Il Cellule giganti di Langhans sono cellule immunitarie di macrofagi fusi e formano un componente tipico dei granulomi infiammatori.
La loro esatta funzione per il sistema immunitario non è stata ancora completamente chiarita. Sono stati osservati nel contesto di infezioni come la lebbra e infiammazioni croniche come il morbo di Crohn o il sarcoide.
Cosa sono le cellule giganti di Langhans?
I macrofagi sono i fagociti del sistema immunitario. Queste sono cellule mobili e mononucleate del sistema di difesa cellulare. Sorgono nel siero dai monociti periferici circolanti che migrano nel tessuto e possono trascorrere diverse settimane lì come macrofagi tissutali.
I macrofagi possono fondersi nelle cosiddette cellule giganti di Langhans nel corso di una reazione immunitaria infiammatoria granulomatosa. Questo tipo di cellula immunologica prende il nome da Theodor Langhans e quindi dal direttore dell'Istituto di patologia dell'Università di Berna. Nel 19 ° secolo, ha coniato il termine cellula gigante e lo ha usato per descrivere cellule notevolmente ingrandite con diversi nuclei cellulari. Sebbene siano stati scoperti più di un secolo fa e strutturalmente ben documentati fino ad oggi, l'esatta funzione delle cellule giganti di Langhans nel contesto della difesa immunitaria non è stata ancora studiata in modo definitivo.
Altre cellule del gruppo delle cellule giganti sono le cellule giganti di Sternberg, le cellule giganti da corpo estraneo e gli osteoclasti o megacariociti. Le cosiddette cellule epiteliali sono macrofagi specializzati in modo simile. Le cellule giganti di Langhans sono tra gli infiltrati infiammatori a cui appartengono anche i neutrofili.
Anatomia e struttura
Le cellule giganti di Langhans, come tutte le altre cellule giganti, hanno diversi nuclei cellulari e, con un diametro di circa 0,3 millimetri, sono cellule notevolmente ingrandite. Le cellule giganti da corpo estraneo nascono attraverso la fusione dei macrofagi nel corso della fagocitosi da corpo estraneo.
Le cellule giganti di Langhans possono essere anatomicamente differenziate da esse per la sequenza marginale a forma di ferro di cavallo a cui sono soggetti i loro singoli nuclei cellulari nel tessuto citoplasmatico. Alcune cellule giganti di Langhan sono dotate di corpi Schaumann e corpi di asteroidi. I corpi di Schaumann sono inclusioni tondo-ovali fatte di proteine e calcio che trasportano uno strato lamellare. I corpi degli asteroidi, d'altra parte, hanno inclusioni a forma di stella.
Le cellule giganti di Langhans sono una parte caratteristica del granuloma. Questa è la formazione nodulare di nuovo tessuto che si forma in risposta a stimoli infiammatori cronici o allergie. Oltre alle cellule giganti e alle cellule endoteliali, contengono anche cellule epiteliali e cellule infiammatorie mononucleate come linfociti o semplici macrofagi.
Funzione e compiti
La fusione dei macrofagi per formare cellule giganti di Langhans è stata finora osservata principalmente nel contesto delle malattie granulomatose. Tali malattie possono avere varie cause. Le cellule giganti erano rilevabili, ad esempio, in malattie infettive come la lebbra, la tubercolosi e la schistosomiasi. Le cellule giganti di Langhans sono state rilevate anche come infiltrazione infiammatoria dei processi infiammatori cronici nel contesto della malattia di Crohn, della sarcoidosi e dell'artrite reumatoide.
Il compito specifico delle cellule giganti di Langhans non è stato ancora chiarito scientificamente. Presumibilmente svolgono un ruolo nella fagocitosi di antigeni specifici e possono quindi essere assegnati ai fagociti. La fagocitosi è l'assorbimento di particelle solide extracellulari e corrisponde a una sottoforma di endocitosi. I fagociti scorrono intorno ai corpi estranei per assorbirli attraverso processi di invaginazione e costrizione sulla membrana cellulare. Questo crea grandi vescicole, chiamate fagosomi, che confluiscono con i lisosomi. Grazie agli enzimi liosomiali, i fagosomi formano fagolisosomi.
La scomposizione enzimatica degli antigeni assorbiti inizia quindi all'interno del fagolisosoma. C'erano speculazioni sulla fagocitosi delle cellule giganti di Langhans, specialmente nel contesto della tubercolosi. In questa malattia, ad esempio, presumibilmente ingeriscono il tubercolo Mycobacterium tuberculosis e lo rendono innocuo. Poiché questo fenomeno può essere osservato solo in misura ridotta, le cellule sono principalmente associate alla secrezione di enzimi lisosomiali. Solo la loro specializzazione nell'infiammazione granulomatosa e quindi la loro attività immunologica è certa.
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Le cellule giganti di Langhans sono un componente di molte malattie granulomatose di natura cronica e acuta. In passato, le cellule ingrandite dei macrofagi fusi erano anche associate a malattie come la miosite, oltre a quelle sopra menzionate.
È una malattia infiammatoria dei muscoli scheletrici. I miositidi sono generalmente evidenti come una progressiva perdita di forza e debolezza prevalentemente nei muscoli vicino al tronco. Anche difficoltà a deglutire o dolore muscolare e deperimento sono sintomi comuni. A volte i sali di calcio si accumulano e causano metaplasia nei muscoli colpiti. Il risultato è l'ossificazione muscolare. I processi autoimmuni sono in discussione come cause dei miositidi. Spesso questo gruppo di malattie è associato anche ad altre malattie primarie, che possono essere di natura virale, batterica o parassitaria. La lebbra e la tubercolosi, ad esempio, sono associate alle malattie virali primarie.
Poiché le cellule giganti di Langhans sono state osservate principalmente in relazione a queste due malattie, svolgono anche un ruolo nei miositidi come la miosite tubercolotica. Clinicamente, questa forma di miosite si manifesta come gonfiore dei tessuti molli. Il tessuto diventa necrotico e viene popolato da cellule giganti di Langhans. Tuttavia, questa forma di miosite è estremamente rara in Europa. I tipici granulomi possono ancora essere osservati nella tubercolosi dei linfonodi. Questa malattia mostra una necrosi centrale con cellule epiteliali e cellule giganti di Langhans nella circonferenza. I bastoncelli acido-resistenti si trovano spesso nel tessuto necrotico.
Nei pazienti con scarsa difesa immunitaria, tuttavia, la malattia di solito procede senza la formazione di granulomi. In paesi come l'Asia, a differenza dell'Europa, le malattie citate sono un fenomeno quotidiano. Reazioni granulomatose si verificano anche con sifilide, toxoplasmosi, infezioni fungine e infezioni parassitarie. Sono stati osservati granulomi anche nei carcinomi.