Il Encefalopatia di Wernicke è una malattia cerebrale degenerativa sistemica basata su una carenza di vitamina B1. Gli alcolisti, i pazienti con disturbi alimentari o quelli con disturbi intestinali cronici sono particolarmente colpiti dalla malattia. Il trattamento è ancorato a una sostituzione della tiamina mancante.
Cos'è l'encefalopatia di Wernicke?
Le encefalopatie sono disturbi che colpiscono il cervello nel suo insieme. Ad esempio, possono essere causati da malattie degenerative. Tuttavia, l'intero danno cerebrale può anche essere sistemico e quindi essere correlato a malattie cardiopolmonari, renali, epatiche o endocrine che hanno conseguenze metaboliche per il cervello.
Il cervello dipende da varie sostanze. Queste sostanze includono la vitamina B1, nota anche come tiamina. Una quantità particolarmente elevata di tiamina è richiesta in alcune regioni del cervello, poiché mantiene l'attività dei canali ionici negli assoni. Oltre alle cause citate, l'encefalopatia può quindi essere causata anche da una carenza di tiamina.
L'encefalopatia causata in questo modo viene definita degenerativa Encefalopatia di Wernicke o quello Sindrome di Wernicke-Korsakoffche di solito colpisce gli adulti. La prima descrizione della malattia risale a C. Wernicke, che per primo descrisse la malattia in tre alcolisti nel XIX secolo.
cause
La causa principale dell'encefalopatia di Wernicke è l'ipovitaminosi. Questa carenza vitaminica può essere dovuta, ad esempio, all'abuso cronico di alcol. Altre associazioni comuni sono disturbi alimentari, chirurgia bariatrica, malnutrizione, malattie intestinali croniche con diarrea e vomito o chemioterapia.
Con l'ipovitaminosi, c'è una carenza di vitamina B1, nota anche come carenza di tiamina. La tiamina è essenziale come cofattore per il metabolismo intermedio, ad esempio per processi come chetoglutarato deidrogenasi, transketolasi o piruvato deidrogenasi. Il metabolismo intermedio è quindi gravemente compromesso da una carenza di vitamina B1. Il metabolismo energetico viene danneggiato e le cellule muoiono.
A causa della morte cellulare, l'encefalopatia di Wernicke è da intendersi come una malattia neurodegenerativa e colpisce principalmente le aree del cervello con un elevato fabbisogno di tiamina. Una richiesta particolarmente elevata risiede nel Corpora mamillaria di fronte, ma anche i dintorni del terzo ventricolo cerebrale, i nuclei del talamo, che Corpora geniculata o l'area dell'acquedotto potrebbe essere interessata.Sintomi, disturbi e segni
Nel decorso acuto dell'encefalopatia di Wernicke, si può osservare macroscopicamente una decolorazione bruno-rossastra nelle regioni cerebrali che richiedono tiamina. Si possono osservare molteplici emorragie petecchiali. Con un decorso cronico, insorge l'atrofia dei corpi mamillari. Il quadro istologico è caratterizzato da perdite di cellule gangliari.
Al microscopio, può verificarsi l'allentamento del nervo spugnoso, che è caratterizzato da proliferazione gliali e vascolari con siderofagi. Da un punto di vista clinico, una triade classica è costituita da ridotta coscienza o disorientamento, atassia dell'andatura e disturbi dei muscoli oculari. Di solito c'è una psicosindrome cerebrale organica, che è caratterizzata da disturbi cognitivi. Anche il degrado intellettuale con perdita di memoria può essere un sintomo caratteristico.
Oltre alla paresi del muscolo oculare, può esserci anche nistagmo degli occhi. Ulteriori sintomi possono essere polineuropatie, disturbi dei riflessi e disdiadoocinesi. Altrettanto comuni sono disfagia, disartria o disturbi vegetativi come ipotensione, ipotermia o iperidrosi. Quali disturbi individuali sono presenti dipende dal caso individuale e dalle regioni del cervello colpite. La rispettiva causa può anche variare il quadro clinico nel singolo caso in misura maggiore o minore.
Diagnosi e decorso della malattia
La diagnosi sospetta di sindrome di Wernicke è fatta dal dottore con l'anamnesi e la prima impressione del quadro clinico del paziente. Nell'anamnesi, malattie intestinali precedentemente diagnosticate, disturbi alimentari o problemi di alcol possono essere un indizio importante. Per stabilire una connessione con la carenza di vitamine, viene rilevato il livello di vitamina B1 nel sangue.
Il livello plasmatico può produrre valori falsi negativi. Pertanto, un [[[esame del sangue intero]] più sensibile sta diventando la diagnosi di scelta. Un metodo di imaging viene solitamente utilizzato per determinare la localizzazione delle lesioni cerebrali. Sia la TC che la RM sono metodi adatti. Il decorso della malattia dipende dalla causa principale della carenza vitaminica.
Una malattia intestinale cronica, ad esempio, di solito ha un decorso più sfavorevole di una malattia intestinale acuta attuale con diarrea e vomito solo temporanei. Nel caso dell'encefalopatia di Wernicke a seguito di abuso di alcol o disturbi alimentari, il decorso dipende interamente dalla collaborazione del paziente. Se non trattata, la malattia può essere fatale.
complicazioni
L'encefalopatia di Wernicke ha un effetto molto negativo sulla coscienza del paziente e può quindi portare a vari disturbi gravi. Di norma, le persone colpite soffrono di disturbi della coscienza e non possono più far fronte alla vita quotidiana da sole. La concentrazione e la coordinazione sono disturbate, quindi i pazienti di solito dipendono sempre dall'aiuto di altre persone.
Questo impedisce anche l'ingestione di cibi e liquidi. Spesso c'è perdita di memoria e vari disturbi cognitivi che hanno un impatto negativo sulla qualità della vita del paziente. La maggior parte dei malati perde anche coscienza di cadere in coma.
La gravità dei sintomi dell'encefalopatia di Wernicke dipende fortemente dalla loro causa esatta, quindi non è possibile fare previsioni generali qui. Il trattamento della malattia sottostante è sempre necessario prima. I sintomi della malattia possono essere limitati in alcuni casi.
Tuttavia, non si ottiene un decorso completamente positivo della malattia. I parenti del paziente sono spesso affetti da disturbi psicologici e quindi necessitano anche di cure psicologiche.
Quando dovresti andare dal dottore?
I cambiamenti e le anomalie nell'attività cerebrale dovrebbero sempre essere esaminati e chiariti da un medico. In caso di disturbi alimentari, diarrea o vomito si consigliano controlli sanitari. I sintomi di carenza, i cambiamenti nelle prestazioni mentali o fisiche e il disorientamento devono essere esaminati il più rapidamente possibile. In caso di disturbi della coscienza o perdita di coscienza, è necessario allertare un servizio di ambulanza.
Esiste una situazione di grave pericolo per la salute in cui è necessaria un'assistenza medica intensiva. Un medico è richiesto in caso di consumo eccessivo di alcol, riduzione della forza fisica o sensazione di malattia persistente o crescente. Se la persona interessata rifiuta di mangiare o se non è in grado di smettere di consumare alcol sotto la propria responsabilità, deve cercare l'aiuto di un medico il prima possibile.
In caso di disturbi del linguaggio, stati di confusione o contrazioni muscolari involontarie, la persona interessata necessita di supporto medico. Poiché l'encefalopatia di Wernicke è fatale se non trattata, è necessario consultare un medico non appena compaiono le prime irregolarità. Se l'interessato non riesce più a percepire gli obblighi della vita quotidiana, se compaiono problemi comportamentali e cambiamenti di personalità, ciò è considerato estremamente preoccupante. È necessario un medico per chiarire la causa.
Terapia e trattamento
L'encefalopatia di Wernicke viene trattata con un focus diverso a seconda della causa primaria. Nel caso dell'abuso di alcol come causa primaria, ad esempio, l'astinenza assoluta dall'alcol è la terapia consigliata. Il medico deve rendere il paziente chiaramente consapevole del contesto della sua malattia e di solito lavora con uno psicoterapeuta. La terapia alcolica chiusa o aperta è spesso l'unico modo per ottenere un miglioramento duraturo.
Le terapie chiuse o aperte sono anche l'opzione di trattamento per i disturbi alimentari. Al fine di alleviare l'encefalopatia di Wernicke come sintomo di disturbi alimentari o dipendenza da alcol in una fase acuta, vengono somministrate alte dosi di tiamina per via parenterale. L'assorbimento della tiamina orale è variabile e difficile da controllare. Pertanto, la somministrazione endovenosa è il metodo di trattamento più sensato in situazioni di emergenza. Di solito vengono somministrati circa 200 milligrammi di tiamina in due giorni.
È anche possibile una dose di 500 milligrammi tre volte al giorno per due giorni. Dopo aver completato queste misure, si raccomanda la somministrazione orale a lungo termine per un certo periodo di tempo. Inoltre, da parte della terapia farmacologica, viene spesso aggiunta la somministrazione di magnesio. I pazienti intestinali cronici di solito richiedono una sostituzione della tiamina per tutta la vita.
Per i pazienti con sintomi di malnutrizione, idealmente viene creato un piano nutrizionale informativo. I piani nutrizionali possono essere utili in relazione al trattamento delle encefalopatie di Wernicke.
prevenzione
L'encefalopatia di Wernicke può essere prevenuta in una certa misura attraverso una dieta equilibrata e un uso responsabile di alcol. In quanto malattia secondaria di varie malattie intestinali, queste misure non possono prevenire la malattia in ogni caso.
Dopo cura
Il trattamento di follow-up per l'encefalopatia di Wernicke dipende dalla malattia sottostante. Poiché in tutti i casi di encefalopatia di Wernicke c'è una carenza di vitamina B-1, è necessario evitare una nuova carenza di vitamina B-1. A tal fine, la vitamina B-1 dovrebbe essere presa come misura precauzionale in dosi moderate come integratore alimentare in aggiunta all'assunzione giornaliera di cibo.
Inoltre, il livello di vitamina B-1 nel sangue deve essere controllato regolarmente per rilevare una nuova carenza in una fase precoce. Se una malattia infiammatoria intestinale cronica (morbo di Crohn) ha portato allo sviluppo della carenza di vitamina B-1, questa deve essere trattata in modo permanente e causale. Se l'alcol è responsabile dello sviluppo della carenza di vitamina B-1 e della conseguente encefalopatia di Wernicke, deve avvenire la sospensione dell'alcol.
Per questo può essere necessario un ricovero in una clinica di ritiro. Se la chemioterapia ha portato allo sviluppo della malattia, l'assunzione di vitamina B-1 deve essere aumentata. Poiché gli integratori alimentari spesso non sono sufficienti per la chemioterapia, questo può essere fatto anche per via endovenosa tramite infusioni.
Se la causa della carenza di vitamina B-1 sottostante non può essere chiaramente identificata, è necessario eseguire vari esami gastroenterologici (colonscopia) ed endocrinologici (test ormonali) per determinarli e trattarli. Inoltre, dovrebbero essere eseguiti esami neurologici regolari delle capacità motorie, delle funzioni sensoriali, dei riflessi e della coordinazione, nonché l'imaging cerebrale (MRT, TC) al fine di identificare e trattare i danni a lungo termine ai nervi e al cervello in una fase iniziale.
Puoi farlo da solo
Le possibilità di autoaiuto sono molto limitate in caso di focolaio di encefalopatia di Wernicke. C'è una malattia precedente che deve essere curata e curata. Per lo più è una malattia da dipendenza o un disturbo di salute con un decorso cronico. La persona colpita dovrebbe chiarire e porre rimedio alle cause della malattia sottostante nel miglior modo possibile. Questo è possibile solo con difficoltà, poiché di solito è già in uno stadio avanzato della malattia in questione.
Tuttavia, il consumo di sostanze nocive dovrebbe essere ridotto al minimo in tutte le circostanze. Il consumo di alcol deve essere completamente evitato, se possibile. I dipendenti gestiscono questo passaggio da soli in pochissimi casi. È quindi consigliabile lavorare con un medico e uno psicoterapeuta.
La motivazione al cambiamento è il requisito fondamentale per vedere un miglioramento della situazione generale. Il rafforzamento del benessere generale e la definizione degli obiettivi di vita che devono essere raggiunti sono altrettanto importanti. Questo approccio supporta i cambiamenti nel comportamento e contribuisce in modo significativo ad alleviare i reclami esistenti.
Le unità di allenamento e di esercizio mirate aiutano a migliorare la concentrazione. Questi possono essere implementati indipendentemente in qualsiasi momento e aiutano con l'attività della memoria. Inoltre, una dieta sana ed equilibrata è importante per supportare il funzionamento dell'organismo.
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