tracheomalacia

UN tracheomalacia è una malattia relativamente rara associata a instabilità o morbidezza della trachea (trachea) e può essere ricondotta a cause congenite (innate) e acquisite. La prognosi e il decorso della tracheomalacia dipendono dalla causa sottostante.

Cos'è la tracheomalacia?

La tracheomalacia porta a difficoltà respiratorie e un suono respiratorio anormale. I medici distinguono tra tracheomalacia congenita e acquisita.
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Come tracheomalacia è un'instabilità della trachea, che è causata da una forza insufficiente degli apparecchi cartilaginei che stabilizzano la trachea e che può interessare singole sezioni o l'intera trachea.

A causa della morbidezza delle strutture cartilaginee tracheali, la respirazione può essere ridotta all'aumentare della resistenza respiratoria. A causa della pressione inspiratoria negativa notevolmente ridotta durante l'inalazione, ciò può anche portare a un collasso della trachea, specialmente quando c'è un maggiore bisogno di ossigeno.

La tracheomalacia si manifesta sotto forma di stridore inspiratorio ed espiratorio (rumori respiratori secondari durante l'inspirazione o l'espirazione), ridotta capacità di recupero, stenosi funzionale (restringimento), tosse, tachicardia e dispnea (funzione respiratoria aumentata o difficile) e cianosi.

I neonati affetti spesso allungano eccessivamente il collo per allargare il lume della trachea (cosiddetta posizione dell'opistotono). Con il progredire della malattia, il danno può diffondersi ai bronchi (tracheobroncomalacia).

cause

A seconda della causa sottostante, ci sono tre tipi di tracheomalacia differenziato. Nella forma congenita o primaria, di solito c'è una malattia congenita del tessuto connettivo come la sindrome di Kampomelia, atresia esofagea (malformazione dell'esofago) o fistole tracheoesofagee, che portano a una ridotta crescita della cartilagine tracheale.

Inoltre, la tracheomalacia può essere causata da compressione esterna (tipo 2), che restringe la trachea. Il restringimento (stenosi) è tipicamente dovuto a tumori mediastinici (compreso l'emangioma), anomalie vascolari congenite (compreso il doppio arco aortico, cosiddetta ansa polmonare), cisti broncogene, megaesofago o gozzo.

La terza forma è causata da infezioni croniche (inclusa la policondrite ricorrente) o da un'intubazione eccessivamente lunga con pressioni di ventilazione elevate, con un rischio aumentato qui, specialmente nei bambini prematuri.

Sintomi, disturbi e segni

La tracheomalacia porta a difficoltà respiratorie e un suono respiratorio anormale. I medici distinguono tra tracheomalacia congenita e acquisita. L'espressione innata è solitamente associata a un esito positivo. Non è più presente dopo il primo o il secondo anno di vita anche senza terapia.

I sintomi sono più comuni nei pazienti prono. C'è un miglioramento in una posizione eretta o inclinata. Segni chiari possono essere rilevati durante l'inalazione. Quindi la resistenza delle persone colpite è relativamente maggiore. I medici ascoltano il respiro come parte della loro diagnosi e di solito descrivono il rumore come una risatina di pollo.

Allo stesso tempo, le narici si muovono con l'inspirazione e l'espirazione, che spesso sono nascoste ai malati. I movimenti del pendolo possono verificarsi nell'addome. I bambini e gli adulti malati spesso non sono in grado di accertare da soli i sintomi indicati. Ecco perché la consultazione di un medico è essenziale.

Se le persone colpite identificano i problemi in anticipo, influenzano la respirazione. Spesso si fa riferimento a problemi in situazioni di stress. La mancanza di respiro si manifesta rapidamente durante l'esercizio o quando si cammina con andature pronunciate. Le persone colpite reagiscono quindi con un colpo di tosse e ansimando per l'aria. Anche la paura e il panico sorgono regolarmente.

Diagnosi e corso

Un primo sospetto di uno tracheomalacia spesso deriva da sintomi clinici. Una diminuzione del flusso d'aria durante l'espirazione (espirazione) come parte di un controllo della funzionalità polmonare indica anche la possibile presenza di tracheomalacia.

Inoltre, una stenosi funzionale dovuta a una tracheomalacia può essere distinta da una stenosi tracheale fissa. La diagnosi è confermata da un'endoscopia a fibre ottiche, che permette di valutare le variazioni dinamiche del lume tracheale nelle varie fasi respiratorie. Metodi di diagnostica per immagini come la RM (risonanza magnetica), la TC (tomografia computerizzata) o l'angiografia possono rilevare la tracheomalacia a seguito di compressioni esterne. Il decorso e la prognosi della tracheomalacia dipendono fortemente dalla causa sottostante.

Mentre le forme congenite di solito hanno una prognosi molto buona e sono in gran parte autoemittenti, la forma correlata all'infezione ha una prognosi significativamente meno favorevole. La prognosi di altre forme acquisite di tracheomalacia dipende dalla possibilità di eliminare i fattori scatenanti (tumori o malformazioni).

complicazioni

Le difficoltà respiratorie tipiche della tracheomalacia possono causare varie complicazioni con il progredire della malattia. Inizialmente, potrebbero esserci difficoltà a respirare. Di conseguenza, c'è un insufficiente apporto di ossigeno al cervello, che può avere conseguenze pericolose per la vita, soprattutto per neonati e bambini piccoli.

Con una forte tracheomalacia, che è anche aggravata dalle infezioni, c'è un rischio acuto di soffocamento. Le complicazioni possono derivare anche dalla malattia sottostante. Ad esempio, se la tracheomalacia è basata su un tumore, c'è sempre il rischio che metastatizzi o si ingrandisca e peggiori le difficoltà respiratorie.

Se il decorso è grave, la prognosi è piuttosto sfavorevole. Molti bambini muoiono a causa della malattia o soffrono di una crescita stentata e di disturbi mentali dovuti alla mancanza di ossigeno. Il trattamento farmacologico è un enorme fardello per neonati e bambini piccoli.Un sovradosaggio può portare rapidamente a gravi complicazioni e possono verificarsi anche effetti collaterali.

Una procedura chirurgica comporta i normali rischi, ovvero il rischio di infezioni, sanguinamento e danni ai nervi o ai vasi. Lo splintaggio della trachea è particolarmente problematico. L'infiammazione o le lesioni sensibili alla trachea si verificano ripetutamente. Dopo un'operazione, possono verificarsi anche disturbi della guarigione delle ferite e sanguinamento secondario.

Quando dovresti andare dal dottore?

Le difficoltà respiratorie generali sono generalmente motivo di preoccupazione. Se si verificano in situazioni fisicamente impegnative o durante attività sportive, spesso fanno parte di una reazione naturale. Non appena i reclami si ritirano in breve tempo durante una fase di riposo, nella maggior parte dei casi non è più necessario agire. Tuttavia, se le irregolarità nella respirazione persistono o se aumentano di intensità, è necessario consultare un medico.

Poiché questa malattia può essere congenita o acquisita, è necessario un medico non appena i neonati mostrano le prime anomalie. Se si verificano cambiamenti nell'attività respiratoria durante il processo di sviluppo e crescita o nell'età adulta, consultare anche un medico. Una tosse, un aspetto pallido e una diminuzione delle prestazioni fisiche sono segni di un disturbo di salute. In caso di affaticamento, rapido esaurimento o affaticamento, è necessario avviare una ricerca sulla causa.

L'assistenza medica è necessaria anche se la persona interessata ha peculiarità emotive o mentali. Un medico dovrebbe essere consultato in stati di incertezza, paura e panico, battito cardiaco accelerato e sudorazione. Se c'è resistenza nel corpo quando si respira ossigeno, questa è una caratteristica della malattia e dovrebbe essere discussa con un medico il prima possibile.

Trattamento e terapia

Le misure terapeutiche sono allegate tracheomalacia sulla misura, la causa sottostante e l'età della persona specificamente colpita. La forma congenita è generalmente autoemittente e, a causa della crescita, la stabilizzazione della parete tracheale avviene nei primi due anni e mezzo di vita.

Le misure fisioterapiche possono aiutare a migliorare la funzione respiratoria. Se si verificano infezioni secondarie come conseguenza dell'aumentata ritenzione delle secrezioni, può essere indicata la terapia antibiotica in combinazione con inalazioni per inumidire le vie aeree. In alcuni casi, specialmente con tracheobroncomalacia diffusa o apporto di ossigeno inadeguato, si raccomanda una terapia CPAP a lungo termine (CPAP = pressione positiva continua delle vie aeree) tramite una cannula tracheale o una maschera di ventilazione fino a quando le strutture cartilaginee non sono state stabilizzate dalla crescita.

L'intervento chirurgico è indicato per le forme gravi o pericolose per la vita e per i bambini che non possono essere svezzati dalla terapia CPAP. Per evitare la compressione tracheale, l'aorta viene fissata allo sterno (sterno) nel contesto di un'ortopessia nel caso di tracheomalacie a corto raggio, in modo che il mediastino (area centrale) abbia più spazio. Se la tracheomalacia è lunga, la trachea viene splintata utilizzando uno stent metallico intraluminale espandibile.

Inoltre, i fattori scatenanti della tracheomalacia acquisita dovrebbero essere eliminati. Le strutture di compressione come tumori, anomalie vascolari o gozzo devono essere rimosse chirurgicamente. Se invece la tracheomalacia è riconducibile ad un'instabilità infettiva, è indicata la terapia antibiotica.

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prevenzione

La forma congenita di a tracheomalacia può essere prevenuta in misura limitata trattando il più possibile le malformazioni che le causano. La tracheomalacia acquisita può essere prevenuta prestando cure adeguate con intubazione a lungo termine e trattamento coerente delle malattie sottostanti come tumori o gozzo.

Dopo cura

La tracheomalacia è un rilassamento della trachea, che può essere giustificato da varie cause. Le cure di follow-up, che devono concentrarsi sulla malattia sottostante, sono corrispondentemente diverse. Nei neonati con tracheomalacia congenita, il riposizionamento del bambino può spesso alleviare temporaneamente i sintomi. Se la guarigione spontanea si verifica dopo un po 'di tempo, ciò non richiede alcuna cura di follow-up speciale nel corso successivo, ma solo la presentazione regolare a un pediatra, che garantisce la guarigione completa.

Se la tracheomalacia si verifica a causa di influenze esterne come il gozzo, la malattia causale deve essere trattata e, di regola, deve essere eseguita un'operazione. Qui, le cure di follow-up sono progettate per la malattia sottostante e quindi non possono essere presentate come un'unica forma valida. Le conseguenze e gli effetti collaterali dell'operazione devono essere osservati e il processo di guarigione accompagnato.

Anche la tracheomalacia e la sua guarigione devono essere incluse nelle cure di follow-up da uno specialista appropriato. Se la tracheomalacia è stata causata da un trigger infettivo, è necessario un trattamento acuto con antibiotici. Nella cura di follow-up lo specialista garantisce l'assenza di batteri e la guarigione della tracheomalacia. Inoltre, va notato che la terapia antibiotica colpisce anche la flora intestinale. Questo dovrebbe essere ricostruito nel post-trattamento.

Puoi farlo da solo

La tracheomalacia congenita può essere migliorata sdraiando il bambino sullo stomaco per i primi mesi di vita. Questo spesso porta a un miglioramento dei sintomi nel corso di mesi o anni. Se la malattia si basa su una compressione esterna, la causa deve essere trattata. Ciò può essere ottenuto, ad esempio, attraverso la terapia con radioiodio o una strumectomia se i sintomi sono basati su un gozzo. Inoltre, si applicano le misure generali tipiche, ovvero riposo e protezione.

La tracheomalacia causata da un'infezione deve essere trattata con farmaci, ad esempio assumendo antibiotici. Il trattamento di accompagnamento appropriato è il riposo. Una grave tracheomalacia può portare a difficoltà respiratorie pericolose per la vita. Un buon monitoraggio della persona interessata è tanto più importante. Se si verificano i problemi respiratori menzionati, è necessario chiamare il medico di emergenza. Il paziente deve essere posto in una posizione laterale stabile in modo che sia possibile un'adeguata ventilazione dei polmoni. A seconda dell'intensità e della localizzazione dei sintomi, è possibile posare le cannule tracheostomiche per garantire l'apporto di ossigeno. Il tubo deve essere controllato per l'infiammazione e il sanguinamento, che si verificano principalmente nelle persone il cui sistema immunitario è già significativamente indebolito dalla malattia.

I pazienti che soffrono di tracheomalacia devono essere costantemente monitorati nella vita di tutti i giorni, poiché le complicazioni possono ripetersi ancora e ancora. Per garantire che i soccorsi arrivino rapidamente in caso di emergenza medica, è necessario mantenere uno stretto contatto con il servizio telefonico di emergenza.