La malattia di Castleman

La malattia di Castleman è una malattia molto rara e grave delle ghiandole linfatiche che si manifesta in razzi. È stato classificato dal patologo americano Benjamin Castleman nel 1954. La malattia si manifesta in due forme, una meno grave e una molto rara grave con una prognosi infausta.

Cos'è la malattia di Castleman?

In generale, la malattia è associata a un forte dolore nei linfonodi colpiti. Nella forma più semplice della malattia, i sintomi B includono perdita di peso involontaria, febbre e sudorazione notturna.
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A La malattia di Castleman è una malattia della ghiandola linfatica che colpisce anche il tessuto circostante. I linfonodi crescono eccessivamente e formano tumori. A seconda che sia interessato un linfonodo / gruppo di linfonodi o più individui / più gruppi, la medicina di M. Castleman distingue tra la forma unicentrica (localizzata) e multicentrica.

La probabilità di contrarre la malattia è di 1 su 100.000 (pazienti / anno). Entrambi i sessi sono colpiti. I pazienti affetti dalla forma grave sono più anziani di quelli con malattia di Castleman unicentrica. Quest'ultimo mostra molti meno sintomi rispetto alla forma grave, che di solito è associata all'infezione da HIV e HHV-8. Le persone con infezione da HIV / AIDS sono a maggior rischio di sviluppare malattie linfatiche. Per loro, la prognosi è significativamente meno favorevole.

cause

Le cause che portano alla forma localizzata della malattia sono attualmente ancora oggetto di controversia. Gli scienziati presumono che le cellule maligne nel corpo del paziente siano responsabili di una sovrapproduzione di IL-6 e IL-10 nei linfonodi. Una malattia autoimmune infiammatoria, un'infezione virale diversa dal virus dell'herpes umano 8 (HHV-8) o una predisposizione genetica potrebbero anche essere il fattore scatenante per la malattia di Castleman più lieve.

Con lei, esistono diverse varianti del recettore dell'interleuchina-6, che di conseguenza possono influenzare più cellule. Poiché almeno il 60% dei pazienti con il decorso grave della malattia ha anche un'infezione da HHV-8, sviluppano un'interleuchina virale simile all'IL-6 umana.

L'IL-6 virale è anche la causa delle tempeste di citochine tipiche della forma multicentrica della malattia di Castleman: infetta un gran numero di plasmacellule, che si trovano per lo più in prossimità dei follicoli linfatici.

Sintomi, disturbi e segni

In generale, la malattia è associata a un forte dolore nei linfonodi colpiti. Nella forma più semplice della malattia, i sintomi B includono perdita di peso involontaria, febbre e sudorazione notturna. Inoltre, il paziente è debole e stanco, avverte dolore al petto e all'addome, a seconda di quale regione è interessata dalla malattia. Spesso è ancora rilevabile una leggera anemia.

Oltre ai sintomi B, i pazienti con la forma multicentrica della malattia soffrono di nausea, vomito e perdita di appetito e hanno un ingrossamento del fegato e della milza. Inoltre, ci sono problemi respiratori, tendenza all'edema, grave carenza di proteine, grave anemia, vari tipi di infiammazione e trombopenia massiccia (carenza di piastrine nel sangue).

Anche la sindrome POEMS e - (in parte) causata dalla contemporanea infezione da HIV - linfoadenopatia, sarcoma di Kaposi e linfomi maligni. A seconda della gravità e dell'entità dei sintomi, possono verificarsi morte per insufficienza multiorgano, infezioni gravi e linfomi.

Diagnosi e decorso della malattia

La malattia di Castleman deve essere differenziata dal linfoma e da altre malattie gravi nella diagnosi differenziale. La forma grave, in particolare, viene spesso scambiata per linfoma. L'ecografia e la TC vengono utilizzate per restringere le dimensioni dell'area interessata. Il tessuto della ghiandola linfatica viene rimosso ed esaminato istologicamente. Il sangue prelevato durante una riacutizzazione della malattia mostra livelli elevati di IL-6 e CRP.

La forma più lieve della malattia della ghiandola linfatica non ha sintomi così pronunciati e riacutizzazioni più leggere. Il valore CRP è inferiore a quello della grave malattia di Castleman. Il multicentrico M. Castleman può svilupparsi in modo molto diverso. Alcuni pazienti sono stabili per anni, in altri la malattia progredisce rapidamente fino a diventare pericolosa per la vita.

Tra gli attacchi, il paziente sperimenta fasi di buon benessere, valori normali di PCR e persino una regressione del tessuto linfatico interessato. Tuttavia, più a lungo la persona convive con la malattia, più frequenti sono le riacutizzazioni e maggiore è il rischio di sviluppare un linfoma maligno.

complicazioni

La malattia di Castleman provoca gravi lamentele al paziente. Di solito c'è una grave perdita di peso e i pazienti soffrono anche di febbre o sudorazione notturna. Inoltre, il dolore allo stomaco o all'addome non è raro, quindi la qualità della vita del paziente è significativamente ridotta da questa malattia.

La malattia di Castleman provoca anche vomito e nausea nel paziente, con perdita di appetito. Il fegato e la milza si ingrossano, il che può anche causare dolore nelle zone colpite. L'anemia rende le persone colpite stanche ed esauste. Questa malattia riduce anche significativamente la resilienza del paziente.

Senza trattamento, la malattia di Castleman porta all'insufficienza d'organo e alla fine alla morte del paziente. Anche il sistema immunitario del paziente è indebolito dalla malattia, rendendo più facile il verificarsi di infezioni o infiammazioni. Di norma, è possibile eseguire un intervento chirurgico per trattare i sintomi. Inoltre, i pazienti dipendono spesso dalla radioterapia. In genere non è possibile prevedere se ciò porterà a un decorso completamente positivo della malattia. La malattia di Castleman può anche ridurre l'aspettativa di vita.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se ci sono problemi con i linfonodi, la malattia di Castleman potrebbe esserci dietro. Si consiglia di consultare immediatamente un medico se si verificano tali problemi. Può decidere se si tratta di malattia di Castleman unicentrica o multicentrica o di un'altra malattia che colpisce il sistema linfatico.

Questa malattia, che si verifica relativamente raramente, è associata a sintomi aspecifici. Tuttavia, se dura a lungo, spesso non può essere spiegato da gonfiore dei linfonodi o febbre causata da un raffreddore. I linfonodi persistentemente dolorosi e il conseguente ingrossamento degli organi indicavano anche che qualcosa poteva essere sbagliato. La malattia di Castleman di solito si verifica in episodi. Questo è anche un segnale che deve essere ricercata la causa delle ghiandole linfatiche gonfie.

Una visita dal medico non dovrebbe essere ritardata a lungo se si sospetta una malattia grave. Stabilire la malattia di Castleman richiede una diagnostica approfondita. In primo luogo, altre malattie devono essere escluse. Ciò include, ad esempio, infezioni, malattie autoimmuni o eventi tumorali.

Se è interessato solo un linfonodo, può essere rimosso chirurgicamente. Tuttavia, questo non è possibile con la malattia multicentrica di Castleman. La gamma terapeutica attraverso chemioterapia, radioterapia o approcci terapeutici multimodali mirati è delineata qui. La prognosi per la malattia di Castleman è significativamente peggiore, soprattutto se ci sono deficienze immunitarie gravi come l'AIDS.

Terapia e trattamento

Con la malattia di Castleman unicentrica, ci sono buone possibilità di guarigione se la persona colpita ha rimosso chirurgicamente il linfonodo ingrossato in modo anomalo. La malattia poi ritorna solo raramente. Se la chirurgia non è possibile, è possibile eseguire la radioterapia. L'uso di anticorpi monoclonali contro IL-6 umana (siltuximab) mostra buoni risultati di trattamento.

Con il modulo multicentrico, la prospettiva di un trattamento efficace è molto più bassa. Da un lato, ciò è dovuto all'ampio spettro di effetti che le interleuchine 6 e 10 hanno sulle cellule delle ghiandole linfatiche e, dall'altro, perché la maggior parte dei pazienti con la forma grave è infettata contemporaneamente da HIV e HHV-8, e inoltre Devo assumere farmaci per queste malattie (effetti collaterali, interazioni, maggiore indebolimento del corpo).

Inoltre, i linfonodi malati non possono essere rimossi chirurgicamente perché si trovano in più parti del corpo. La medicina tratta principalmente in diversi modi: nella terapia antinfiammatoria vengono somministrati corticosteroidi. Con l'aiuto dell'anticorpo monoclonale rituximab (con o senza l'assunzione di citostatici) le interleuchine 6 e 10 produttrici di citochine vengono contenute e le loro vie di segnalazione bloccate allo stesso tempo. I sintomi vengono trattati con farmaci speciali (antivirali contro HHV-8, antiretrovirali contro l'HIV).

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Outlook e previsioni

La prognosi specifica per la malattia di Castleman dipende dalla forma, dal decorso e dal metodo di trattamento scelto. Inoltre, sono importanti la salute generale e la presenza di altre malattie. La forma unicentrica della malattia di Castleman ha una prognosi molto favorevole se il linfonodo colpito viene completamente rimosso chirurgicamente o precedentemente trattato con radioterapia.

Il tasso di sopravvivenza globale per le persone con questa forma di malattia è del 90%. Un tasso di sopravvivenza a cinque anni libero da malattia si riscontra in oltre l'80% dei pazienti. Meno del cinque per cento muore per la malattia unicentrica di Castleman entro dieci anni. I pazienti trattati con la chemioterapia hanno una prognosi leggermente peggiore.

A causa del decorso diversificato della malattia e del numero limitato di casi, non è possibile fare dichiarazioni concrete su una prognosi sulla forma multicentrica della malattia di Castleman. In generale, le prospettive sono molto peggiori rispetto ai pazienti con la forma unicentrica. Dopo la terapia standard che consiste nel trattamento con glucocorticoidi e chemioterapia, oltre il 50% delle persone colpite subisce una ricaduta entro tre anni.

I pazienti che soffrono anche di HIV hanno una prognosi particolarmente sfavorevole. La loro sopravvivenza libera da malattia è del 25% dopo tre anni. In media, i pazienti sono morti 14 mesi dopo la diagnosi.

prevenzione

La prevenzione contro la malattia di Castleman non è possibile se non si evita in anticipo un'infezione da HHV-8, HIV, ecc.

Dopo cura

La cura di follow-up per la malattia di Castleman riguarda principalmente le possibili misure preventive. Include anche il trattamento dello stress emotivo. I pazienti hanno bisogno di un sostegno fiducioso da familiari e amici. Dopo aver completato la prima terapia, l'attività fisica aiuta a rafforzare il corpo.

Lo sforzo dovrebbe rimanere nell'intervallo da facile a moderato.In questo modo rafforzano il sistema immunitario e migliorano la prognosi di salute. Gli sport di resistenza o l'acquagym sono sport ideali. La terapia respiratoria può anche aiutare a ottimizzare il benessere. Anche una dieta sana possibile è utile. La dieta mediterranea in particolare si è dimostrata benefica per la salute.

Per il processo di recupero, ha senso chiedere aiuto a un medico o un nutrizionista. Naturalmente devono essere rispettati anche i regolari appuntamenti di controllo con il medico responsabile. In questo modo, le possibili complicazioni possono essere identificate in una fase iniziale. Se necessario, il medico prenderà misure speciali per prevenire il peggioramento della condizione.

La prevenzione diretta contro la malattia non è attualmente possibile. I pazienti possono solo intensificare le misure di protezione contro l'infezione da HIV. Il supporto psicologico può anche avere un effetto positivo sul benessere.

Puoi farlo da solo

Se la malattia di Castleman viene diagnosticata, a volte è un grande carico emotivo per le persone colpite.La misura di auto-aiuto più importante consiste nel parlare con amici, parenti e altre persone colpite.

Si consiglia l'attività fisica durante la terapia iniziale e dopo la fine del trattamento. Si ritiene che uno sforzo da leggero a moderato sia estremamente efficace nel migliorare la prognosi del cancro. Gli sport adatti sono, ad esempio, gli sport di resistenza, la ginnastica rinforzante o la terapia dell'acqua. Sono disponibili anche esercizi di respirazione, yoga, tai chi, aerobica ed esercizi per il pavimento pelvico. Per compensare questo, riposo e riposo sono importanti. Una dieta sana è essenziale anche per la malattia di Castleman. Il cibo mediterraneo, in particolare, è un elemento importante per il benessere e il recupero. Si consiglia alle persone colpite di parlare con un nutrizionista o con il medico responsabile.

Dopo la terapia, il corpo deve essere attentamente osservato. Se ci sono segni di ricaduta o altre complicazioni, il medico deve essere informato. In caso di dubbio, è necessario recarsi presso l'ospedale più vicino con i reclami in modo che possano essere prese immediatamente le misure necessarie in caso di gravi complicazioni che possono insorgere nei primi mesi dopo la fine della terapia.