sarcoma di Ewing

I dolori della crescita di solito non sono motivo di preoccupazione nei bambini, tuttavia, se il dolore si ripresenta non solo dopo le attività ma anche a riposo, è necessario consultare un medico. Il sarcoma di Ewing può causare questo disagio.

Cos'è il sarcoma di Ewing?

I sintomi del sarcoma di Ewing non sono specifici, poiché possono verificarsi anche con altre malattie o con disturbi della crescita. All'inizio, le persone colpite lamentano spesso dolori ricorrenti, che di solito aumentano con l'esercizio.
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Il sarcoma di Ewing è stato descritto per la prima volta da James Ewing ed è una forma di cancro alle ossa che di solito si sviluppa nelle ossa della coscia o nel bacino.

Le costole sono meno spesso colpite. Tuttavia, il sarcoma può colpire tutte le altre ossa dello scheletro umano. Il tumore estremamente maligno si manifesta principalmente nei bambini e negli adolescenti di età compresa tra i 10 ei 25 anni, con i ragazzi colpiti molto più frequentemente rispetto alle ragazze.

La caratteristica principale del sarcoma di Ewing è la sua rapida crescita e quindi il rischio di diffondersi senza ostacoli ad altre ossa e ai polmoni. Se non trattato, il sarcoma di Ewing porta alla morte entro pochi mesi.

cause

Finora, non è stata trovata alcuna causa per lo sviluppo del sarcoma di Ewing. Non è stato possibile confermare l'ipotesi che fattori ereditari o una precedente esposizione a radiazioni da radioterapia che fossero troppo elevate fossero la causa del tumore.

Tuttavia, alcuni cambiamenti genetici ricorrenti sul cromosoma 22 potrebbero essere collegati al tumore. Tuttavia, l'eredità di questa mutazione genetica non è stata dimostrata, quindi non è chiaro cosa causi la crescita del sarcoma maligno di Ewing.

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Sintomi, disturbi e segni

I sintomi del sarcoma di Ewing non sono specifici, poiché possono verificarsi anche con altre malattie o con disturbi della crescita. All'inizio, le persone colpite lamentano spesso dolori ricorrenti, che di solito aumentano con l'esercizio. Tuttavia, questi persistono di notte. Il dolore può comparire per la prima volta dopo un trauma minore.

Poiché la malattia colpisce gli adolescenti, spesso si presume inizialmente che si tratti di dolore crescente o dolore da lesioni. Gonfiore e arrossamento compaiono sulla zona interessata. A volte può anche portare a sintomi di fallimento se la colonna vertebrale oi nervi periferici sono coinvolti nel processo della malattia. Più grande è il tumore, più spesso si verificano disturbi funzionali.

In questa fase spesso non ci sono metastasi. Se, tuttavia, vengono aggiunti sintomi generali come febbre, perdita di peso o affaticamento, ciò può indicare metastasi esistenti. Se trattata precocemente prima che si sviluppino le metastasi, c'è una probabilità del 65% di guarigione.

Tuttavia, anche anni dopo, c'è ancora il rischio di una ricaduta se il cancro non è stato completamente eliminato dalla terapia. Tuttavia, anche i pazienti completamente privi di tumore spesso continuano a subire le conseguenze della terapia sotto vari sintomi. La prognosi è peggiore nei pazienti con metastasi. I sintomi che sperimentano dipendono dagli organi interessati dalle metastasi.

Diagnosi e corso

Il sarcoma di Ewing provoca dolore e gonfiore nella zona interessata del corpo del paziente. Il dolore persiste anche a riposo e di solito si manifesta in modo irregolare. Di conseguenza, sono spesso interpretati erroneamente e non associati a una grave condizione medica.

Quando il tumore ha raggiunto una certa dimensione, il paziente sperimenta una mobilità ridotta e talvolta anche un arrossamento della zona interessata, che alla fine lo porta dal medico. Un quarto delle persone colpite ha metastatizzato in questa fase e il cancro si è diffuso ad altre regioni del corpo.

Il sarcoma di Ewing viene diagnosticato per la prima volta sulla base di esami del sangue, che possono essere confermati da metodi di imaging come i raggi X e la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI). Una biopsia viene utilizzata per determinare con precisione il sarcoma. Ciò comporta il prelievo di un campione di tessuto dal tumore.

Le possibili metastasi nei polmoni vengono ricercate utilizzando tecniche di imaging. Per determinare se il midollo osseo è già stato colpito dal sarcoma di Ewing, è necessaria una puntura del midollo osseo.

complicazioni

Il tumore del sarcoma di Ewing cresce rapidamente e spesso colpisce i polmoni. Se non trattata, la morte può essere prevista entro pochi mesi. Tuttavia, coloro che decidono presto per un trattamento medico e farmacologico hanno ottime possibilità di un pronto e completo recupero.

Nella maggior parte dei casi, il sarcoma di Ewing si verifica nei bambini in fase di crescita. I pazienti soffrono di dolore a riposo che si manifesta anche senza movimento. C'è spesso febbre e dolore alle ossa e alle articolazioni, anche se non vengono spostate. Possono svilupparsi anche gonfiore e arrossamento. Nella fase pronunciata, il sarcoma di Ewing porta a restrizioni nei movimenti e quindi nella vita di tutti i giorni.

Il malato si sente stanco e incapace di fare attività fisica. Se il sarcoma di Ewing non viene trattato, può verificarsi la morte. Pertanto, il trattamento si basa sempre sulla rimozione del tumore, dopodiché si consiglia la chemioterapia. Sfortunatamente, non vi è alcuna garanzia che il tumore non si ripresenti. Non è raro che il paziente ripeta il trattamento.

Con una malattia ripetuta, le possibilità di guarigione sono molto inferiori rispetto alla prima malattia. Se il sarcoma di Ewing non può essere trattato, il dolore viene alleviato in modo che il paziente possa vivere la sua vita quotidiana in modo normale. L'aspettativa di vita è drasticamente ridotta a causa della malattia.

Quando dovresti andare dal dottore?

Il sarcoma di Ewing è un tipo esplicito di cancro alle ossa che colpisce principalmente i giovani uomini di età compresa tra 10 e 25 anni. Le persone colpite di solito si lamentano di dolore agli arti, quindi il dolore lancinante può verificarsi anche a riposo. Un medico dovrebbe essere visto se alcune parti del corpo sono dolorose senza una ragione apparente.

Il sarcoma di Ewing può essere identificato solo attraverso un'accurata visita medica. Una diagnosi precoce è molto importante anche per il decorso successivo della malattia, perché solo allora può avvenire una guarigione completa. Se una visita dal medico viene posticipata, il cancro alle ossa può attaccare gli organi vitali e quindi portare alla morte.

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Trattamento e terapia

Quando si cura il sarcoma di Ewing, viene prima tentato di rimuovere chirurgicamente il tumore. Quindi il paziente riceve radioterapia e chemioterapia.

A causa della rapida crescita delle cellule tumorali, le metastasi spesso si verificano anche dopo che il tumore originale è stato rimosso, cosa che può essere evitata con questa procedura. La radioterapia viene utilizzata durante o tra due fasi della chemioterapia. La durata totale del trattamento per il sarcoma di Ewing è di 10-12 mesi. Nonostante i metodi terapeutici moderni e costantemente migliorati, le ricadute si verificano nel 30-40% dei pazienti.

Con queste cosiddette ricadute, le possibilità di guarigione sono molto inferiori rispetto alla prima malattia, perché attualmente non esiste un trattamento standardizzato. Si tenta di rimuovere nuovamente chirurgicamente il tumore o di ridurlo utilizzando chemioterapia e radioterapia combinate. Viene spesso utilizzata una chemioterapia a dosi particolarmente elevate.

Se tutte le misure terapeutiche continuano a fallire, la medicina palliativa cerca di alleviare il dolore del paziente. L'analisi globale dei protocolli di trattamento mira a ottimizzare le misure terapeutiche attualmente possibili e a migliorare le possibilità di sopravvivenza dei pazienti affetti dal sarcoma di Ewing a lungo termine.

Outlook e previsioni

La prognosi del sarcoma di Ewing dipende dalla posizione del tumore, dall'inizio del trattamento e dalla sua reattività agli agenti chemioterapici utilizzati. C'è una buona risposta agli agenti chemioterapici quando la massa tumorale residua contiene meno del dieci per cento di cellule tumorali viventi. Se rimane più del dieci per cento delle cellule tumorali viventi, ciò mostra una scarsa risposta alla chemioterapia.

Inoltre, la prognosi della malattia è molto migliore se non ci sono metastasi all'inizio del trattamento. Inoltre, è stato osservato che il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le ossa degli arti (60-70%) è superiore a quello delle ossa pelviche (40%). Anche la possibilità di una completa rimozione chirurgica del tumore gioca un ruolo nella prognosi. Se il tumore non si è ancora diffuso ed è allo stesso tempo molto accessibile per un'operazione, ci sono ovviamente ottime possibilità di una cura completa.

I tumori inoperabili vengono irradiati. I dati statistici non possono essere utilizzati per prevedere se l'individuo colpito può essere curato. Questo vale anche per i pazienti che hanno già metastatizzato. I dati statistici danno solo la probabilità.

Inoltre, vengono costantemente effettuati studi di ottimizzazione della terapia al fine di migliorare la prognosi anche negli stadi avanzati della malattia. Tuttavia, si deve anche notare che anche i pazienti completamente liberi da tumore spesso non sono esenti da sintomi a causa di effetti collaterali indesiderati della terapia.

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prevenzione

Non ci sono misure preventive dirette contro il sarcoma di Ewing. Tuttavia, il dolore ricorrente dovrebbe sempre essere preso sul serio nei bambini e negli adolescenti, poiché questo tumore cresce estremamente rapidamente e può diffondersi attraverso le metastasi nel corpo. Prima viene rilevato il sarcoma di Ewing, più rapidamente può essere somministrato un trattamento mirato.

Dopo cura

Dopo il successo del trattamento del sarcoma di Ewing, regolari esami di follow-up assicurano che la formazione di nuovi tumori o metastasi in altri organi possa essere rilevata e trattata in una fase precoce. Anche gli effetti a lungo termine della chemioterapia o della radioterapia possono essere registrati in tempo utile. Ogni appuntamento di follow-up comprende un esame fisico dettagliato, durante il quale l'area intorno al tumore guarito in particolare viene esaminata attentamente.

Se necessario, vengono eseguiti anche esami radiografici, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica per immagini (MRI) o esami ecografici. Occasionalmente può essere necessaria anche la scintigrafia scheletrica. Di norma, per i pazienti con sarcoma di Ewing per i primi due anni si raccomanda una radiografia dei polmoni ogni due mesi e una radiografia o una risonanza magnetica della regione del tumore primario ogni quattro mesi.

Nel terzo anno gli intervalli si allungano a tre o sei mesi, nel quarto anno è utile una radiografia semestrale dei polmoni per escludere metastasi polmonari. Dal quinto anno questo è necessario solo una volta all'anno.

Poiché la chemioterapia può causare effetti a lungo termine sul cuore, la funzionalità cardiaca deve essere controllata una volta all'anno per dieci anni utilizzando un elettrocardiogramma (ECG) e un'ecografia cardiaca (ecocardiografia). Se non ci sono sintomi, è sufficiente un esame di routine ogni due anni. Per i primi tre anni si raccomanda anche un esame annuale del sangue e delle urine per controllare la funzionalità renale.

Puoi farlo da solo

Il sarcoma di Ewing è una forma di cancro alle ossa che colpisce particolarmente i bambini e gli adolescenti. Prima si scopre la malattia e si inizia la terapia, maggiori sono le possibilità di guarigione. I genitori dovrebbero quindi consultare un medico il prima possibile se i loro figli lamentano determinati sintomi e non li banalizzano.

Un tumore osseo è solitamente evidente attraverso il dolore nell'area interessata. Spesso la pelle e il tessuto sopra l'area ossea malata sono gonfi o infiammati. Se i genitori osservano tali sintomi nei loro figli, un medico dovrebbe sempre essere consultato per precauzione, anche se le cause sono innocue nella maggior parte dei casi.

Non tutti i lividi nascondono una malattia mortale, ma sono comunque consigliabili misure preventive. Anche se i bambini e gli adolescenti si lamentano costantemente di dolori alle braccia o alle gambe, questo non dovrebbe essere semplicemente liquidato come "problemi di crescita", ma preso sul serio e chiarito da un medico.

Se il cancro alle ossa viene effettivamente diagnosticato, i giovani pazienti di solito soffrono molto gravemente degli effetti collaterali della chemioterapia. Genitori e bambini malati dovrebbero cercare il contatto con altre persone affette per affrontare meglio gli stress psicologici associati alla malattia. I gruppi di auto-aiuto non sono più attivi solo a livello locale, ma anche su Internet. Se necessario, è indicato anche un supporto psicologico.