Pitiriasi rubra pilaris

Il Pitiriasi rubra pilaris (PRP) è una malattia della pelle molto rara che viene spesso confusa con la psoriasi. Nonostante sintomi simili, questa sindrome è un gruppo di diverse malattie della pelle che non sono correlate l'una all'altra. La pitiriasi rubra pilaris di solito guarisce da sola.

Cos'è la pitiriasi rubra pilaris?

Pitiriasi rubra pilaris rappresenta un termine collettivo per diverse malattie della pelle con gli stessi sintomi. In rari casi, la causa può essere una mutazione genetica. Tuttavia, la causa di solito non è chiara. Viene anche chiamata pitiriasi rubra pilaris Prickleworm o Malattia di Devergie designato. Fu descritto per la prima volta nel 1856 dalla dermatologa parigina Marie Guillaume Devergie.

La malattia è molto rara. Nella letteratura medica è fornito con una probabilità di 1 su 1.000.000 o 1 su 500.000. La pitiriasi rubra pilaris non è una malattia pericolosa. Ma è caratterizzato dalla comparsa di noduli cutanei pruriginosi sul tronco e sulla testa. Spesso inizia dai follicoli piliferi. Le irritazioni cutanee appaiono chiazzate, con una transizione graduale a un'eruzione cutanea piatta (eritroderma). Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta tra i 40 ei 60 anni.

cause

Le cause della pitiriasi rubra pilaris nella maggior parte dei casi non sono note. In origine, si presumeva che ci fosse una malattia uniforme ereditaria. Oggi è noto che solo il 5% circa di tutti i casi è chiaramente ereditario. Si ritiene che le mutazioni nel gene CARD14 nella posizione del gene 17q25.3 siano responsabili della malattia. L'eredità è autosomica dominante. Tuttavia, ci sono anche casi sporadici. Tuttavia, questa mutazione genetica causa una forma giovanile atipica della malattia.

Inoltre, se questo gene è ereditato in modo dominante, la malattia non dovrebbe sempre scoppiare. Piuttosto, è stato scoperto che ci sono sei diversi tipi di Pitiriasi rubra pilaris:

• il classico tipo adulto
• il tipo adulto atipico
• il classico tipo giovanile
• il tipo giovanile circoscritto
• il tipo giovanile atipico
• il PRP associato all'HIV

La maggior parte dei casi di pitiriasi rubra pilaris non è ereditaria. Tuttavia, l'esatta genesi della malattia non è nota. La forma ereditaria molto rara è notevolmente più difficile da trattare rispetto alle altre forme. Si sospetta una connessione al cancro della pelle nel tipo adulto classico.

Tuttavia, anche l'incidenza del cancro della pelle quando si verifica questo tipo è sconosciuta. Alcune ricerche suggeriscono un'anomalia nel trattamento della vitamina A come causa della pitiriasi rubra pilaris. Ma viene presa in considerazione anche una reazione errata del sistema immunitario.

Sintomi, disturbi e segni

La pitiriasi rubra pilaris si manifesta con noduli appuntiti di colore rosso vivo sul tronco, sulla testa e sugli estensori delle estremità. Ci sono anche eritemi squamosi sulla pelle. I noduli di solito iniziano sui follicoli piliferi. C'è una pelle normale tra i nodi, che fa apparire l'irritazione della pelle a chiazze. Le aree della pelle colpite sono ruvide e hanno una sensazione di grattugia. C'è anche una maggiore formazione di calli sulla pelle.

Sul palmo delle mani non c'è solo una maggiore formazione di calli, ma anche lacrime simili a crepe nella pelle (ragadi). C'è un prurito moderato costante. Nella fase acuta può verificarsi un arrossamento generale della pelle. In nessun momento, tuttavia, si verificano sintomi generali come febbre o affaticamento. Tuttavia, il decorso della malattia dipende dal tipo esistente. Nel tipo adulto classico più comune, la malattia inizia solo in età adulta.

I sintomi si attenuano da soli dopo pochi anni e si ripresentano solo in casi eccezionali dopo un certo periodo di tempo. Nel tipo adulto atipico, i sintomi compaiono anche in età adulta. Ma possono durare venti anni o più prima di andarsene. Nella tipologia giovanile classica, i sintomi compaiono nell'adolescenza e di solito scompaiono nuovamente entro un anno. Anche qui possono riapparire più tardi.

Nel tipo giovanile definito, sintomi isolati si verificano anche nei bambini sui palmi delle mani, gomiti, ginocchia e piante dei piedi, che si attenuano durante la pubertà. Il tipo giovanile atipico della malattia è genetico. Inizia prima della nascita e dura indefinitamente. Il PRP associato all'HIV è difficile da trattare.

Diagnosi e decorso della malattia

La pitiriasi rubra pilaris è simile alla psoriasi e di solito può essere diagnosticata solo utilizzando una biopsia cutanea. Esistono già indicazioni di PRP se il trattamento della presunta psoriasi non porta al successo.

complicazioni

Con la pitiriasi rubra pilaris, le persone colpite soffrono principalmente di vari disturbi della pelle. Questi hanno principalmente un effetto molto negativo sull'estetica del paziente e possono ridurli in modo significativo. In molti casi i pazienti soffrono di complessi di inferiorità o di un'autostima notevolmente ridotta. Possono verificarsi anche bullismo e presa in giro e avere un effetto negativo sulla psiche della persona interessata.

Di regola, le persone colpite soffrono anche di un forte prurito della pelle dovuto alla pitiriasi rubra pilaris e anche alla febbre. Anche il paziente diventa stanco ed esausto. I sintomi stessi possono andare via da soli. I sintomi si attenuano, soprattutto durante la pubertà.

Sfortunatamente non è possibile un trattamento causale della pitiriasi rubra pilaris. Con l'aiuto di creme e unguenti, tuttavia, i sintomi della malattia possono essere notevolmente alleviati. Di regola non ci sono complicazioni particolari. È anche possibile la terapia della luce e porta a un decorso positivo della malattia. L'aspettativa di vita della persona colpita non è influenzata dalla malattia.

Terapia e trattamento

La pitiriasi rubra pilaris non può essere curata con il trattamento. Tuttavia, i sintomi di solito scompaiono da soli. Tuttavia, in caso di irritazione della pelle, creme e unguenti topici contenenti urea e acido lattico aiutano. Ciò manterrà la pelle umida. Durante l'assunzione di vitamina A per via orale, in alcuni casi sono stati osservati miglioramenti significativi dei sintomi.

Inoltre, possono essere utilizzati farmaci che rallentano la crescita delle cellule della pelle. I retinoidi acitretina o isotretinoina si sono dimostrati efficaci per questo. Sono dati oralmente. Anche la terapia con luce UV con trattamento farmacologico aggiuntivo promette buoni risultati.

Outlook e previsioni

L'ulteriore decorso della pitiriasi rubra pilaris dipende solitamente molto dal momento in cui la malattia viene riconosciuta e dalla sua gravità nella persona colpita. Per questo motivo, la persona colpita dovrebbe idealmente consultare un medico il prima possibile e iniziare il trattamento in modo che non ci siano altri reclami o complicazioni.

L'autoguarigione di solito non può verificarsi nella pitiriasi rubra pilaris, quindi è sempre necessario un trattamento da parte di un medico. Se la malattia non viene affatto curata, non vi è alcun miglioramento ei sintomi possono diffondersi ad altre parti del corpo e quindi ridurre significativamente la qualità della vita della persona colpita.

Il trattamento della pitiriasi rubra pilaris può alleviare e limitare in modo significativo i sintomi con l'aiuto di farmaci e varie creme o unguenti. Tuttavia, una cura completa non è sempre possibile, in modo che le persone colpite continuino ad ammalarsi a causa della malattia. In generale, una dieta sana in particolare può avere un effetto positivo sull'ulteriore decorso di questa malattia e in alcuni casi prevenirne il ripetersi. L'aspettativa di vita della persona colpita non è ridotta da questa malattia.

prevenzione

Poiché le cause della pitiriasi rubra pilaris non sono note, purtroppo non è possibile formulare raccomandazioni per la sua prevenzione. In ogni caso, la pelle dovrebbe anche essere esaminata per un possibile rischio di cancro della pelle dopo l'insorgenza di PRP.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, le persone affette da pitiriasi rubra pilaris hanno solo poche misure speciali disponibili per il follow-up diretto. Le persone colpite dovrebbero consultare un medico in una fase iniziale in modo che la malattia non porti a complicazioni o altri reclami nel corso successivo. Prima viene contattato un medico, migliore sarà l'ulteriore decorso della malattia.

Per questo motivo, le persone colpite dovrebbero idealmente contattare un medico ai primi sintomi e segni della malattia. In alcuni casi, i sintomi scompaiono da soli, quindi non è necessaria o possibile alcuna cura di follow-up speciale. Tuttavia, in alcuni casi la fototerapia può alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita della persona colpita.

Possono essere presi anche vari farmaci per alleviare i sintomi. Le persone colpite dovrebbero sempre prestare attenzione al dosaggio corretto e all'assunzione regolare del farmaco. Se hai domande o non sei chiaro, dovresti sempre contattare prima un medico. Nella maggior parte dei casi, la pitiriasi rubra pilaris non riduce l'aspettativa di vita della persona colpita e può essere curata in modo relativamente semplice.

Puoi farlo da solo

Varie malattie della pelle che si verificano raramente sono riassunte sotto il termine Pityriasis rubra pilaris, ma sono di per sé innocue. Tuttavia, le persone colpite spesso ne soffrono molto. Ciò è dovuto principalmente alle pustole, che compaiono anche nelle aree visibili del corpo e talvolta sfigurano gravemente il paziente. I giovani pazienti possono essere vittime di bullismo o presi in giro, ma anche i pazienti più anziani con pitiriasi rubra pilaris possono perdere l'autostima.

Pertanto, la psicoterapia o la terapia comportamentale è raccomandata come trattamento di accompagnamento. Molte delle persone colpite hanno anche trovato utile la terapia di gruppo perché ha permesso loro di comprendere e valutare meglio le reazioni dei loro simili. Fondamentalmente, i pazienti che soffrono di pitiriasi rubra pilaris dovrebbero prendersi cura regolarmente della loro pelle con gli unguenti prescritti per loro. Anche bagni d'olio, lozioni contenenti urea e / o acido lattico e peeling delicati possono migliorare l'incarnato e ridurre il prurito. Alcuni pazienti hanno anche avuto buone esperienze con le terapie con luce UV.

Una dieta sana è sempre utile per le malattie della pelle. I prodotti pronti e i fast food contenenti grassi e zuccheri sono spesso associati a lesioni cutanee. Vale quindi la pena utilizzare cibi freschi e ricchi di vitamine, poiché supportano il processo di guarigione. Poiché il corpo si disintossica attraverso la pelle, tra le altre cose, è consigliabile evitare tossine come la nicotina e l'alcol.