Il polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è anche come poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) noto. È una malattia molto rara dei nervi periferici.
Che cos'è la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica?
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La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una malattia dei nervi che si trovano al di fuori del sistema nervoso centrale. La malattia è piuttosto rara, con un'incidenza di due persone su 100.000. Gli uomini sono colpiti più frequentemente delle donne. La malattia di solito inizia nella vecchiaia.
La causa esatta non è ancora chiara, ma l'infiammazione sembra essere mediata immunologicamente. L'infiammazione cronica danneggia lo strato di mielina dei nervi periferici, che può portare a disturbi di debolezza e sensibilità alle braccia o alle gambe. La condizione è curabile ma non può essere curata.
cause
L'esatta patogenesi della CIPD non è stata ancora chiarita. Si ritiene che il sistema immunitario percepisca e attacchi lo strato di mielina come una sostanza estranea. Tuttavia, non è chiaro cosa inneschi questo processo autoimmune. In alcuni pazienti sono state trovate proteine anomale nel sangue. Questi potrebbero promuovere danni ai nervi.
Altri concetti patogenetici postulano che la risposta immunitaria deviante avvenga a livello umorale e cellulare. Gli anticorpi che circolano nel sangue sono diretti contro gli antigeni dei nervi periferici. C'è una reazione immunitaria con complemento, cellule T autoreattive e macrofagi.
A differenza della sindrome di Guillain-Barré molto simile, la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è solo molto raramente preceduta da una malattia infettiva. Spesso, tuttavia, la CIPD si verifica in relazione a diabete mellito, paraproteinemia, linfoma, mieloma osteosclerotico o altre malattie autoimmuni come il lupus eritematoso.
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➔ Medicinali per il doloreSintomi, disturbi e segni
La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica si sviluppa piuttosto lentamente. La malattia raggiunge il picco circa due mesi dopo la comparsa dei primi sintomi. Il CIPD di solito si manifesta sotto forma di paralisi che inizia nelle gambe e continua a salire in seguito. La paralisi avviene in modo simmetrico ed è accompagnata da un indebolimento dei riflessi (iporeflessia) o perdite di riflesso (areflessia).
Possono verificarsi anche disturbi della sensibilità sotto forma di bruciore o formicolio. Inoltre, i pazienti affetti lamentano spesso sensazioni di compressione sulle gambe o sulle braccia. Quando gli arti superiori sono paralizzati, anche le capacità motorie fini sono gravemente compromesse. La paralisi incompleta delle gambe provoca difficoltà a camminare e difficoltà ad alzarsi o salire le scale.
La paralisi completa delle braccia o delle gambe è rara. Può verificarsi un'andatura instabile, a gambe larghe e instabile. Nei bambini, l'atassia dell'andatura è spesso l'unico sintomo. I pazienti soffrono anche di grave affaticamento. Occasionalmente si verificano tremori muscolari. Il CIPD può apparire in diverse varianti. Nella CIPD sensoriale si accumulano sintomi sensibili e neuropatie atattiche.
Anche i nervi motori sono interessati qui, quindi anche i guasti motori si verificano nel corso della malattia. La sindrome di Lewis Sumner è caratterizzata da una distribuzione asimmetrica. I sintomi prevalentemente sensoriali compaiono inizialmente negli arti superiori.
I sintomi della CIDP con gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS) e le varianti assonali della CIPD sono simili. Tuttavia, il CIDP con MGUS è caratterizzato da gammopatie IgG e IgA monoclonali. Gli anticorpi ganglioside possono essere rilevati nelle varianti assonali.
Diagnosi e corso
L'elettronurografia viene solitamente eseguita se si sospetta una polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. Viene determinato lo stato funzionale dei nervi periferici. Tra le altre cose, vengono registrate le velocità di conduzione nervosa, la distribuzione delle velocità di conduzione, il periodo refrattario e l'ampiezza.
Nella CIPD, la velocità di conduzione nervosa è rallentata a causa della demielinizzazione. È di circa il 20 percento inferiore al valore normale. Le latenze distali sono più lunghe. Allo stesso tempo, si può osservare una perdita di onde F. Nella maggior parte dei casi, viene eseguito anche un esame CSF. L'acqua nervosa viene esaminata in laboratorio. C'è un aumento non specifico delle proteine, che indica un disturbo della barriera.
La concentrazione è inferiore a 10 cellule per microlitro. Questo è anche indicato come dissociazione citoalbumina. La tomografia a risonanza magnetica può rilevare cambiamenti nervosi infiammatori distribuiti simmetricamente e radici nervose spinali ispessite. In alcune forme di CIPD, i cosiddetti anticorpi gangliosidi possono essere rilevati nel siero del sangue.
Se non è possibile effettuare una diagnosi affidabile con i metodi diagnostici menzionati, è necessario eseguire una biopsia del nervo.Molto spesso, viene eseguita una biopsia del nervo inferiore della gamba (nervo surale) per l'esame istologico. Le neuropatie demielinizzanti infiammatorie possono essere rilevate nella sezione semi-sottile. Si può anche osservare la demielinizzazione segmentale. In termini di diagnosi differenziale, dovrebbero essere sempre prese in considerazione la sindrome di Guillan-Barré e altre polineuropatie.
complicazioni
Nella maggior parte dei casi questa malattia porta a una grave paralisi. Questi possono verificarsi progressivamente in diverse parti del corpo e portare alla limitazione del movimento del paziente. Le possibilità nella vita quotidiana sono quindi fortemente limitate. Nella maggior parte dei casi, anche i riflessi del paziente diminuiscono e vari movimenti sono possibili solo con difficoltà.
Di conseguenza, possono svilupparsi disturbi della coordinazione e dell'andatura, in modo che la persona colpita possa dipendere da ausili per la deambulazione o dalla cura di altre persone. Non è raro che si verifichi una grave stanchezza, che non può essere compensata dal sonno. I muscoli tremano anche con uno sforzo minore.
Molte persone soffrono di disturbi psicologici e depressione a causa delle restrizioni nella vita quotidiana. Anche il contatto con altre persone può essere danneggiato dalla malattia. Il trattamento avviene principalmente con l'aiuto di farmaci e porta al successo. Tuttavia, la terapia può portare a una grave perdita ossea. Di solito il trattamento deve essere ripetuto dopo diversi mesi. Negli anziani aumenta il rischio di rimanere di vari tipi di danno.
Quando dovresti andare dal dottore?
Chiunque noti sintomi come tremori muscolari, grave affaticamento o paralisi alle gambe che si diffondono lentamente alle regioni della parte superiore del corpo dovrebbe consultare un medico. Disturbi della sensibilità come bruciore o formicolio indicano anche la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. Se le difficoltà di deambulazione persistono, chiamare i servizi di emergenza. Lo stesso è consigliato in caso di incidente o caduta a causa di una paralisi inaspettata, o se i sintomi aumentano improvvisamente.
In caso di disturbi psicologici, è possibile consultare uno psicologo in consultazione con il medico di base. La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è molto raramente preceduta da una malattia infettiva. Si verifica più frequentemente in relazione a diabete mellito, paraaproteinemia, linfoma e varie malattie autoimmuni.
Chiunque soffra di queste condizioni preesistenti dovrebbe parlare immediatamente con il proprio medico se manifesta i sintomi menzionati. Altri contatti sono il neurologo o uno specialista in polineuropatie. È meglio consultare un pediatra con bambini che mostrano segni di CIPD. In caso di emergenza medica, è necessario contattare il servizio di emergenza medica.
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Trattamento e terapia
Se i sintomi sono bassi, viene somministrato prednisone. Il prednisone è un ormone steroideo appartenente alla classe dei glucocorticoidi. Ha un effetto immunosoppressivo e antinfiammatorio. Poiché il prednisone può causare l'osteoporosi, è necessario prendere in considerazione anche la profilassi dell'osteoporosi. Gli effetti collaterali della terapia con glucocorticoidi a lungo termine possono essere gravi.
Per mantenere la dose bassa, vengono somministrate sostanze immunosoppressive aggiuntive come ciclofosfamide, ciclosporina, metotrexato e rituximab. Anche la somministrazione endovenosa di immunoglobuline e la plasmaferesi sono possibili opzioni terapeutiche. Con la plasmaferesi va notato che i sintomi possono nuovamente peggiorare dopo un iniziale miglioramento.
Anche la terapia con immunoglobuline e plasmaferesi deve essere ripetuta ogni uno-tre mesi. Circa due terzi di tutti i pazienti beneficiano di questa combinazione di terapie. L'età di insorgenza sembra influenzare il decorso della malattia. I pazienti di età inferiore ai 20 anni all'esordio della malattia mostrano un decorso remittente con buona risoluzione. Se i pazienti hanno più di 45 anni, i deficit neurologici di solito rimangono.
Outlook e previsioni
La prognosi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è correlata all'età del paziente e al momento della diagnosi. Più lo sviluppo della malattia è progredito alla diagnosi iniziale, meno favorevole è il decorso futuro della malattia.
Anche l'età avanzata del paziente all'inizio della polineuropatia ha un'influenza decisiva sulla prognosi. La compromissione motoria può essere osservata più frequentemente nei pazienti di età inferiore ai 20 anni. In questi casi, i medici parlano di neuropatia motoria con progressione subacuta. Allo stesso tempo, questi pazienti sperimentano sempre più una buona regressione dei sintomi che si sono manifestati.
Se la prima manifestazione della polineuropatia si manifesta dopo i 60 anni, si sviluppano più frequentemente deficit neurologici persistenti. I pazienti soffrono maggiormente di disturbi sensorimotori cronici del sistema nervoso periferico. Inoltre, le possibilità di guarigione sono spesso rese più difficili da altre malattie esistenti. Ciò rappresenta una restrizione significativa nella vita quotidiana e riduce il benessere. Allo stesso tempo, la salute ridotta e le scarse prospettive di miglioramento aumentano il rischio di soffrire di ulteriori disturbi mentali.
Circa il 10% dei malati muore a causa della polineuropatia. Un paziente su tre sperimenta fasi di remissione. I periodi di assenza dei sintomi possono essere diversi mesi o anni. Una ripresa permanente è considerata improbabile.
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➔ Medicinali per il doloreprevenzione
Poiché i meccanismi patogenetici esatti della CIDP non sono chiari, attualmente non è nota alcuna prevenzione efficace.
Dopo cura
Con questa malattia, la persona colpita ha pochissime o nessuna opzione speciale e misure per l'assistenza diretta di follow-up. La persona colpita dipende principalmente da una diagnosi rapida e soprattutto da una diagnosi precoce affinché non ci siano ulteriori complicazioni o ulteriori reclami. Prima si consulta un medico, migliore è di solito l'ulteriore decorso della malattia.
Si consiglia quindi di contattare un medico ai primi sintomi e segni della malattia. L'auto-guarigione non può verificarsi con questa malattia. La malattia viene solitamente trattata assumendo vari farmaci. La persona interessata dovrebbe sempre consultare o contattare prima un medico in caso di effetti collaterali o interazioni.
È anche importante prenderlo regolarmente e utilizzare il dosaggio corretto per alleviare adeguatamente i sintomi. Di norma, le persone colpite dipendono anche dall'aiuto e dal sostegno della propria famiglia. Soprattutto, questo può prevenire disturbi psicologici o addirittura depressione. Non è possibile prevedere universalmente se la malattia porterà a una riduzione dell'aspettativa di vita per la persona colpita.
Puoi farlo da solo
Nella polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, si verifica una paralisi simmetrica che colpisce le estremità. Questo crea molti ostacoli nella vita di tutti i giorni che non possono essere sempre superati con l'autoaiuto. Fintanto che la sindrome si manifesta attraverso disturbi della sensibilità e stati di esaurimento, le persone colpite dovrebbero evitare stress e sforzi fisici estremi sul lavoro e nella loro vita privata.
Gli esercizi di rilassamento possono essere appresi nell'ambito di una terapia. Gli sport delicati come lo yoga e il nuoto supportano e rafforzano i muscoli. Con il progredire della malattia, i sintomi di paralisi e mancanza di coordinazione aumentano. Quando l'andatura oscilla, un ausilio per la deambulazione è un modo sicuro per affrontare la vita quotidiana il più possibile in modo indipendente.
Se le capacità motorie e cognitive sono sempre più compromesse con il progredire della malattia, la vita assistita è una buona alternativa. Le persone colpite dovrebbero applicare costantemente misure preventive di auto-aiuto in una fase iniziale per poter mantenere il loro tenore di vita a lungo termine. È anche consigliabile rompere le cattive abitudini come il consumo regolare di alcol, il fumo e l'abuso di sostanze.
Poiché il sintomo è spesso associato a diabete mellito, malattie autoimmuni e mieloma osteosclerotico, è importante modificare la dieta. Tanto più che la somministrazione di farmaci per ridurre la sindrome che attacca le ossa. Consigliamo una dieta equilibrata contenente vitamina D e calcio, nonché cibi ricchi di vitamine e acidi grassi omega-3. La depressione e gli attacchi di dolore possono essere contrastati attraverso gruppi di auto-aiuto e attività artistica.
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