella vita quotidiana della persona colpita, in modo che la maggior parte dei pazienti dipenda dall'aiuto e dal sostegno degli amici o della propria famiglia. Non è raro che la sindrome di Millard-Gubler porti a grave depressione o altri disturbi psicologici nei parenti.

C'è una grave paralisi nei muscoli, in modo che il paziente non possa più muoversi in modo indipendente. La paralisi spesso si verifica solo su un lato del corpo. In alcuni casi, la malattia può anche portare a disturbi mentali, per cui chi è affetto dalla sindrome di Millard-Gubler a volte soffre di una ridotta intelligenza.

Puoi farlo da solo

Le misure che possono prendere le persone colpite dipendono dalla causa e dalla gravità della malattia. L'infiammazione acuta viene solitamente trattata con farmaci, supportati dal riposo a letto e dal riposo. I farmaci sono anche la scelta migliore per l'infiammazione autoimmune.

La misura di autoaiuto più importante è documentare gli effetti del farmaco e quindi ottenere un'impostazione ottimale del rispettivo rimedio. In caso di gravi complicazioni, il medico deve essere informato. Se la sindrome di Millard-Gubler si verifica a causa di un tumore, è necessario un intervento chirurgico. Chi ne soffre può supportare al meglio la procedura seguendo la dieta suggerita dal medico prima dell'intervento. Una dieta equilibrata sostiene il sistema immunitario e contribuisce al processo di guarigione. Dopo un'operazione, vale anche il riposo. La radioterapia è anche meglio sopravvivere evitando il più possibile lo stress sul corpo.

Oltre a queste misure, è necessario un trattamento sintomatico. Il danno neurologico può essere corretto attraverso la fisioterapia e, se necessario, la logopedia. Il consiglio terapeutico è particolarmente utile se la sindrome di Millard-Gubler ha causato gravi danni cerebrali che hanno un effetto duraturo sulla qualità della vita e sul benessere del paziente.