Sindrome di Paget von Schroetter

Al Sindrome di Paget von Schroetter è una trombosi che si verifica nella vena del braccio profondo, nella vena della clavicola o nella vena ascellare. La malattia colpisce principalmente i giovani uomini adulti.

Che cos'è la sindrome di Paget von Schroetter?

In medicina funziona Sindrome di Paget von Schroetter anche il termine trombosi della vena del braccio e del cingolo scapolare. La malattia prende il nome dal medico britannico James Paget (1814-1899) e dal medico austriaco Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Altri nomi della sindrome sono ostruzione della vena ascellare e trombosi venosa profonda del braccio.

Nella sindrome di Paget-von-Schroetter, la trombosi acuta si verifica sul Vena succlavia (Vena della clavicola) o Vena ascellare (Vena ascellare). In caso di disturbi cronici del deflusso delle vene, i medici parlano di una sindrome dell'ingresso toracico (TIS). La sindrome di Paget von Schroetter è una delle malattie rare. Si manifesta principalmente nei giovani adulti, che sono prevalentemente uomini.

A volte anche i bambini contraggono la sindrome. Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Paget von Schroetter si verifica sul lato destro del corpo. Circa il due percento di tutte le trombosi si trova nella regione del braccio e del cingolo scapolare.

cause

Le cause della sindrome di Paget von Schroetter sono diverse. La sindrome dello stretto toracico, tra le altre cose, è un possibile fattore scatenante. C'è compressione del cavo nervoso vascolare nella regione di transizione tra il braccio e il torace. La sindrome dello stretto toracico è solitamente causata da fenomeni funzionali come un restringimento tra la prima costola e la clavicola o anomalie muscolo-scheletriche.

Non è raro che la sindrome di Paget von Schroetter compaia anche dopo un lavoro faticoso come il lavoro sopra la testa con il braccio. Questo può includere dipingere i muri, trasportare uno zaino per lunghi periodi di tempo o tagliare la legna. Anche attività sportive come wrestling, tennis, basket o pallamano possono provocare la sindrome di Paget von Schroetter.

Un'altra possibile causa è indossare un catetere venoso centrale. La condizione di solito si verifica dopo un lungo periodo di riposo a letto e dopo ampie infusioni di soluzioni iperosmolari. In alcuni pazienti, nonostante gli esami approfonditi, il medico non può determinare alcuna causa specifica della sindrome di Paget-von-Schroetter. La trombosi compare spontaneamente.

Sintomi, disturbi e segni

Un tipico sintomo della sindrome di Paget von Schroetter è il dolore all'arto colpito. È possibile anche gonfiore. In alcuni casi, il braccio diventa di colore rossastro o bluastro. Inoltre, le vene superficiali sono visibili attraverso la pelle macchiata. Questa è un'indicazione che i cicli di bypass si stanno sviluppando. Altre lamentele immaginabili sono sentimenti di tensione e pressione sotto l'ascella.

Un'embolia polmonare causata dal distacco di un trombo (coagulo di sangue) è considerata una complicanza pericolosa. L'embolia si manifesta spesso con dolore al petto e mancanza di respiro.

Diagnosi e decorso della malattia

Se si sospetta la sindrome di Paget von Schroetter, consultare un medico. Questa prima si occupa della storia medica del paziente (anamnesi) e dei suoi reclami. Controlla anche se i nervi e le arterie sono coinvolti nella sindrome. Ad esempio, potrebbe esserci un ridotto apporto arterioso, una perdita di forza unilaterale o parestesia.

Il medico eseguirà vari test clinici. Questi includono il test di iperabduzione di Wright, nonché il sollevamento del braccio o la rotazione della testa in una direzione specifica, nota anche come manovra di Adson. In questo modo, il medico determinerà un polso arterioso che scompare, che è considerato un'indicazione della sindrome dello stretto toracico.

Nell'ambito dell'anamnesi, il medico controlla se il paziente si impegna in determinate attività fisiche o sportive che possono causare la sindrome di Paget von Schroetter. L'ecografia duplex viene solitamente utilizzata per confermare la diagnosi. In alcuni casi può essere necessaria anche la venografia (venografia). Se la genesi è dovuta alla compressione, è importante garantire un imaging adeguato.

È anche importante escludere neoplasie maligne o estesi ematomi dell'omero come trigger per la compressione. Questo a volte può essere causato da metastasi linfonodali sotto l'ascella. Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Paget-von-Schroetter prende un corso favorevole. La sindrome post-trombotica si verifica raramente sul braccio.

complicazioni

Nella maggior parte dei casi, le persone affette da questa sindrome soffrono di dolori molto forti e anche di disturbi sensoriali nelle articolazioni e nelle regioni colpite. Poiché questo dolore può manifestarsi non solo durante lo sforzo, ma in molti casi anche di notte, porta anche a problemi di sonno e inoltre a depressione e altri disturbi psicologici.

Le regioni sono chiaramente gonfie e la pelle è di colore rossastro. Può anche portare a una sensazione di tensione o pressione sotto le ascelle della persona interessata. La sindrome di Paget von Schroetter porta anche a embolia polmonare, che può essere fatale per il paziente. Le persone colpite soffrono di mancanza di respiro e dolore relativamente intenso che si verifica al petto.

A causa della sindrome di Paget von Schroetter, la qualità della vita del paziente è significativamente ridotta e limitata. Se la malattia si manifesta in giovane età, può portare a vari disturbi dello sviluppo e della crescita nel paziente. Il trattamento della sindrome di Paget von Schroetter non è associato a complicanze. I sintomi possono essere alleviati con l'aiuto di farmaci. Tuttavia, molte delle persone colpite dipendono ancora da un pacemaker per aumentare l'aspettativa di vita.

Quando dovresti andare dal dottore?

Gonfiore o scolorimento dell'aspetto della pelle indicano irregolarità che dovrebbero essere esaminate e chiarite da un medico. Se la pelle diventa rossa o bluastra, è necessario un trattamento e consultare un medico. Il più delle volte, i sintomi si verificano nell'area del braccio. Un medico dovrebbe essere consultato se ci sono sentimenti di tensione nella parte superiore del corpo o disturbi della circolazione sanguigna. Se i sintomi si diffondono sotto le ascelle, dovresti consultare un medico il prima possibile.

Sensazioni di pressione, disturbi sensoriali e ipersensibilità al tatto sono segni di un danno alla salute esistente e dovrebbero essere studiati. Il dolore toracico e la mancanza di respiro sono tra i sintomi acuti della sindrome di Paget-von-Schroetter che richiedono un'azione immediata. Nei casi più gravi, i servizi di emergenza dovrebbero essere allertati. Allo stesso tempo, la ventilazione della persona interessata deve essere assicurata adottando misure di primo soccorso. Poiché il gruppo a rischio della sindrome di Paget-von-Schroetter comprende principalmente giovani uomini adulti, è necessaria una visita da un medico, specialmente in questi gruppi di persone, se si verificano i sintomi.

In caso di improvvise limitazioni della respirazione, diminuzione delle prestazioni o debolezza interna, la persona interessata necessita di un aiuto immediato. I disturbi nel processo di sviluppo di un bambino o di un adolescente e un sottosviluppo della crescita dovrebbero essere discussi con un medico. Se ci sono ulteriori problemi psicologici, è necessario cercare assistenza medica.

Trattamento e terapia

Il trattamento della sindrome di Paget-von-Schroetter è possibile sia in modo conservativo che operativo. Come parte della terapia conservativa, il braccio interessato viene sollevato. Inoltre, al paziente vengono somministrate iniezioni di eparina. Se la trombosi può essere risolta, i derivati ​​cumarinici vengono somministrati per un periodo di sei mesi.

Se la trombosi è grave, nella maggior parte dei casi si verifica la fibrinolisi con attivatori del plasminogeno. Se questa procedura di trattamento non può essere eseguita, è necessaria una terapia chirurgica. In questo caso, ad esempio, vengono rimosse le aree esotiche della prima costola o una costola cervicale.

Gli obiettivi terapeutici più importanti nella sindrome di Paget-von-Schroetter sono evitare la sindrome post-trombotica e l'embolia polmonare. Il trattamento conservativo viene utilizzato principalmente solo in casi eccezionali. Quindi questo metodo terapeutico non è in grado di contrastare una sindrome post-trombotica. La fibrinolisi raggiunge effetti altrettanto buoni della tromobectomia operatoria.

La percentuale di successo è dell'80% circa. Quando ci sono controindicazioni alla lisi o alla Phlegmasia coerulea dolens viene utilizzata una procedura chirurgica. Tuttavia, ci sono anche controindicazioni alla chirurgia. Questi includono trombosi dovute a impianti permanenti per via endovenosa come pacemaker, trombosi dovute alla compressione del tumore e uno stato di salute generale indebolito della persona interessata.

Outlook e previsioni

Nel complesso, la sindrome di Paget von Schroetter ha una prognosi relativamente buona. Con un trattamento appropriato, la nave si riapre entro poche settimane. Allo stesso tempo, si riducono solitamente la tendenza al gonfiore del braccio e il dolore a volte molto intenso, che può avere un effetto molto negativo sul benessere del paziente, soprattutto nei primi giorni di malattia.

Il rischio di embolia polmonare è relativamente basso rispetto alla trombosi della vena pelvica e delle gambe. La prognosi si basa sempre sui singoli sintomi e sulle condizioni generali del paziente. Il medico curante tiene anche conto della disponibilità del paziente a far eseguire interventi chirurgici. Le procedure includono la rimozione delle costole cervicali e comportano un certo rischio di complicanze. Tuttavia, la prognosi è relativamente buona.

L'aspettativa di vita non si riduce fintanto che la trombosi è curabile. Trombosi come la sindrome di Paget-von-Schroetter si verificano ripetutamente nei pazienti ad alto rischio. È quindi necessario uno stretto controllo medico. Il medico deve fare la prognosi a lungo termine del numero e della gravità delle trombosi che il paziente sperimenterà nella vita.

prevenzione

Non esiste una prevenzione nota contro la sindrome di Paget von Schroetter. In alcuni casi, tuttavia, alcune misure, come evitare un lavoro eccessivo o attività sportive speciali, possono essere utili.

Dopo cura

Con la sindrome di Paget-von-Schroetter, nella maggior parte dei casi, le persone colpite hanno pochissime misure e opzioni per il follow-up diretto. Le persone colpite dovrebbero idealmente consultare un medico in una fase iniziale in modo che non ci siano altre complicazioni o un ulteriore peggioramento dei sintomi. Prima viene contattato un medico, migliore è il corso successivo di solito, quindi le persone colpite dovrebbero idealmente consultare un medico ai primi segni e sintomi della malattia.

Di regola, la sindrome di Paget von Schroetter non può guarire da sola. Anche dopo il trattamento iniziale, i pazienti dipendono spesso dall'assunzione di vari farmaci. Le persone colpite dovrebbero prestare attenzione al corretto dosaggio con assunzione regolare al fine di alleviare i sintomi in modo permanente e, soprattutto, adeguatamente.

Anche i controlli regolari degli organi interni sono molto importanti per monitorare la condizione e rilevare i danni in una fase precoce. Inoltre, le persone affette da questa malattia dovrebbero garantire uno stile di vita sano con una dieta sana per alleviare i sintomi. In alcuni casi, la sindrome riduce l'aspettativa di vita delle persone colpite, ma non è possibile fare previsioni generali al riguardo.

Puoi farlo da solo

I pazienti con sindrome di Paget-von-Schroetter dovrebbero generalmente evitare lavori in cui il braccio deve essere spostato sopra la testa per un lungo periodo.

Dipingere le pareti, pulire le finestre o tagliare la legna sono alcune delle attività che dovrebbero essere evitate. Anche le attività sportive devono essere adattate alle possibilità e alle esigenze del corpo. Le persone colpite dovrebbero evitare sport come pallamano, basket, nuoto o tennis. Durante queste attività, il braccio viene spesso portato sopra la spalla e può causare dolore o gonfiore. Inoltre, portare uno zaino o una borsa a tracolla non è benefico per la salute del paziente e dovrebbe quindi essere evitato.

Le attività menzionate possono aggravare i sintomi esistenti o portare a una ricorrenza di problemi di salute. La vita quotidiana deve essere ristrutturata in modo che durante lo svolgimento delle attività quotidiane, si presti sempre attenzione a garantire che il braccio e la spalla siano esposti solo a uno stress ridotto. Alle prime irregolarità o se non ti senti bene, dovresti fare una pausa. Inoltre, la postura deve essere modificata in modo che non si verifichino reclami. Se le prestazioni abituali diminuiscono o se si avverte una sensazione di formicolio alla spalla o al braccio, le attività devono essere interrotte immediatamente.