UN mielosi funicolare è una rottura degenerativa delle strutture del midollo spinale a seguito di una carenza cronica di vitamina B12. La malattia si manifesta principalmente dalla quinta decade di vita.
Cos'è la mielosi funicolare?
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La degenerazione di aree specifiche del midollo spinale (tratto del midollo posteriore, corde laterali piramidali) viene definita mielosi funicolare, che di solito è dovuta a una carenza di vitamina B12 a lungo termine.
Ciò porta a una rottura delle guaine midollari che circondano le cellule nervose del midollo spinale. I tratti nervosi sono esposti e, come per le linee elettriche non isolate, aumenta il rischio di cortocircuiti. Le manifestazioni sintomatiche della mielosi funicolare comprendono andatura instabile e vertigini a seguito della regressione delle corde posteriori, sensazioni anormali fino alla paralisi, dolore (specialmente alle gambe), affaticamento rapido durante la deambulazione, impotenza, ritenzione urinaria e bruciore alla lingua.
Inoltre, la compromissione del nervo ottico e / o dei tratti nervosi che portano al cervello può portare a disturbi visivi. Inoltre, la mielosi funicolare è associata ad anemia perniciosa (eritrociti ingrossati con contemporanea riduzione della concentrazione).
cause
La mielosi funicolare è dovuta a una carenza cronica di vitamina B12. Ciò può derivare, da un lato, da un'insufficiente assunzione attraverso il cibo e, dall'altro, da un malassorbimento.
Il fattore intrinseco (glicoproteina) formato nello stomaco è necessario per l'assorbimento della vitamina B12 a livello intestinale. A causa di malattie gastriche croniche (incluso carcinoma gastrico, infiammazione della mucosa gastrica), questa non può più essere prodotta in misura sufficiente, con conseguente malassorbimento e carenza di vitamina B12 a lungo termine.
Inoltre, un'infezione da tenia del pesce, varie malattie come tumori (inclusi mieloma, leucemia), colonizzazione batterica patogena, morbo di Crohn, colite ulcerosa, sprue o celiachia, nonché insufficienza pancreatica cronica possono causare una carenza di vitamina B12 e quindi mielosi funicolare .
Altri fattori di rischio per la mielosi funicolare includono una resezione (parziale) dello stomaco, alcolismo, dieta squilibrata e alcuni farmaci (inclusi farmaci antiepilettici, citostatici).
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➔ Medicinali per parestesie e disturbi circolatoriSintomi, disturbi e segni
La mielosi funicolare si sviluppa molto lentamente con una carenza prolungata di vitamina B12. Prima di ciò, compaiono i sintomi dell'anemia ipercromica, in cui il numero di eritrociti diminuisce, ma i globuli rossi esistenti hanno una maggiore concentrazione di emoglobina. Solo allora si manifesta la mielosi funicolare, che può avere un'ampia varietà di sintomi.
Nella maggior parte dei casi, si verificano disturbi sensoriali alle gambe, che possono essere avvertiti come formicolio, intorpidimento e sensazioni anormali dolorose. Il senso della posizione, la vibrazione e il tatto sono disturbati. Inoltre, anche la sensazione di temperatura e dolore può essere compromessa. I disturbi della sensibilità portano a un'andatura instabile e un affaticamento più rapido quando si cammina.
La progressiva distruzione del midollo spinale e del cervello porta successivamente alla paralisi spastica alle gambe. Anche le braccia sono meno spesso colpite dalla paralisi. Allo stesso tempo, compaiono i segni dell'orbita della piramide, che sono espressi da riflessi patologici come il riflesso di Babinski. Anche la vescica, l'intestino e le funzioni sessuali possono essere disturbate.
Sono possibili incontinenza urinaria e fecale e impotenza. Inoltre, si verifica anche un danno al cervello, che può essere evidente attraverso limitazioni cognitive. Oltre alla grave stanchezza, si osservano anche sintomi psicotici e demenza. Con il trattamento precoce della carenza di vitamina B12, i sintomi possono ancora essere invertiti. Tuttavia, se il trattamento inizia troppo tardi, ci si può aspettare un danno permanente.
Diagnosi e corso
Una mielosi funicolare viene diagnosticata sulla base di sintomi caratteristici come scolorimento giallo pallido della pelle e della sclera, glossite di Hunter, disturbi sensoriali e autoriflessi limitati (gambe, piedi), andatura instabile, segno di Romberg positivo, riflessi patologici (inclusi Babinski-, Gordon-, Bechterew- Riflesso di Mendel), sensazione di vibrazione disturbata, sensazione di posizione ristretta, segni di demenza e umore depressivo fino a deliri diagnosticati.
Inoltre, nella maggior parte dei casi (oltre il 65 percento) la concentrazione di proteine nel liquore (acqua nervosa) è leggermente aumentata, mentre la velocità di conduzione nervosa è rallentata (al 75 percento). Durante un esame del sangue è possibile rilevare eritrociti ingrossati e granulociti ipersegmentati nonché una ridotta concentrazione di vitamina B12.
Inoltre, i livelli di omocisteina e metilmalonato nelle urine sono generalmente aumentati. Il test di Schilling può essere utilizzato per differenziare se la carenza di vitamina B12 è dovuta a un'assunzione insufficiente o al malassorbimento. Il decorso e la prognosi della mielosi funicolare dipendono in gran parte dal momento della diagnosi e dall'inizio della terapia. Un inizio precoce della terapia garantisce la regressione dei sintomi e una buona prognosi, mentre molti sintomi sono irreversibili nella mielosi funicolare avanzata.
complicazioni
Nella maggior parte dei casi, solo gli adulti hanno la mielosi. Ciò porta ad un aumento del disagio e dei disturbi della sensibilità nelle mani e nei piedi del paziente. Disturbi sensoriali si verificano anche a causa di questa malattia. Questi disturbi riducono notevolmente la qualità della vita del paziente e rendono più difficile la vita di tutti i giorni. Nella maggior parte dei casi non è più possibile svolgere varie attività senza ulteriori indugi.
C'è paralisi in varie regioni del corpo, che può anche portare a una mobilità ridotta. Anche i disturbi del coordinamento possono complicare la vita quotidiana e continuare a portare a disturbi psicologici. Non è raro che i pazienti si lamentino di depressione o altri disturbi psicologici. La mielosi deve essere assolutamente curata. Senza trattamento, la paraplegia completa di solito si verifica con il progredire della malattia.
Ciò ha un effetto molto negativo sulla qualità della vita della persona interessata. Nella maggior parte dei casi, la mielosi può essere limitata e trattata relativamente bene con l'aiuto di farmaci. Non ci sono particolari complicazioni. Nella maggior parte dei casi, la paralisi e la mobilità ridotta scompariranno di nuovo e non ci sarà alcuna riduzione dell'aspettativa di vita.
Quando dovresti andare dal dottore?
Se la persona interessata soffre di disturbi del movimento, instabilità o vertigini, deve consultare un medico. Se perde l'equilibrio e ha bisogno di aiuto per muoversi per ridurre il rischio generale di incidenti, dovrebbe consultare un medico.
Se ci sono segni di paralisi nel corpo, debolezza ripetuta, esaurimento e stanchezza, c'è motivo di preoccupazione. Se si notano cambiamenti nella vista dovuti alla diminuzione della vista o all'aumentata sensibilità alla luce, queste osservazioni devono essere discusse con un medico. Una riduzione della libido e, negli uomini, una riduzione della potenza sono considerate insolite e dovrebbero essere esaminate dal punto di vista medico.
In caso di anomalie della carnagione, disturbi sensoriali o problemi con la percezione della sensibilità sulla pelle, si consiglia di consultare un medico. Se sorgono disturbi psicologici o emotivi, è necessario anche un medico. In caso di umore depressivo persistente, esperienza malinconica, indifferenza o riduzione della pulsione, consultare un medico o un terapista.
Se la persona interessata nota una reazione riflessa limitata e mostra sintomi simili alla demenza, consultare un medico.Sono necessari esami medici completi per chiarire la causa. Se i parenti notano che la persona mostra segni di delusione, dovrebbero consultare un medico. È necessario agire in modo che non si verifichi un ulteriore deterioramento dello stato di salute.
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Trattamento e terapia
Nel caso della mielosi funicolare, le misure terapeutiche sono principalmente volte a ridurre i sintomi di carenza attraverso la sostituzione parenterale della vitamina B12.
A tale scopo, la vitamina B12 viene sostituita nel contesto di iniezioni o infusioni endovenose o intramuscolari. All'inizio della terapia, è richiesta un'iniezione giornaliera di vitamina B12 (ad esempio 1 mg / d IM idrossicobalamina nelle prime due settimane). Grazie alla buona capacità di immagazzinamento della vitamina B12 da parte del fegato, le iniezioni o le infusioni possono essere gradualmente ridotte ad applicazioni settimanali, poi mensili ed infine trimestrali.
La terapia sostitutiva può fermare la progressione della malattia e il peggioramento dei sintomi. Se sono coinvolte solo le guaine mieliniche, i sintomi sono generalmente reversibili. Se anche i cilindri degli assoni sono danneggiati, i sintomi residui persistono nella maggior parte dei casi. In alcuni casi (soprattutto con mielosi funicolare leggermente pronunciata) i sintomi possono peggiorare all'inizio, per cui è necessaria una buona compliance (aderenza alla terapia) da parte della persona interessata.
Se c'è anche un'anemia pronunciata, il potassio e il ferro dovrebbero essere sostituiti per prevenire una relativa carenza. In alcuni casi, la sostituzione dell'acido folico supplementare o monoterapica può essere indicata per correggere i disturbi ematologici causati dalla mielosi funicolare.
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➔ Medicinali per parestesie e disturbi circolatoriprevenzione
La mielosi funicolare può essere prevenuta evitando una carenza di vitamina B12. Oltre al trattamento coerente delle possibili malattie sottostanti, è necessario prestare attenzione a una dieta varia (carne, pesce, latticini). Controlli periodici in caso di malattie infiammatorie croniche del tratto intestinale consentono di riconoscere precocemente un aumentato fabbisogno di vitamina B12 e di conseguenza di prevenire la mielosi funicolare.
Dopo cura
Con questa malattia, le opzioni per l'assistenza di follow-up sono molto limitate. Nella maggior parte dei casi, la malattia non può essere trattata completamente, quindi il paziente dipende da una terapia permanente per alleviare i sintomi in modo permanente. L'obiettivo principale qui è la diagnosi precoce e il trattamento di questa malattia al fine di evitare complicazioni.
Di solito, le persone colpite fanno affidamento sui farmaci per ridurre la mancanza di vitamina B12. È importante assicurarsi che venga assunto correttamente e, soprattutto, che venga assunto regolarmente. Nel caso dei bambini, i genitori devono assicurarsi che siano assunti correttamente e considerare le possibili interazioni con altri medicinali.
Inoltre, sono molto utili anche esami regolari degli organi interni per rilevare precocemente danni al fegato o ai reni. In molti casi, le persone colpite dipendono anche dall'assunzione di ferro o potassio, poiché anche nell'organismo c'è una carenza di questi elementi. Una dieta equilibrata e sana può anche alleviare questi sintomi. Spesso è utile anche il contatto con altri pazienti, poiché questo può portare allo scambio di informazioni che possono rendere più facile la vita di tutti i giorni. L'aspettativa di vita di solito rimane invariata.
Puoi farlo da solo
La mielosi funicolare è particolarmente facile da trattare nelle prime fasi. Di solito deriva da una mancanza di vitamina B12. La terapia avviene tramite un apporto dosato con precisione della vitamina B12 mancante, che il medico prende in consultazione con il paziente.
Si sconsiglia vivamente l'autoterapia e l'assunzione incontrollata di vitamina B12. I pazienti devono seguire urgentemente le istruzioni del proprio medico e discutere con lui l'ulteriore corso della terapia su base continuativa. Ciò include anche controlli regolari.
In stretta collaborazione con il medico curante, ci sono buone possibilità che la mielosi funicolare, se è ancora nelle sue fasi iniziali, sarà completamente guarita. Dopo la guarigione, un'altra dose di vitamina B12 a lunghi intervalli può avere un effetto preventivo.
Se la malattia è più avanzata quando viene diagnosticata, può comunque essere trattata bene. Nella maggior parte dei casi, è possibile prevenire un'ulteriore progressione e alleviare i sintomi. È anche molto importante non intraprendere alcuna autoterapia, ma comunicare sempre con il medico curante.
Uno stile di vita sano ed equilibrato con una dieta varia, l'esercizio all'aria aperta e la costante prevenzione di sostanze che creano dipendenza rafforza le difese immunitarie del corpo. In questo modo, il paziente può fare molto per migliorare la sua salute.
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