demielinizzazione si riferisce alla perdita o al danneggiamento della mielina nel sistema nervoso. La mielina svolge un ruolo importante nella trasmissione dei segnali neurali poiché isola elettricamente le fibre nervose (assoni). Per questo motivo, la demielinizzazione senza trattamento porta a una varietà di menomazioni a lungo termine; tuttavia, le prognosi differiscono per diverse cause sottostanti.
Cos'è la demielinizzazione?
La demielinizzazione è la perdita o il danneggiamento della mielina nel sistema nervoso. La figura mostra il neurone con guaina mielinica.La demielinizzazione è anche nota come demielinizzazione e può influenzare sia il sistema nervoso centrale che quello periferico. La mielina è una membrana biologica che contiene numerosi lipidi. Diverse cellule del corpo possono produrre mielina, ad esempio cellule di Schwann o cellule del sistema nervoso centrale e periferico.
Il nome mielina deriva dalla parola greca per midollo o cervello ("myelòs"). Poiché la mielina riflette bene la luce, appare bianca se osservata al microscopio. Da qui deriva il termine "sostanza bianca", che descrive un certo tipo di tessuto neuronale: questo tessuto è costituito principalmente da cellule nervose le cui fibre nervose (assoni) sono circondate dalla mielina.
La mielina è di grande importanza per il corretto funzionamento del sistema nervoso umano.
Funzione e compito
Come copertura isolante, circonda gli assoni delle cellule nervose e quindi promuove la trasmissione degli impulsi elettrici. L'isolamento elettrico aumenta la velocità di trasmissione e aumenta l'affidabilità della trasmissione del segnale. La comunicazione neurale disturbata porta quindi a disturbi piuttosto diffusi. Esempi sono stanchezza, disturbi motori, debolezza e disturbi visivi.
La demielinizzazione è un danno patologico o una perdita della mielina. Si manifesta principalmente nel contesto di una malattia demielinizzante come la sclerosi multipla.
Un'altra possibile ragione per la demielinizzazione è la compromissione diretta delle cellule nervose; La medicina parla di danno neuronale primario in questa forma di demielinizzazione. In questi casi, i difetti nei corpi cellulari o negli assoni portano alla distruzione della mielina. Tuttavia, gli effetti sulla trasmissione del segnale sono sostanzialmente gli stessi per entrambe le varianti.
Inoltre, in quasi tutte le forme di demielinizzazione, i professionisti medici assumono un'influenza sullo stile di vita individuale. Dieta, fumo e obesità sono solo alcuni dei fattori che possono avere un ruolo in questo contesto.
A seconda della distribuzione spaziale delle cellule nervose interessate, gli esperti parlano di demielinizzazione diffusa o focale. Nella demielinizzazione focale, le cellule nervose delimitate sono vicine l'una all'altra e formano punti caldi. Sono possibili anche diverse stufe di questo tipo. Man mano che le malattie demielinizzanti progrediscono, i focolai si espandono gradualmente mentre la malattia danneggia sempre più le nuove cellule nervose. A differenza della demielinizzazione focale, la variante diffusa non forma aree contigue di cellule nervose delimitate: in questo caso, il danno alla mielina non segue uno schema noto.
Malattie e disturbi
Le malattie associate alla demielinizzazione possono essere una conseguenza di processi infiammatori e degenerativi. La demielinizzazione degenerativa-metabolica della guaina mielinica si verifica, ad esempio, dopo un danno al cervello, che può manifestarsi dopo infezioni e (in casi più rari) vaccinazioni.
Nella maggior parte dei casi, tuttavia, le malattie demielinizzanti sono principalmente malattie come la sclerosi multipla. Questa forma di degenerazione nervosa porta alla distruzione delle guaine mieliniche, che isolano elettricamente gli assoni delle cellule nervose. Le cellule del sistema nervoso centrale, cioè il cervello e il midollo spinale, sono colpite. La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica progressiva, le cui origini esatte sono ancora sconosciute. Le possibili cause includono infiammazione, alterazione del metabolismo, infezioni, nutrizione, avvelenamento e varie funzioni difettose all'interno del sistema immunitario. La sclerosi multipla progredisce in razzi, tra i quali la malattia può stabilizzarsi temporaneamente.
Un'altra malattia demielinizzante è la leucoencefalite. La leucoencefalite è una forma di encefalite che colpisce la sostanza bianca del cervello e la riduce gradualmente. Oltre alla polioencefalite (infiammazione della materia grigia), la leucoencefalite è una variante della panencefalite.
Un'altra malattia che porta alla demielinizzazione è la neuromielite ottica (NMO) o la sindrome di Devic. La demielinizzazione in NMO si verifica sotto forma di un punto focale. L'infiammazione ricorrente del nervo ottico e l'infiammazione prolungata del midollo spinale (mielite) sono i fattori di rischio più critici per l'NMO. Disturbi visivi, debolezza, paralisi e disturbi della funzione della vescica possono apparire come segni di NMO, insieme ad altri sintomi. È possibile un danno permanente causato da NMO, sebbene il trattamento ottenga spesso buoni risultati e possa prevenire danni a lungo termine.
Mentre l'infiammazione causa demielinizzazione nella sclerosi multipla e nella leucoencefalite, un'interruzione metabolica è responsabile della rottura della mielina nella leucodistrofia. Varie malattie metaboliche sottostanti possono essere considerate come fattori scatenanti, che a loro volta di solito hanno cause genetiche. La leucodistrofia porta anche a sintomi piuttosto diffusi.
Una malattia demielinizzante che può essere notata nei neonati e nei bambini piccoli è la malattia di Alexander. Il cervello dei bambini colpiti mostra presto una massa insufficiente di membrane mieliniche. Di conseguenza, oltre ai soliti sintomi motori, ci sono anche notevoli ritardi nello sviluppo rispetto ai bambini della stessa età.
Ma la malattia di Alexander può anche manifestarsi per la prima volta in età adulta. La malattia è progressiva e incurabile a qualsiasi età. La causa della malattia di Alexander è un'anomalia genetica molto rara.