Miastenia grave pseudoparalitica

La malattia autoimmune Miastenia grave pseudoparalitica è una debolezza muscolare che porta i muscoli umani ad affaticarsi rapidamente. La malattia può colpire persone di tutte le età ed è correlata allo stress psicologico. Con un trattamento rapido, i sintomi della miastenia grave pseudoparalitica di solito si risolvono rapidamente.

Cos'è la miastenia grave pseudoparalitica?

I primi segni di miastenia grave pseudoparalitica sono solitamente disturbi visivi causati da un rapido affaticamento muscolare. La doppia visione è tipica; le palpebre superiori spesso si incurvano su uno o entrambi i lati e si abbassano (ptosi).
© merla - stock.adobe.com

Nel Miastenia grave pseudoparalitica è una forma molto rara di debolezza muscolare. Questa malattia autoimmune è caratterizzata dal rapido affaticamento dei muscoli. Gli occhi e il viso sono principalmente colpiti dalla debolezza muscolare.

Tuttavia, con il progredire della malattia, possono essere colpiti anche altri gruppi muscolari, inclusi cuore e polmoni. I pazienti con miastenia grave pseudoparalitica hanno sintomi che assomigliano alla paralisi.

cause

Le cause di a Miastenia grave pseudoparalitica sono in una trasmissione neuromuscolare alterata, il che significa che i segnali tra i muscoli e i nervi del paziente affetto non vengono trasmessi correttamente.

La miastenia grave pseudoparalitica è una malattia in cui il sistema immunitario di una persona è diretto contro il proprio corpo. I medici si riferiscono anche a questo come una malattia autoimmune. Nel caso della miastenia grave pseudoparalitica, questa reazione autoimmune interrompe la trasmissione neuromuscolare, che si traduce in un più rapido affaticamento dei muscoli con i sintomi della paralisi.

Ma anche se il timo - una ghiandola nello sterno umano - viene modificato a causa di una malattia, ad esempio un tumore maligno, ciò può provocare miastenia grave pseudoparalitica. Il timo è responsabile del controllo del sistema immunitario umano, motivo per cui una reazione autoimmune può verificarsi in una ghiandola malata.

Circa l'80% di tutti i pazienti affetti da miastenia grave pseudoparalitica presenta un disturbo del timo. Tuttavia, anche situazioni mentalmente stressanti come la morte o la gravidanza possono essere la causa della miastenia grave pseudoparalitica.

Sintomi, disturbi e segni

I primi segni di miastenia grave pseudoparalitica sono solitamente disturbi visivi causati da un rapido affaticamento muscolare. La doppia visione è tipica; le palpebre superiori spesso si incurvano su uno o entrambi i lati e si abbassano (ptosi). In circa il 20% dei pazienti, la malattia è limitata a questi sintomi; il medico parla di miastenia grave oculare pura.

In molti casi, tuttavia, la malattia si diffonde ad altri gruppi muscolari; in linea di principio, tutti i muscoli controllabili coscientemente possono essere colpiti. Una paralisi relativamente comune dei muscoli facciali va di pari passo con la perdita delle espressioni facciali: colpisce l'espressione facciale priva di emozioni del malato. Se la malattia si diffonde alle labbra, al palato, ai muscoli della lingua e della laringe, ne derivano disturbi della parola e della deglutizione.

Anche il coinvolgimento dei muscoli respiratori è possibile e si manifesta in una crescente mancanza di respiro: nel peggiore dei casi, una crisi miastenica può portare a un deterioramento improvviso e massiccio con un rischio acuto di soffocamento. I muscoli che non possono essere controllati volontariamente, come il muscolo cardiaco, non sono interessati dalla malattia.

I sintomi della miastenia grave pseudoparalitica di solito peggiorano con lo sforzo. Caratteristica anche la dipendenza dall'ora del giorno: i sintomi sono piuttosto deboli al mattino e peggiorano notevolmente la sera.

Diagnosi e corso

Ad un Miastenia grave pseudoparalitica Per diagnosticare, il paziente interessato deve contattare un neurologo. Questo chiederà prima al paziente in dettaglio i suoi sintomi e quindi utilizzerà alcuni test neurologici per determinare la miastenia grave pseudoparalitica.

Oltre al rapido affaticamento dei muscoli, i sintomi tipici sono disturbi visivi, espressioni facciali inespressive, disturbi della deglutizione e del linguaggio e problemi cardiaci o polmonari (ad esempio mancanza di respiro). Inoltre, la miastenia grave pseudoparalitica può essere diagnosticata con l'aiuto di vari test antidroga. Questi sono usati per controllare la trasmissione del segnale neuromuscolare e la resilienza dei muscoli. L'elettromiografia viene spesso utilizzata anche se si sospetta la miastenia grave pseudoparalitica.

Con l'aiuto di questo esame, vengono analizzate l'attività e l'affaticamento del muscolo. Per identificare eventuali cambiamenti nella ghiandola del timo, la maggior parte dei medici consiglia anche una TAC e una radiografia del torace.

Nel caso della miastenia grave pseudoparalitica, non si deve presumere una ridotta aspettativa di vita e anche le restrizioni causate da questa malattia sono minori nella maggior parte dei pazienti. Devono comunque essere effettuati controlli regolari con il neurologo per determinare in tempo utile la progressione della miastenia grave pseudoparalitica.

complicazioni

A causa della miastenia grave pseudoparalitica, le persone colpite soffrono di notevoli restrizioni nella vita quotidiana. Il paziente diventa molto stanco ed esausto, così che le attività fisiche o sportive non sono più possibili per la persona interessata. Inoltre, non è raro che si verifichino disturbi visivi che continuano a ridurre in modo significativo la qualità della vita delle persone colpite.

Le persone colpite vedono una visione offuscata o doppia, a volte si tratta della cosiddetta visione a velo. I muscoli sembrano deboli, quindi possono verificarsi disturbi dello sviluppo, specialmente nei bambini. Non è raro che ciò porti all'esclusione sociale o a disturbi psicologici. I muscoli del viso sono anche colpiti dalla miastenia grave pseudoparalitica, che può portare a difficoltà di deglutizione.

La difficoltà a deglutire rende più difficile assumere liquidi e cibo, cosicché i pazienti possono soffrire di sintomi di sottopeso o carenza. Di regola, la miastenia grave pseudoparalitica non può essere trattata in modo causale. Tuttavia, i sintomi possono essere limitati con l'aiuto di farmaci in modo da non ridurre l'aspettativa di vita del paziente. Non ci sono complicazioni particolari e lo sviluppo del bambino può avvenire nel solito modo.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se la persona interessata soffre di stress persistente o disagio emotivo, si dovrebbe cercare l'aiuto e il supporto di un medico o terapista. Se si verifica una diminuzione delle prestazioni fisiche, un indebolimento dei muscoli o se gli obblighi quotidiani possono essere adempiuti solo in misura limitata, è necessario consultare un medico. In caso di stanchezza rapida, aumento del bisogno di sonno e debolezza interna, c'è un'irregolarità che dovrebbe essere indagata. Una sensazione generale di malattia, malessere o problemi di vista deve essere discussa con un medico.

Consultare un medico in caso di visione doppia, visione offuscata o aumento del rischio di incidenti e lesioni. È necessario intervenire in caso di disturbi della vocalizzazione, deglutizione irregolare e anomalie del ritmo cardiaco. Poiché una condizione pericolosa per la vita è minacciata nei casi più gravi, un medico dovrebbe essere visto il prima possibile ai primi segni. I cambiamenti nei muscoli della bocca e della gola devono essere presentati a un medico in modo che non ci siano sequele come perdita di appetito o perdita di peso indesiderata.

Un medico è necessario in caso di disturbi respiratori, difficoltà respiratorie o ansia. Se si verifica una condizione acuta a causa della mancanza di respiro, è necessario avvisare un servizio di ambulanza. Fino al suo arrivo, le misure di pronto soccorso devono essere avviate dai presenti in modo che sia assicurata la sopravvivenza dell'interessato.

Trattamento e terapia

Il neurologo sarà con a Miastenia grave pseudoparalitica consigliare il trattamento con farmaci che sopprimono il sistema immunitario del corpo (immunosoppressori).

In questo modo, i sintomi della debolezza muscolare nella maggior parte dei casi possono essere soppressi molto bene e anche per un periodo di tempo più lungo. Inoltre, gli inibitori della colesterasi hanno un effetto positivo sulla ridotta trasmissione neuromuscolare. Tuttavia, non sono adatti per l'uso a lungo termine, poiché questi farmaci diventano rapidamente meno efficaci.

In casi molto gravi, per i quali è responsabile un cambiamento patologico o un tumore del timo, o in pazienti sotto i 50 anni di età, è spesso raccomandata l'asportazione del timo. Anche se i sintomi della miastenia grave pseudoparalitica di solito scompaiono solo molto lentamente a seguito della rimozione, aiuta la maggior parte dei pazienti in modo permanente.

Puoi trovare i tuoi farmaci qui

➔ Medicinali per la debolezza muscolare

Outlook e previsioni

Poiché i sintomi associati alla miastenia grave pseudoparalitica possono variare notevolmente in gravità e localizzazione, una prognosi generale è difficile. Tuttavia, a causa del decorso lento nella maggior parte dei casi, la prognosi è favorevole con una terapia precoce e appropriata. La maggior parte delle persone trattate risponde bene alle misure di trattamento.

I sintomi si attenuano in modo che possano condurre una vita quotidiana in gran parte normale con solo piccole restrizioni fisiche. Anche la miastenia grave pseudoparalitica non ha alcun impatto negativo sull'aspettativa di vita. Il medico curante, tuttavia, controlla il decorso della malattia a intervalli regolari al fine di identificare tempestivamente eventuali deterioramenti e per poter apportare le necessarie modifiche al trattamento.

Senza trattamento, tuttavia, i sintomi associati alla miastenia grave pseudoparalitica di solito peggiorano. Questo porta a gravi complicazioni. I muscoli respiratori, in particolare, possono indebolirsi con il progredire della malattia. Non solo questo è in pericolo di vita e può portare a morte prematura, ma può anche richiedere una ventilazione artificiale per tutta la vita. Ad esempio, in precedenza, quando non esisteva una terapia moderna per la malattia, circa un terzo delle persone colpite moriva nei primi anni della malattia.

prevenzione

Non ci sono modi efficaci per ottenerne uno Miastenia grave pseudoparalitica impedire. Poiché lo stress psicologico può essere coinvolto nello sviluppo della malattia, si raccomanda che i pazienti già malati siano esposti al minor stress psicologico possibile. Questo può almeno contenere la progressione della miastenia grave pseudoparalitica.

Dopo cura

Con la miastenia grave pseudoparalitica, la persona interessata ha pochissime e solo limitate misure e opzioni per il follow-up diretto nella maggior parte dei casi. Per questo motivo, le persone colpite dovrebbero consultare un medico il prima possibile in modo che non ci siano ulteriori compilazioni o reclami. Prima viene contattato un medico, migliore è di solito l'ulteriore decorso della malattia.

L'auto-guarigione non può verificarsi e i sintomi di solito continuano a peggiorare se il trattamento non viene seguito. La maggior parte delle persone affette da miastenia grave pseudoparalitica dipende dall'assunzione di vari farmaci. Si deve sempre prestare attenzione per garantire che venga assunto regolarmente e che il dosaggio sia corretto al fine di alleviare e limitare i sintomi.

In caso di effetti collaterali o domande, consultare sempre prima un medico. Eventuali cambiamenti sulla pelle devono essere sempre controllati immediatamente da un medico. Di solito non è possibile una cura completa. Spesso, anche il contatto con altri pazienti che soffrono di miastenia grave pseudoparalitica ha senso, poiché le informazioni vengono scambiate, il che può rendere più facile la vita di tutti i giorni.

Puoi farlo da solo

A seconda del tipo di gruppi muscolari colpiti e della gravità della debolezza muscolare, esistono numerosi modi per rendere più facile la vita quotidiana con la miastenia grave pseudoparalitica. La routine quotidiana dovrebbe essere adattata alle prestazioni individuali: è particolarmente importante pianificare pause sufficienti. In casa, ausili come apribottiglie e bicchieri usa e getta o elettrodomestici da cucina facili da usare compensano la mancanza di forza muscolare, un ausilio in piedi sostiene le gambe stanche. Gli oggetti che vengono spesso utilizzati vanno tenuti a portata di mano e non sopra l'altezza della testa, le ciabatte con suola antiscivolo evitano cadute su pavimenti lisci. Il servosterzo e le trasmissioni automatiche consentono di risparmiare energia preziosa durante la guida.

Se la visione è compromessa dalla visione doppia, può essere utile coprire un occhio con una benda sull'occhio o una lente a contatto speciale. Affinché la vista dell'occhio coperto non diminuisca continuamente, l'ausilio deve essere utilizzato alternativamente su entrambi gli occhi. Ti consigliamo di indossare occhiali da sole se hai problemi agli occhi, soprattutto in condizioni di luce intensa.

La nicotina, la caffeina e grandi quantità di alcol possono peggiorare temporaneamente i sintomi; è possibile anche una reazione a sostanze dall'odore forte come detergenti o profumi. Stress e stress emotivo, ma anche cambiamenti meteorologici e infezioni, spesso hanno un forte impatto negativo sul benessere delle persone colpite. Imparare una tecnica di rilassamento, ma anche affrontare apertamente la malattia, è particolarmente utile nelle fasi negative.