Leucemia a cellule capellute

Il Leucemia a cellule capellute è una malattia maligna a progressione molto lenta dei linfociti B. Appartiene ai cosiddetti linfomi non Hodgkin. Di norma, questa forma di leucemia può essere trattata molto bene con l'uso di farmaci chemioterapici.

Cos'è la leucemia a cellule capellute?

Nella leucemia a cellule capellute sono presenti linfociti B degeneri, la cui riproduzione disinibita porta alla graduale distruzione del midollo osseo. Le cellule staminali normali del midollo osseo vengono quindi spostate. Di conseguenza, nel complesso si possono formare meno cellule che formano il sangue, che sono composte da eritrociti, leucociti e trombociti. Si sviluppano anemia e un sistema immunitario indebolito.

Nel complesso, la leucemia a cellule capellute è molto rara, con una frequenza media di circa tre per milione di persone. Gli uomini si ammalano da quattro a cinque volte più spesso delle donne. La malattia di solito si manifesta nella mezza età. Ad eccezione dei bambini, tuttavia, qualsiasi età può essere influenzata. La leucemia a cellule capellute parte dai linfociti B geneticamente modificati.

I linfociti B sono una forma speciale di leucociti. Sono responsabili della formazione di anticorpi come parte delle reazioni immunitarie. I linfociti B maligni formano processi plasmatici simili a frange che appaiono come capelli. A causa di questo fatto, le cellule colpite sono chiamate cellule ciliate. Poiché le cellule ciliate si moltiplicano in modo incontrollato, si parla di leucemia a cellule capellute.

La leucemia a cellule capellute è uno dei cosiddetti linfomi non Hodgkin. Questo è un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate dalla proliferazione dei linfociti. Contrariamente alla malattia di Hodgkin, questi linfomi non formano cellule di Sternberg-Reed multinucleate, che sono caratterizzate dall'aggregazione di diverse cellule di Hodgkin (linfociti degenerati).

Nel caso della leucemia a cellule capellute, è un sottogruppo di linfomi non Hodgkin a cellule B. Nel complesso, la leucemia a cellule capellute è una malattia a progressione molto lenta che può essere soppressa molto bene dal trattamento con agenti chemioterapici. Durante la terapia si ottiene un'aspettativa di vita normale.

cause

La causa della leucemia a cellule capellute è in gran parte sconosciuta. Si sospetta, tra le altre cose, che insetticidi o erbicidi possano svolgere un ruolo. Viene discussa anche l'influenza del glifosato, che viene utilizzato nel controllo delle infestanti.

In ogni caso, sono state rilevate mutazioni nel gene BRAF sul cromosoma 7. Tuttavia, queste non sono mutazioni somatiche congenite, ma acquisite che possono insorgere a seguito dell'aumentato tasso di divisione cellulare dei linfociti B e dell'azione delle sostanze mutagene. Le mutazioni corrispondenti possono, tuttavia, avvenire anche spontaneamente.

Sintomi, disturbi e segni

La leucemia a cellule capellute classica è caratterizzata da una riduzione del numero di tutte le cellule che formano il sangue (pancitopenia) a seguito della lenta distruzione del midollo osseo. Ciò è evidente attraverso basse concentrazioni di eritrociti, leucociti e piastrine. La mancanza di eritrociti (globuli rossi) porta ad anemia con stanchezza, pallore e debolezza generale.

La bassa concentrazione di leucociti (globuli bianchi) è anche chiamata leucopenia. Causa una maggiore suscettibilità alle infezioni perché i globuli bianchi sono le cellule immunitarie effettive. Infine, la mancanza di piastrine (trombopenia) porta ad una maggiore tendenza al sanguinamento.Tuttavia, si osserva anche un forte aumento dei leucociti solo nel 10-20% delle persone colpite.

Come ulteriori sintomi possono manifestarsi una milza ingrossata (splenomegalia) e un fegato ingrossato (epatomegalia). In casi più rari compaiono sintomi più gravi come infiammazione vascolare, alterazioni ossee e sintomi B con febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Ma ci sono anche forme asintomatiche all'inizio del processo patologico.

diagnosi

Gli esami del sangue sono il modo migliore per diagnosticare la leucemia a cellule capellute. Di solito vengono rilevate le cellule ciliate tipiche. Inoltre, di solito si riscontrano concentrazioni di eritrociti, leucociti e piastrine troppo basse.

Tuttavia, in alcuni pazienti la conta dei globuli bianchi è elevata. Ci sono anche più eritrociti immaturi di diverse dimensioni. Di solito tutti i globuli rossi hanno all'incirca le stesse dimensioni.

complicazioni

La leucemia a cellule capellute provoca grave affaticamento e debolezza generale nel paziente. Nella maggior parte dei casi diminuisce anche la resilienza del paziente, cosicché alcune attività quotidiane e sportive non possono più essere svolte facilmente. Di conseguenza, la qualità della vita diminuisce notevolmente e ci sono anche disturbi e disturbi psicologici.

La persona colpita è anche suscettibile a varie infiammazioni e infezioni dovute alla leucemia a cellule capellute e quindi si ammala più spesso. Anche la tendenza al sanguinamento è notevolmente aumentata, in modo che la persona colpita soffra di forti emorragie anche con lesioni minori. In alcuni casi, l'emorragia può verificarsi spontaneamente e senza un motivo particolare.

La leucemia a cellule capellute rende anche la vita quotidiana più difficile per il paziente. Continuano a verificarsi perdita di peso e febbre grave. Di notte c'è sudore e non di rado mancanza di respiro. Nel peggiore dei casi, il paziente può morire per i sintomi della leucemia a cellule capellute se questa malattia non viene curata.

La leucemia a cellule capellute viene trattata con l'aiuto della chemioterapia. Nella maggior parte dei casi, la malattia progredisce positivamente se il cancro viene diagnosticato in una fase precoce. Anche dopo il trattamento, il paziente deve sottoporsi a vari esami.

Quando dovresti andare dal dottore?

Poiché la leucemia a cellule capellute può portare a sintomi gravi e persino pericolosi per la vita, questa malattia dovrebbe sempre essere esaminata e trattata da un medico. Di norma, il medico dovrebbe essere consultato se la persona interessata soffre di affaticamento e affaticamento permanente.

Questa lamentela non può essere compensata dormendo a sufficienza. Si verifica anche una debolezza generale, così che la capacità di recupero della persona affetta dalla leucemia a cellule capellute è notevolmente ridotta. Un medico dovrebbe essere consultato anche se la tendenza al sanguinamento è aumentata.

Le persone colpite soffrono di forti emorragie, anche con incisioni semplici e piccole, che non si fermano facilmente. Una maggiore suscettibilità alle infezioni può anche indicare la leucemia a cellule capellute. Le infiammazioni e le infezioni sono più comuni. Inoltre, la sudorazione notturna o una grave perdita di peso suggeriscono la leucemia a cellule capellute e dovrebbero essere esaminati. Di norma, la diagnosi può essere fatta da un medico generico o da un pediatra. Un ulteriore trattamento viene quindi eseguito da uno specialista.

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Trattamento e terapia

La leucemia a cellule capellute può essere trattata molto bene con la chemioterapia. In oltre il 90 per cento dei casi c'è una remissione completa o almeno parziale delle cellule malate. I cosiddetti citostatici a base di analoghi delle purine sono usati come agenti chemioterapici. I citostatici impediscono alle cellule di moltiplicarsi ulteriormente. Gli analoghi delle purine sono incorporati nel DNA del nucleo cellulare invece delle purine. Impediscono così un'ulteriore divisione cellulare.

Prima della terapia con analoghi delle purine, gli interferoni vengono utilizzati per rafforzare il sistema immunitario. Nel complesso, questa terapia può distruggere completamente le cellule malate e sconfiggere il cancro. Tuttavia, possono svilupparsi ricadute se non tutte le cellule tumorali sono state uccise. A causa della crescita lenta, queste recidive possono verificarsi anche dopo diversi anni.

Ma le ricadute possono essere nuovamente gestite con l'aiuto della chemioterapia. Nella terapia classica, il paziente era solito ricevere un'infusione continua di 7 giorni e 14 ore. Oggi il trattamento dura cinque giorni con un'infusione giornaliera di 2 ore. Come accennato in precedenza, oltre il 90% dei pazienti risponde a questo trattamento. Oltre l'80% delle persone colpite non mostra segni di ricaduta anche dopo cinque anni.

Nella variante speciale della leucemia a cellule capellute con aumento del numero di leucociti, oltre al trattamento con interferoni e analoghi delle purine vengono somministrati anche anticorpi monoclonali. Anche qui il trattamento di solito ha successo. In passato, la milza veniva spesso rimossa con ottimi risultati di remissione. A causa dell'eccellente prognosi con la chemioterapia, una splenectomia di solito non viene più eseguita oggi.

Outlook e previsioni

Le prospettive dopo la diagnosi di leucemia a cellule capellute possono essere valutate come buone. Diversi studi a lungo termine sono stati condotti da scienziati. Secondo questo, il 70% di tutti i malati può continuare la propria vita normalmente dopo il trattamento. È fondamentale per un risultato positivo che le persone rispondano al trattamento.

I segni tipici della leucemia a cellule capellute devono scomparire in modo permanente e non solo parziale. La variante della leucemia a cellule capellute (HZL-V) deve essere distinta da questa. Non risponde a molte terapie. Se i pazienti ne soffrono, statisticamente parlando, si deve presumere una vita breve.

Dopo che la prima malattia e i primi sintomi sono completamente scomparsi, è importante diagnosticare le ricadute il più rapidamente possibile. Poiché la leucemia a cellule capellute è cronica, può scoppiare ancora e ancora. Non ci sono dati utilizzabili su quali periodi di tempo siano associati a un rischio eccessivo. Piuttosto, la malattia non ritorna mai per molte delle persone colpite una volta che i sintomi si sono attenuati.

Gli esami del sangue e degli ultrasuoni devono essere eseguiti regolarmente. All'inizio, i campioni corporei dovrebbero essere esaminati ogni quattro settimane, successivamente almeno ogni sei mesi. Una fitta rete di cure preventive promuove il completo reinserimento nella vita quotidiana e riduce al minimo il rischio di ammalarsi di nuovo.

prevenzione

Non ci sono attualmente raccomandazioni per misure preventive contro la leucemia a cellule capellute.

Dopo cura

Nel caso della leucemia a cellule capellute, nella maggior parte dei casi il paziente non ha speciali opzioni di follow-up, poiché la malattia non può essere trattata completamente. Può essere utilizzata la terapia permanente, sebbene l'aspettativa di vita del paziente sia molto ridotta da questa malattia. In generale, una diagnosi precoce di leucemia a cellule capellute ha sempre un effetto positivo sull'ulteriore decorso della malattia, quindi la diagnosi precoce è l'obiettivo principale di questa malattia.

Il trattamento stesso viene solitamente eseguito con l'aiuto di vari farmaci. Il paziente deve sempre prestare attenzione al dosaggio corretto e all'assunzione regolare. Anche i controlli regolari e continui da parte di un medico sono molto importanti per controllare adeguatamente i sintomi della malattia.

Anche dopo che i sintomi si sono attenuati, un medico deve eseguire esami regolari. Le persone colpite hanno bisogno dell'aiuto, delle cure amorevoli e del sostegno della famiglia e degli amici intimi nella lotta contro il cancro causato dalla leucemia a cellule capellute. Questo può anche alleviare la depressione o altri disturbi mentali. Il contatto con altri pazienti ha spesso un effetto positivo sul decorso della leucemia a cellule capellute.

Puoi farlo da solo

La leucemia a cellule capellute diagnosticata non è un disturbo dell'autotrattamento. La terapia dovrebbe essere accompagnata da un oncologo. In questo caso, la prima scelta è solitamente la chemioterapia. Poiché ciò non è privo di effetti collaterali, le persone colpite possono, tuttavia, adottare alcune misure per alleviare i sintomi di accompagnamento e migliorare le possibilità di guarigione.

Fondamentalmente, il sistema immunitario dovrebbe essere rafforzato, poiché il corpo è suscettibile alle malattie infettive durante il cancro. Un sistema immunitario ben funzionante richiede una dieta equilibrata ricca di sostanze vitali con molta frutta e verdura fresca, nonché un sufficiente apporto di liquidi sotto forma di acqua minerale naturale o tisane non zuccherate.

Questi bilanciano anche l'equilibrio acido-base. L'acidificazione esistente - come ha fatto la maggior parte delle persone nel mondo occidentale - promuoverebbe i processi infiammatori nel corpo. Inoltre, l'esercizio, preferibilmente all'aria aperta, stimola il metabolismo e il flusso linfatico. Questo rende più facile per il corpo disintossicarsi e ridurre lo stress.

Dovrebbe essere considerata anche la riduzione dello stress: piccole pause ed esercizi di consapevolezza possono essere incorporati molto bene nella routine quotidiana. Un sonno sufficiente ha anche un effetto stabilizzante sul sistema immunitario.

Anche la terapia temporanea con micronutrienti sotto forma di integratori alimentari può essere utile per continuare a sostenere il corpo. Questi forniscono all'organismo importanti minerali e aumentano le difese dell'organismo. Il trattamento con l'agopuntura o la digitopressione può aiutare contro sintomi come nausea e vomito.