UN pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune della pelle associata a vesciche e la cui incidenza aumenta in modo significativo a partire dai 60 anni. Con circa 0,7-1,8 nuovi casi ogni 100.000 abitanti all'anno, il pemfigoide bolloso è una malattia rara, sebbene sia la dermatosi vescicolare autoimmune più comune.
Cos'è un pemfigoide bolloso?
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Il pemfigoide bolloso è una malattia della pelle autoimmune (dermatosi autoimmune) associata a vesciche sporgenti (bolle) subepidermiche.
Le vesciche spesso emorragiche (che portano a sanguinamento) possono manifestarsi sulla pelle arrossata (su eritema) e sana. In particolare, l'addome e le intertrigine (comprese le ascelle, i flessori delle estremità, la regione inguinale, le pieghe dei glutei) sono colpite da vesciche, mentre la mucosa orale di solito non è coinvolta (circa il 20%).
Il pemfigoide bolloso è spesso associato ad alcune malattie autoimmuni come la colite ulcerosa, la polimiosite o l'artrite reumatoide e, in rari casi, a tumori maligni. Oltre alle vesciche carnose e sode, che sono il sintomo principale del pemfigoide bolloso e possono essere annunciate in alcuni casi da prurito o pomfi (orticaria), la piodermite (infiammazione purulenta della pelle) può svilupparsi a seguito di un'infezione secondaria da streptococco o stafilococco.
cause
Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune ed è di conseguenza dovuta a una disregolazione del sistema immunitario. Gli autoanticorpi propri del corpo, le cosiddette immunoglobuline G (IgG), sono formati dal sistema immunitario, che sono diretti contro alcune proteine degli emidesmosomi, che, come componenti cellulari della membrana cellulare, assicurano il collegamento tra l'epidermide e la membrana basale (tra l'epidermide e il derma o il derma) siamo.
I macrofagi (cellule scavenger) ei monociti (stadio preliminare dei macrofagi) distruggono le aree degli emidesmosomi che gli autoanticorpi contrassegnano erroneamente come perniciose (maligne), in modo che l'adesione (coesione) tra gli strati cutanei interessati non sia più garantita. Si verifica un accumulo di liquidi e si formano vesciche.
Non si capisce esattamente quale sia la causa di questa regolazione errata. È noto che il pemfigoide bolloso può essere innescato (innescato) da farmaci come furosemide, diazepam, diuretici o ACE inibitori, alcuni tumori maligni (incluso il carcinoma bronchiale e prostatico) e radiazioni UV.
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➔ Medicinali per eruzioni cutanee ed eczemiSintomi, disturbi e segni
Il pemfigoide bolloso si manifesta principalmente attraverso i cambiamenti evidenti nella pelle. La maggior parte delle persone sviluppa rossore e noduli rossi, alcuni dei quali sono gonfi e molto pruriginosi. Dopo settimane o mesi, questi dossi si sviluppano in piccole vescicole. Questi possono apparire sulla pelle arrossata, ma spesso si diffondono anche ad aree sane della pelle.
Di solito hanno una dimensione da pochi millimetri a due centimetri e sono riempiti con un liquido limpido e giallastro. Occasionalmente le vesciche sono parzialmente riempite di sangue. La parte superiore delle vesciche è formata dall'epidermide, motivo per cui un pemfigoide bolloso è solitamente molto resistente e paffuto.
Se si apre, sulla zona interessata compaiono difetti cutanei superficiali, facilmente sanguinanti e trasudanti. Rossore, gonfiori, noduli e difetti della pelle spesso coesistono e formano l'incarnato caratteristico della malattia. I cambiamenti della pelle possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo.
Sono particolarmente comuni su addome, ascelle, inguine, interno coscia e fianchi delle braccia. La mucosa orale o la congiuntiva sono colpite in ogni quinto paziente. Le erosioni dolorose compaiono a raffiche e spesso guariscono da sole. In assenza di trattamento, un pemfigoide bolloso può durare anni.
Diagnosi e corso
Il pemfigoide bolloso può di solito (circa l'80-90 percento) in aggiunta al sintomo clinico principale (bolle sporgenti) sulla base del rilevamento di autoanticorpi (IgG e suo complemento C3) contro gli emidesmosomi nella lamina lucida della membrana basale (immunofluorescenza diretta) o nel siero ( immunofluorescenza indiretta) può essere diagnosticata da anticorpi fluorescenti.
Inoltre, in alcuni casi, la velocità di sedimentazione è aumentata e nel siero è possibile rilevare eosinofilia periferica (aumento della concentrazione di granulociti eosinofili) o altre immunoglobuline (IgE). Istologicamente (tessuto sottile) infiltrati del derma possono essere rilevati da granulociti eosinofili e neutrofili (alcuni leucociti), linfociti e istiociti.
Con l'aiuto di metodi di imaging (radiografia del torace, ecografia addominale) e uno sgabello di sangue, i tumori possono essere esclusi come fattori scatenanti. Il pemfigoide bolloso si sviluppa spontaneamente nella maggior parte dei casi e ha un decorso recidivante e recidivante. Se non trattato, un pemfigoide bolloso è fatale nel 30-40% dei casi.
complicazioni
Di norma, il pemfigoide bolloso riduce significativamente la qualità della vita del paziente. Sono presenti disagi forti e molto spiacevoli sulla pelle della persona interessata. Si sviluppa prurito, che è associato all'arrossamento della pelle. Se il paziente si gratta la pelle, il prurito tende a peggiorare.
La perdita di appetito che si verifica porta anche ad una significativa perdita di peso e quindi spesso al sottopeso. Questo fa sentire il paziente indebolito. C'è anche una febbre alta. Il trattamento stesso viene effettuato con l'aiuto di antibiotici e immunosoppressori. Questi possono portare a lievi effetti collaterali, che però dipendono dallo stato di salute del paziente.
Nella maggior parte dei casi, l'assunzione del medicinale si traduce in un decorso positivo della malattia. Tuttavia, la persona colpita può sviluppare nuovamente la malattia più tardi nella vita. Se il trattamento farmacologico non funziona, le immunoglobuline possono essere somministrate per via endovenosa.
Di norma, questo porta a un decorso positivo della malattia. Non ci sono ulteriori complicazioni. Anche l'aspettativa di vita del paziente non viene modificata.
Quando dovresti andare dal dottore?
Se si notano prurito, arrossamento della pelle o le caratteristiche vesciche, è necessario informare un medico. È meglio consultare rapidamente un medico, soprattutto se i sintomi aumentano. Ciò è particolarmente vero quando i sintomi hanno un impatto significativo sul benessere.
Si consiglia di far chiarire rapidamente un possibile pemfigoide bolloso prima che insorgano ulteriori complicazioni. Chiunque noti l'esaurimento fisico in un parente e talvolta anche l'isolamento dai contatti sociali dovrebbe parlargli immediatamente.
Con il supporto, la visita dal medico e il successivo trattamento sono spesso più facili. La malattia della pelle si manifesta prevalentemente nelle persone anziane: oltre agli esami di routine raccomandati, dovresti consultare immediatamente un medico se hai sintomi insoliti. Se viene trovato un pemfigoide bolloso, di solito può essere trattato bene.
Poiché la terapia farmacologica comporta alcuni rischi, vale quanto segue: Consultare regolarmente il medico. Se ci sono effetti collaterali gravi, è necessario fissare un appuntamento con il medico di famiglia. Altre persone di contatto sono il dermatologo o, in caso di reclami gravi, il servizio medico di emergenza.
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Trattamento e terapia
Nel caso del pemfigoide bolloso, la terapia consiste in misure di trattamento topico o locale e sistemico e mira all'immunosoppressione riducendo la sintesi di autoanticorpi mediante immunosoppressori o steroidi.
Le misure terapeutiche dipendono dall'entità della malattia, dall'età e dalle malattie sottostanti della specifica persona colpita, nonché dall'estensione (localmente limitata o generalizzata) e dall'innesco della malattia della pelle. Se il pemfigoide è indotto da farmaci, ad esempio, le sostanze scatenanti devono essere interrotte o modificate di conseguenza.
Se il pemfigoide bolloso è debole, un glucocorticoide o steroide topico efficace è sufficiente per il trattamento in molti casi. Questo viene applicato alle aree della pelle colpite in combinazione con unguenti o creme antisettiche come crema di clioquinolo, unguento di lattato di etacridina e iodio cadexomero.
Di regola, le vesciche vengono aperte e perforate prima del trattamento topico. Per il trattamento sistemico o interno delle pemigoidi bollose moderate, vengono utilizzati glucocorticoidi infusi per via orale o endovenosa, che vengono combinati con azatioprina e la cui dose viene gradualmente (gradualmente) ridotta nel corso della terapia.
L'uso orale di niacinamide (ammide dell'acido nicotinico) e tetraciclina in combinazione con glucocorticoidi topici ha lo stesso successo, sebbene tale terapia agisca sui mediatori dell'infiammazione locale e non inibisca la formazione di anticorpi. In casi isolati vengono utilizzati corticosteroidi ad alto dosaggio, immunoglobuline per via endovenosa o plasmaferesi, che generalmente non sono necessari nel caso di un comune pemfigoide bolloso.
Outlook e previsioni
La maggior parte dei pazienti con questa malattia dipende da una terapia permanente perché la causa della malattia non può essere trattata. Se la malattia si manifesta attraverso varie sostanze scatenanti, queste devono essere interrotte per alleviare i sintomi.
Di solito, i pazienti fanno affidamento su farmaci e varie creme e unguenti per migliorare la loro qualità di vita e gestire i sintomi. Il trattamento esatto dipende fortemente dalla gravità dei sintomi. Non ci sono complicazioni particolari con il trattamento ei sintomi sono alleviati.
Se la malattia non viene curata, i sintomi persistono e hanno un effetto molto negativo sulla qualità della vita e sulla vita quotidiana del paziente. Questo non solo porta a restrizioni nella vita di tutti i giorni, ma spesso anche a disturbi psicologici o allo sviluppo della depressione. Per questo motivo il trattamento è necessario in ogni caso. L'aspettativa di vita del paziente non è limitata dalla malattia. In alcuni casi, i sintomi scompaiono con la vecchiaia, sebbene questo decorso non sia ancora completamente compreso.
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➔ Medicinali per eruzioni cutanee ed eczemiprevenzione
Poiché i trigger esatti per una manifestazione di pemfigoide bolloso non sono stati chiariti in modo definitivo, non può essere prevenuto direttamente. Se necessario, devono essere evitati i potenziali fattori noti che possono promuovere lo sviluppo del pemfigoide (compresi i farmaci).
Dopo cura
Nella maggior parte dei casi, non sono disponibili misure e opzioni speciali o dirette per l'assistenza di follow-up per la persona interessata. La persona colpita dipende quindi in primo luogo da una rapida e soprattutto da una diagnosi precoce e dal trattamento di questa malattia in modo da prevenire ulteriori complicazioni. L'auto-guarigione non può avvenire, quindi il trattamento è imperativo.
Il trattamento stesso viene solitamente eseguito con l'aiuto di farmaci. Questi dovrebbero essere presi regolarmente e nel dosaggio corretto per prevenire ulteriori complicazioni. Se hai domande o se qualcosa non è chiaro, dovresti sempre contattare prima un medico in modo che non sorgano ulteriori reclami. Purtroppo, la maggior parte delle persone affette da questa malattia dipende anche dalla dialisi.
In tal modo, spesso hanno bisogno del sostegno e della cura di amici e familiari. Sono necessarie anche discussioni sensibili e amorevoli in modo che non ci siano disturbi psicologici o depressione. Non è possibile prevedere universalmente se la malattia porterà a una riduzione dell'aspettativa di vita. Non sono possibili ulteriori misure di follow-up.
Puoi farlo da solo
Il pemfigoide bolloso è una rara malattia della pelle autoimmune che colpisce in particolare le persone di età superiore ai 60 anni. Le cause non sono state ancora chiarite in modo definitivo, ma si sospetta una connessione tra la malattia e alcuni farmaci, ad esempio diuretici o ACE inibitori.
Se i pazienti notano i sintomi della malattia, è imperativo che consultino un medico o una clinica specializzata specializzata in malattie autoimmuni il prima possibile e informino le persone di contatto sul farmaco che stanno assumendo.
I pazienti di solito soffrono di prurito molto forte, che di solito viene trattato da un medico. Gli antistaminici, disponibili in farmacia sotto forma di unguenti, compresse o gocce senza prescrizione medica, aiutano anche in vacanza o in altre situazioni eccezionali. Il prurito spesso aumenta quando fa caldo. Molti pazienti soffrono di prurito particolarmente intenso sotto il piumone durante la notte.
Qui può aiutare a sostituire i piumini convenzionali con piumini in pile polare leggero. Questi tessuti sono molto leggeri e traspiranti, quindi non c'è accumulo di calore. Se ci sono vesciche sul corpo, indossa indumenti larghi e biancheria intima con un'elevata percentuale di materiali traspiranti come cotone o bambù.
Se ci sono vesciche su parti del corpo che non possono essere coperte con i vestiti, questi cambiamenti della pelle hanno spesso un effetto deturpante. Le bolle possono essere occultate otticamente con l'aiuto di un trucco speciale della farmacia o del rivenditore di cosmetici.
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