Sindrome dell'unghia gialla

A partire dal Sindrome dell'unghia gialla dice il medico con una triade di sintomi costituiti da unghie ispessite e giallastre, versamenti pleurici e linfedema primario. A volte, ma non sempre, la sindrome dell'unghia gialla è il sintomo di malattie di livello superiore come il cancro maligno. Il trattamento causale dipende dalla malattia di base, ma include sempre una puntura della pleura sul lato sintomatico.

Cos'è la sindrome dell'unghia gialla?

Come i capelli, le unghie sono organi di attaccamento alla pelle. Queste sono piastre di cheratina che mostrano cambiamenti patologici nel corso di varie malattie. Le unghie scolorite gialle possono indicare valute difettose. Possono verificarsi con il consumo di tabacco o essere il sintomo di alcune sindromi.

Corrispondono a un quadro clinico indipendente nel contesto del cosiddetto Sindrome dell'unghia giallaS. Questo quadro clinico è stato descritto per la prima volta nel 1964. Samman e White sono considerati i primi a descriverlo. Oltre al termine sindrome dell'unghia gialla, termini come Sindrome di scleronichia diffusione.

Oltre allo scolorimento delle unghie, la sindrome si manifesta con sintomi caratteristici nell'area dei polmoni. Con una prevalenza di circa un caso su 500.000-1.000.000 di persone, è una malattia piuttosto rara che colpisce le donne leggermente più spesso degli uomini. L'età media di insorgenza è di 60 anni. In linea di principio, i pazienti si ammalano tra i 41 e gli 80 anni.

cause

In molti casi, la sindrome dell'unghia gialla è una malattia indipendente. In singoli casi, tuttavia, i sintomi della sindrome sono stati osservati anche in pazienti oncologici o affetti da malattie immunologiche, reumatologiche ed endocrinologiche. Le malattie renali o la tubercolosi possono anche essere associate alla sindrome dell'unghia gialla in singoli casi.

Lo stesso vale per farmaci come la penicillamina. Apparentemente, la sindrome del linfedema distichiasi può anche essere associata a una sindrome dell'unghia gialla. Questa malattia sovraordinata si basa su una mutazione causale primaria nel gene FOXC2. Nel contesto del cancro, la sindrome dell'unghia gialla è stata osservata principalmente nei pazienti con tumore maligno.

Nella maggior parte dei casi, tuttavia, l'eziologia rimane poco chiara. Da un punto di vista fisiopatologico, i versamenti pleurici sintomatici sono il risultato di un drenaggio linfatico alterato o di perdite di proteine. Il tipico ingiallimento e ispessimento delle unghie è fisiopatologicamente principalmente dovuto al rallentamento della crescita delle unghie.

Sintomi, disturbi e segni

I pazienti con sindrome dell'unghia gialla soffrono di disturbi della crescita delle unghie. Oltre alle unghie delle dita, anche le unghie dei piedi sono spesso colpite. A causa di un rallentamento della crescita, le unghie si ispessiscono gradualmente.

Nel tempo, il disturbo della crescita porta anche allo scolorimento giallo delle unghie, che dà il nome alla sindrome. A volte le unghie si staccano dal letto ungueale. In singoli casi non sono gialli, ma verdi. Tipicamente, i sintomi dell'unghia nel contesto della sindrome dell'unghia gialla non sono presenti come un fenomeno isolato, ma corrispondono semplicemente a uno dei tre sintomi tipici.

La triade caratteristica dei sintomi comprende disturbi della crescita delle unghie, versamenti pleurici e linfedema primario. Oltre all'accumulo di liquido nella zona del torace, i bronchi possono espandersi. Anche le infezioni ricorrenti dei seni sono un sintomo comune.

I cambiamenti bronchiali spesso portano a bronchiti o bronchiectasie. In singoli casi questi sintomi sono associati a deficit di α-1-antitripsina e altre alterazioni dei vasi linfatici.

Diagnosi e decorso della malattia

Il medico sospetta per la prima volta la sindrome dell'unghia gialla dopo aver preso un'anamnesi dettagliata basata sul quadro clinico. L'imaging del sistema linfatico, dei bronchi e della pleura può confermare il primo sospetto tanto quanto la determinazione diagnostica di laboratorio dell'α-1-antitripsina. La prognosi per i pazienti con sindrome dell'unghia gialla dipende da vari fattori.

Il grado di coinvolgimento bronchiale è altrettanto decisivo in termini di prognosi quanto la possibile presenza di una malattia sovraordinata. Se la sindrome può essere fatta risalire a una malattia primaria, la sua trattabilità è decisiva per la prognosi. Nel caso dei tumori maligni in particolare, il momento in cui viene effettuata la diagnosi gioca un ruolo importante nella trattabilità e curabilità della malattia.

complicazioni

In generale, la sindrome dell'unghia gialla porta a vari reclami sulle unghie. Queste lamentele portano principalmente ad un aspetto estetico notevolmente ridotto della persona interessata e quindi in molti casi a complessi di inferiorità o ad una ridotta autostima. Questo a sua volta può portare al bullismo o alla presa in giro e avere un effetto molto negativo sulla qualità della vita della persona.

Non è raro che i pazienti soffrano di disturbi psicologici. Disturbi della crescita possono verificarsi anche sulle unghie e rendere difficile la vita di tutti i giorni. Oltre ai disturbi delle unghie, la sindrome dell'unghia gialla porta in molti casi anche a infiammazioni al naso o bronchite. I pazienti hanno spesso difficoltà a respirare e ingrossamento dei linfonodi. Nell'area del torace può anche accumularsi acqua, il che può rendere difficile la respirazione.

Il trattamento della sindrome dell'unghia gialla di solito avviene attraverso una procedura chirurgica. Non ci sono ulteriori complicazioni. I sintomi sono notevolmente alleviati e limitati. Inoltre, i pazienti dipendono da diverse terapie per evitare ulteriori reclami. Con il trattamento precoce, l'aspettativa di vita del paziente non è influenzata negativamente dalla sindrome dell'unghia gialla.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se ci sono cambiamenti nelle unghie delle dita delle mani o dei piedi, le osservazioni dovrebbero essere discusse con un medico.C'è motivo di preoccupazione in caso di disturbi della crescita o scolorimento. Sono necessari esami medici per chiarire la causa e fare una diagnosi. L'insolito ispessimento delle unghie deve essere inteso come un segnale di avvertimento da parte dell'organismo. Indicano disturbi interni per i quali è indicata l'assistenza medica.

Se le unghie si staccano dal letto ungueale, consultare immediatamente un medico. Se nessun incidente o forza ha causato i sintomi e i cambiamenti visivi, si consiglia una valutazione da parte di un medico. Particolare attenzione è richiesta anche in caso di disturbi respiratori, rumori respiratori e gonfiore della linfa. Questi sono reclami che devono essere esaminati ulteriormente. Se il numero di irregolarità sanitarie aumenta nel corso di diversi giorni o settimane, consultare immediatamente un medico.

Anche reclami al torace, senso di oppressione o malessere generale dovrebbero essere presentati a un medico. Se si verifica un'infiammazione ripetuta dei seni, è necessaria anche un'azione.

Trattamento e terapia

Se la sindrome dell'unghia gialla si verifica nel contesto più ampio di una malattia sottostante, è necessario prestare la massima attenzione alla malattia causale. Idealmente, ha luogo un trattamento causale della malattia primaria. Curare la causa ridurrà anche i sintomi della sindrome. Molti casi di sindrome dell'unghia gialla hanno una causa poco chiara.

In questi casi non è possibile una terapia causale. In questo contesto, il trattamento è puramente sintomatico. La terapia locale e sistemica con vitamina E viene utilizzata come forma sintomatica di terapia. Un trattamento minimamente invasivo è sempre necessario per i versamenti esistenti della pleura.

Questo vale anche per le principali malattie primarie. Questo trattamento sintomatico minimamente invasivo di solito corrisponde a una puntura pleurica. Durante questa puntura terapeutica della pleura, l'area della pleura viene alleviata per ripristinare la capacità di ventilazione del paziente. Per fare questo, il medico perfora lo spazio nella pleura tra le costole ei polmoni.

L'entità del versamento viene preventivamente stimata mediante ultrasuoni. Il medico segna il sito di puntura sulla base di questa immagine. Per non danneggiare il fegato e la milza, il sito di puntura non deve essere al di sotto del sesto o settimo spazio intercostale. La cannula di puntura è posizionata sul bordo superiore della costola perpendicolare alla pelle.

Il paziente aspira continuamente mentre il medico inserisce la cannula. Dopo che il liquido pleurico è stato aspirato, il medico rimuove il mandrino d'acciaio e muove la cannula. Il versamento pleurico viene perforato utilizzando un rubinetto a tre vie collegato.

prevenzione

La sindrome dell'unghia gialla può essere prevenuta solo nella misura in cui è possibile prevenire le malattie causali primarie. Poiché in molti casi la sindrome non può essere ricondotta a un'evidente malattia primaria, non sono disponibili misure preventive promettenti.

Dopo cura

Le persone affette dalla sindrome dell'unghia gialla di solito hanno pochissime e solo molto limitate misure di follow-up diretto disponibili, quindi le persone affette da questa malattia dovrebbero idealmente consultare un medico molto presto e iniziare il trattamento. Non può esserci guarigione indipendente. Poiché si tratta di una malattia genetica, di solito non è possibile una cura completa.

Se c'è un altro desiderio di avere figli, un esame genetico e una consulenza possono essere consigliabili per scoprire se è possibile una recidiva della sindrome dell'unghia gialla nei discendenti. La maggior parte delle persone affette dalla sindrome dell'unghia gialla dipende da interventi chirurgici, che possono alleviare e limitare i sintomi.

Le persone colpite dovrebbero assolutamente riposarsi e rilassarsi dopo la procedura. Evita lo stress o l'attività fisica per non appesantire inutilmente il corpo. Inoltre, il sostegno e l'aiuto della propria famiglia sono molto importanti con questa malattia. Questo può anche prevenire la depressione e altre malattie mentali. In generale, non è possibile prevedere se l'aspettativa di vita delle persone colpite sarà limitata.

Puoi farlo da solo

Se le unghie sono anormali, è necessario controllare il proprio stile di vita. Lo scolorimento delle unghie delle dita delle mani o dei piedi può indicare una dieta scorretta. È importante verificare se è in atto una dieta equilibrata ricca di vitamine. In caso contrario, è necessario apportare immediatamente modifiche per evitare un aumento dei sintomi o ulteriori malattie.

Inoltre, l'assorbimento di sostanze inquinanti deve essere evitato e dovrebbe essere spento il prima possibile. Il consumo attivo e passivo di nicotina può portare a gravi conseguenze per la salute. Per molte delle persone colpite, il contatto fisico con sigarette, sigari o altre forme di fumo porta a irregolarità fisiche. D'altra parte, la cura quotidiana delle mani e soprattutto delle unghie è utile. Ciò include la pulizia, la rimozione delle sottounità della pelle e la fornitura alla pelle di importanti nutrienti. Ciò consente di adottare misure preventive e di stabilizzare la crescita delle unghie.

Poiché la malattia spesso indica un cancro esistente, la persona colpita ha bisogno di un rafforzamento mentale per far fronte ai problemi di salute. Il sistema immunitario deve essere supportato in modo che la persona colpita possa completare con successo le misure di trattamento necessarie. I fattori di stress devono essere ridotti nel complesso e l'igiene del sonno deve essere ottimizzata. In molti casi contro varie forme di sovraccarico, che devono essere cambiate e ridotte immediatamente.