Dermatosi vesciche autoimmuni

Dermatosi vesciche autoimmuni sono malattie autoimmunologiche in cui il sistema immunitario dell'organismo riconosce i legami tra gli strati cutanei come sostanze da difendersi. Il sistema immunitario utilizza quindi gli anticorpi per distruggere parti della pelle e quindi avviare la formazione di vesciche. Il sistema immunitario dei pazienti con dermatosi autoimmuni è per quanto possibile sottoregolato mediante un trattamento immunosoppressivo a lungo termine.

Cosa sono le dermatosi vesciche autoimmuni?

Nelle malattie pemfigoidi, gli anticorpi sono diretti contro le molecole proteiche che collegano i singoli strati di cheratociti con la membrana basale. Questo processo allenta la membrana basale e favorisce la formazione di bolle carnose.
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Il sistema immunitario umano riconosce gli agenti patogeni e altre sostanze estranee che sono penetrate nell'organismo. Le cellule immunologiche inviano quindi anticorpi all'area interessata per allontanare le sostanze pericolose. Diverse malattie possono compromettere la reazione di difesa di questo corpo.

Le malattie autoimmuni sono malfunzionamenti immunologici. Le cellule del sistema immunitario riconoscono erroneamente il tessuto del corpo come estraneo e attaccano questo tessuto. In linea di principio, tutti i tipi di tessuto possono essere colpiti da malattie autoimmuni. Ad esempio, esistono diverse sottocategorie di malattie autoimmuni del tessuto cutaneo.

Uno di questi è quello delle malattie della pelle con vesciche autoimmuni. Il sistema di difesa delle persone con malattie della pelle vesciche autoimmuni dirige gli anticorpi contro i componenti della pelle. Gli strati superiori della pelle si separano dal tessuto sottostante in sequenza. Inizia la formazione di vesciche. Le malattie pemfigoide e pemfigo sono sottotipi di questo tipo di malattia. I due tipi hanno una fisiopatologia diversa.

cause

L'eziologia delle malattie autoimmuni è generalmente poco chiara. In passato, varie influenze, inclusi virus e tossine ambientali, sono state discusse come fattori causali primari per la programmazione immunologica errata. La fisiopatologia delle dermatosi vesciche autoimmuni è relativamente chiara nonostante la causa primaria inspiegabile.

Nelle malattie pemfigoidi, gli anticorpi sono diretti contro le molecole proteiche che collegano i singoli strati di cheratociti con la membrana basale. Questo processo allenta la membrana basale e favorisce la formazione di bolle carnose. Esempi di tali malattie sono il pemfigoide bolloso, il pemfigoide della mucosa cicatriziale e il pemfigoide gestazionale.

Nel caso delle malattie del pemfigo, invece, gli anticorpi attaccano i desmosomi nell'epidermide che collegano tra loro i cheratociti. La formazione di vesciche è più sottile in queste dermatosi autoimmuni. In alcuni casi lo strato superiore della pelle diventa gonfio. Esempi di malattie del pemfigo note sono il pemfigo volgare e il pemfigo foliaceo.

Sintomi, disturbi e segni

I pazienti con dermatosi vesciche autoimmuni soffrono di sintomi diversi. In singoli casi, i sintomi dipendono principalmente dal sottotipo. Le vesciche sporgenti indicano una malattia pemfigoide. Le bolle più sottili o assenti parlano di più per le malattie del pamphigus.

Molte dermatosi autoimmuni sono accompagnate da prurito o da una leggera sensazione di bruciore. Questo sintomo motiva il paziente a grattarsi. Tuttavia, il processo di graffiatura peggiora o diffonde le dermatosi. Mentre le mucose possono anche essere colpite da dermatosi vesciche autoimmuni in singoli casi, questo fenomeno è piuttosto atipico, specialmente per le malattie del pampfigo.

Comune a tutte le dermatosi vesciche di natura autoimmune è la distruzione di proteine, enzimi o altri legami all'interno degli strati della pelle. Il legame che gli autoanticorpi distruggono e in quali strati si trovano queste sostanze dipende dalla malattia specifica.

Diagnosi e corso

La diagnosi di una malattia vescicolare autoimmune viene fatta da un dermatologo. Il primo sospetto nasce puramente da una diagnosi visiva. Il sospetto è confermato dalla microscopia a immunofluorescenza delle particelle della pelle o dalla diagnostica del siero.

Può essere difficile distinguere tra singole dermatosi autoimmuni ad occhio nudo.Nell'analisi istopatologica, tuttavia, le singole forme possono essere distinte relativamente bene l'una dall'altra. La rilevazione di alcuni anticorpi nella pelle è un passaggio cruciale in questo. Per i pazienti con dermatosi vesciche autoimmuni, la prognosi dipende dalla malattia.

Anche i fattori personali giocano un ruolo decisivo. Per le malattie autoimmuni in particolare, si applica sempre un corso individuale. Inoltre, le opzioni di trattamento per i pazienti affetti sono migliorate in modo significativo negli ultimi anni.

complicazioni

Le dermatosi autoimmuni da vesciche descrivono alcune malattie dermatologiche che influenzano la struttura della pelle attraverso gli anticorpi nel corpo stesso. Durante il processo, parti di pelle e tessuto si staccano a strati e si formano vesciche. Il sintomo si manifesta prevalentemente sulle estremità, sulla parte superiore del corpo, sul viso e sulle mucose.

Per le persone colpite, sorgono complicazioni nella vita quotidiana e professionale. I sintomi spiacevoli del dolore e il prurito possono diventare ulteriori prove di stress fisico e psicologico. In dermatologia, la dermatosi vescicolare autoimmune è divisa in gruppi.

Le malattie di Pemfigoide sono dirette contro le molecole proteiche connettenti con peeling della pelle piuttosto croccante. La rara dermatosi lineare IgA nei bambini e negli adulti mostra vasodilatazione della struttura cutanea e formazione di vesciche. Anche l'epidermolisi bollosa acquisita, in cui gli anticorpi distruggono il collagene 7 e infettano la pelle con lesioni e vesciche, è rara.

La malattia di Duhring reagisce con desquamazione, prurito persistente e vesciche. Consultare immediatamente un medico se si sospetta una dermatosi vescicolare autoimmune. La terapia farmacologica è orientata al caso e richiede un indebolimento del sistema immunitario per contenere il sintomo.

Ciò può portare a ulteriori complicazioni, a seconda della costituzione del paziente. Oltre ai corticosteroidi, vengono serviti anche immunosoppressori che non sono sempre tollerati. In caso di emergenza, è necessario avviare il lavaggio del sangue per lo scambio di anticorpi.

Quando dovresti andare dal dottore?

Le dermatosi vesciche autoimmuni richiedono sempre una visita dal medico. In questo gruppo di malattie della pelle con vesciche, il sistema immunitario è diretto contro alcune aree della pelle o strati della pelle. La pelle colpita forma vesciche che alla fine si aprono.

Senza una visita dal medico, né la causa delle vesciche può essere chiarita, né può avere luogo un trattamento professionale. Questo gruppo di vesciche della pelle è classificato come malattie autoimmuni. Ciò esclude il successo dell'autotrattamento o il riconoscimento del trigger da parte del paziente. Le persone colpite dipendono da un medico esperto per porre fine alla loro sofferenza da vesciche aperte.

In molti casi, un medico competente è disponibile solo per le persone colpite dopo una lunga odissea attraverso varie pratiche dermatologiche. Il motivo: le malattie bollose autoimmuni sono tra le malattie della pelle che si verificano raramente. Tali pazienti spesso trovano aiuto solo nel "Centro per le malattie rare" dell'UKSH o in strutture cliniche simili.

Una volta assegnate correttamente le dermatosi vesciche autoimmuni, il trattamento mirato e l'immunosoppressione possono solitamente ottenere un miglioramento a lungo termine. Senza una diagnosi istopatologica o sierologica, le persone colpite non possono essere aiutate. Tutti i tentativi da parte delle persone colpite di far fronte senza l'aiuto di un medico falliscono.

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Trattamento e terapia

I fattori scatenanti principali delle malattie autoimmuni non sono stati chiariti in modo definitivo nonostante un'intensa ricerca. Quindi, essenzialmente si possono fare solo speculazioni sulle cause primarie delle malattie; una terapia causale rimane inspiegabile fino a quando la causa non viene curata. I trattamenti moderni prendono di mira il sistema immunitario, ma non annullano gli errori di programmazione.

Invece, gli approcci terapeutici moderni sostanzialmente smorzano il sistema immunitario in modo che gli attacchi ai tessuti del corpo saranno più moderati in futuro. Tali approcci terapeutici sono noti anche come terapie immunosoppressive. Questi sono per lo più trattamenti farmacologici conservativi.

Gli immunosoppressori sottoregolano l'attività del sistema immunitario del corpo. I ben noti immunosoppressori sono, ad esempio, vari preparati a base di cortisone che hanno un effetto sistemico. Per il trattamento immunosoppressivo a lungo termine delle dermatosi vesciche autoimmuni, vengono utilizzati anche agenti come dapsone, azatioprina e micofenolato mofetile.

La terapia acuta viene spesso eseguita con cortisone stesso. I pazienti sono istruiti a non graffiare le vesciche. Inoltre, la cura e l'igiene generale della pelle sono importanti nel contesto delle dermatosi autoimmuni. In casi particolarmente gravi, gli anticorpi nocivi possono essere rimossi dal sangue utilizzando uno speciale lavaggio del sangue.

Questo lavaggio del sangue fa uso di forze centrifughe e separa selettivamente il sangue del paziente dagli anticorpi per restituire il sangue alla persona interessata. Inoltre, vari farmaci possono essere utilizzati per inibire la formazione di nuovi anticorpi.

Poiché la dieta è stata identificata come un fattore di rischio per alcune malattie autoimmuni, la dieta dovrebbe essere adattata se necessario. Anche evitare situazioni stressanti o utilizzare strategie per far fronte allo stress può avere un effetto positivo sul progresso personale.

Outlook e previsioni

La prognosi per le malattie vesciche autoimmuni è sfavorevole. Nonostante tutti gli sforzi, finora scienziati e ricercatori non sono stati in grado di trovare la causa della malattia. Pertanto non è possibile un trattamento medico mirato.

In pratica, vengono utilizzati vari approcci terapeutici per trattare i sintomi, ma questi non portano a una cura per la malattia. Nella maggior parte dei casi, viene eseguita una terapia a lungo termine, poiché i sintomi ritornano immediatamente dopo l'interruzione del farmaco, anche mesi dopo l'inizio del trattamento.

Anche rimedi naturali o metodi di guarigione alternativi non sono stati in grado di ottenere risultati sufficienti. Possono sostenere individualmente il corpo e portare sollievo da varie sequele, ma non portare a un completo recupero. Sono utili contro il prurito o per ridurre lo stress. Il paziente sperimenta un miglioramento del benessere generale.

Poiché alcuni risultati della ricerca suggeriscono che una soluzione può essere trovata in un sistema immunitario sano, si stanno compiendo sforzi per stabilizzarlo e migliorarlo. Il paziente può quindi provare sollievo dai suoi sintomi con uno stile di vita sano e una dieta equilibrata. L'accompagnamento psicoterapeutico del paziente aiuta ad affrontare la malattia nella vita di tutti i giorni. Sebbene al momento non sia possibile una cura, gli approcci possono essere utilizzati per trovare un modo per ottenere una buona qualità della vita nonostante le dermatosi autoimmuni vesciche.

prevenzione

Le misure preventive eliminano i fattori di rischio che potrebbero contribuire allo sviluppo di una malattia. Nel caso delle dermatosi vesciche autoimmuni, le abitudini alimentari, lo stress psicologico e le malattie virali sono considerati fattori di rischio. Sebbene non tutti i fattori di rischio possano essere inevitabilmente esclusi, non ci sono quasi altre opzioni disponibili per la prevenzione, specialmente nel contesto delle malattie autoimmuni.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, le misure o le opzioni per l'assistenza di follow-up per questa malattia sono molto limitate. Innanzitutto, la persona interessata dipende dalla diagnosi precoce della malattia in modo da evitare ulteriori complicazioni e un ulteriore peggioramento dei sintomi. Prima viene consultato un medico, migliore è di solito l'ulteriore decorso di questa malattia.

Per questo motivo, la diagnosi precoce è in primo piano. Con questa malattia, i pazienti dipendono dall'assunzione di farmaci. È importante assicurarsi che venga assunto correttamente e regolarmente e che venga osservata anche la dose corretta. Se hai domande o non sei chiaro, dovresti sempre contattare prima un medico.

Non di rado, tuttavia, le persone colpite dipendono anche dalla dialisi. Spesso hanno bisogno dell'aiuto e del sostegno di amici e familiari e anche il supporto psicologico è molto importante. Nella maggior parte dei casi, questa malattia riduce anche l'aspettativa di vita delle persone colpite. In generale, uno stile di vita sano con una dieta sana ha anche un effetto positivo sull'ulteriore decorso di questa malattia.

Puoi farlo da solo

Da un punto di vista medico convenzionale, le persone colpite possono fare poco sulle cause stesse della malattia, ma possono evitare una serie di errori che peggiorano il decorso della malattia. In nessun caso il paziente deve graffiare le vescicole. Quando si gratta, c'è da un lato il rischio che si formino cicatrici, e dall'altro possono entrare dei germi nella ferita da graffio, che può portare a infezioni secondarie molto spiacevoli e talvolta pericolose.

Se le vesciche provocano un forte prurito, gli antistaminici delle farmacie, offerti come creme, compresse o gocce, possono aiutare. Le persone che non sono in grado di controllare il polso graffiante dovrebbero indossare guanti di cotone in modo da non ferire la pelle malata con le unghie. Le vesciche stesse di solito non possono essere rese invisibili con il trucco, ma almeno il rossore può essere nascosto in modo che i cambiamenti della pelle diventino meno evidenti.

Nella naturopatia si sospetta una connessione tra il sistema autoimmune e la salute intestinale. A coloro che sono affetti da malattie autoimmuni viene quindi spesso consigliato di sottoporsi a una pulizia del colon seguita da una pulizia del colon. L'efficacia di questo metodo di trattamento non è stata scientificamente provata. Tuttavia, i pazienti riferiscono ripetutamente di guarigione riuscita. Poiché il trattamento non provoca effetti collaterali gravi da temere, non c'è nulla contro il tentativo.

La riabilitazione intestinale è solitamente accompagnata da un cambiamento nella dieta, che è anche sostenuto dalla medicina convenzionale. In ogni caso, le persone colpite dovrebbero tenere un diario alimentare e verificare se esiste una connessione statistica tra determinati alimenti e attacchi acuti della malattia.