paraproteinemia

In a paraproteinemia è una condizione in cui si trovano le cosiddette paraproteine ​​nel sangue. In particolare, una speciale immunoglobulina monoclonale e corrispondenti catene leggere di immunoglobuline sono sempre più presenti nel sangue.

Cos'è la paraproteinemia?

In linea di principio, ogni paraproteinemia rilevata deve essere considerata come un mieloma multiplo o un plasmocitoma fino a quando questo sospetto non viene confutato. Ciò rende necessario quantificare le immunoglobuline sia nelle urine che nel siero.
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paraproteinemia sono anche conosciute come gammopatie monoclonali. Descrivono la presenza di un'immunoglobulina omogenea nel sangue umano. In passato, la paraproteinemia che non era associata a mieloma multiplo o ad altre malattie linfoproliferative clonali era nota come "gammopatia benigna" o "paraproteinemia benigna".

Tuttavia, il termine "gammopatia monoclonale di significato indefinito" si è affermato tra i professionisti medici per queste malattie negli ultimi anni. L'abbreviazione di questo nome è MGUS ed è utilizzata in molti casi. La MGUS è definita come una malattia in cui le persone hanno avuto immunoglobuline monoclonali nelle urine o nel siero per un lungo periodo di tempo.

Questa immunoglobulina deve essere presente in concentrazione costante e la malattia deve essere asintomatica. L'immunoglobulina monoclonale si forma nel midollo osseo. Alcune plasmacellule, che proliferano lentamente e non mostrano alcun comportamento maligno, sono responsabili della produzione della sostanza. Molto spesso la malattia può essere diagnosticata solo dopo un lungo periodo di osservazione.

cause

La paraproteinemia è solitamente associata a varie altre malattie e sintomi. Le cause dell'insorgenza della paraproteinemia differiscono anche a seconda della rispettiva malattia. Al fine di ottenere una migliore panoramica dei quadri clinici comuni e delle loro cause, sono stati formati dei sottogruppi.

Ciascuno di questi gruppi fa riferimento a una proteina la cui concentrazione supera il valore normale per vari motivi. I sottogruppi di solito si riferiscono a mieloma multiplo, mieloma multiplo osteoclastico, malattia da deposizione di IgG e malattia di Waldenström. Altri sottogruppi includono la gammopatia monoclonale di significato sconosciuto e la malattia delle catene pesanti. Va notato che alcune di queste malattie appartengono ai cosiddetti linfomi non Hodgkin.

Sintomi, disturbi e segni

I sintomi ei sintomi della paraproteinemia si manifestano in molti modi e variano da paziente a paziente ea seconda della malattia sottostante. Una caratteristica tipica della paraproteinemia è, ad esempio, l'iperviscosità del sangue.

La viscosità è più pronunciata del solito a causa dell'aumentato numero di proteine ​​nel sangue. Ulteriori reclami sono possibili a causa di tale iperviscosità. Questi includono, ad esempio, neuropatie, amiloidosi e disturbi della coagulazione del sangue. Inoltre, a volte vengono rilevate contemporaneamente le cosiddette agglutinine fredde.

Allo stesso tempo, nel contesto della paraproteinemia, in molti casi vi è una mancanza di immunoglobuline normali. Ciò può portare a una maggiore suscettibilità alle infezioni nella persona interessata. In linea di principio, si tratta di paraproteinemia se il contenuto di plasmacellule nelle cellule del midollo osseo è superiore al 30 percento.

Il termine paraproteinemia viene utilizzato anche quando un tumore costituito da plasmacellule viene rilevato in una biopsia tissutale.

Diagnosi e decorso della malattia

Ci sono diverse opzioni tra cui scegliere quando si tratta di diagnosticare la paraproteinemia. In linea di principio, ogni paraproteinemia rilevata deve essere considerata come un mieloma multiplo o un plasmocitoma fino a quando questo sospetto non viene confutato.Ciò rende necessario quantificare le immunoglobuline sia nelle urine che nel siero.

Inoltre, deve essere analizzata la fissazione immunitaria. Inoltre, è necessario esaminare l'emocromo e in particolare le sostanze calcio e creatinina nel siero. Come parte di un esame radiografico, la colonna vertebrale, il cranio e il bacino, tra le altre cose, vengono visualizzati graficamente. In alcuni casi, è indicata una risonanza magnetica della colonna vertebrale.

Potrebbe essere necessaria una biopsia per il midollo osseo. I pazienti devono sottoporsi a controlli regolari per monitorare continuamente la presenza di paraproteine ​​e altri parametri. I risultati del midollo osseo vengono spesso controllati annualmente, soprattutto nei pazienti più giovani.

Tutto il dolore che si manifesta nel sistema muscolo-scheletrico deve essere esaminato utilizzando tecniche di imaging. I campioni di urina sono particolarmente adatti per diagnosticare la paraproteinemia. Perché qui è facile determinare se il contenuto proteico è troppo alto. Non appena la concentrazione di alcune proteine ​​nelle urine aumenta a più di un grammo ogni 24 ore, si può presumere la paraproteinemia.

complicazioni

A causa della paraproteinemia, le persone colpite possono soffrire di vari disturbi. Di regola, tuttavia, si verificano disturbi della coagulazione del sangue, quindi il sangue è molto viscoso. Inoltre, anche il sistema immunitario del paziente è notevolmente indebolito, rendendolo più suscettibile a varie infezioni e malattie. I linfonodi del paziente sono spesso gonfi a causa della paraproteinemia e le persone colpite si sentono male ed esauste.

Nel peggiore dei casi, può anche verificarsi un tumore. Se questo non viene rilevato e non viene curato, in molti casi la persona interessata morirà. La paraproteinemia può essere trattata con chemioterapia o altri farmaci. Tuttavia, ci sono vari effetti collaterali che possono avere un impatto molto negativo sulla vita della persona colpita.

Anche le radiazioni o il trapianto di cellule staminali possono ridurre la paraproteinemia. Tuttavia, il tumore deve essere rimosso chirurgicamente. Ciò può anche ridurre l'aspettativa di vita della persona colpita. Inoltre, molti pazienti dipendono dal trattamento psicologico in caso di depressione o altri problemi psicologici.

Trattamento e terapia

Nel caso della paraproteinemia, l'obiettivo principale è la terapia dei rispettivi sintomi. Lo specialista curante decide le misure terapeutiche a seconda del singolo caso. L'obiettivo è eliminare la causa dell'aumento anormale delle proteine. A questo scopo sono disponibili varie opzioni di trattamento.

Questi includono, ad esempio, la chemioterapia, il trattamento con bifosfonati o l'immunomodulazione. Sono possibili anche la radioterapia, il trapianto di cellule staminali e gli interventi chirurgici. Il tumore che forma proteine ​​viene rimosso chirurgicamente.

La prognosi della malattia si basa su vari criteri. Ad esempio, se la quantità di paraproteina aumenta continuamente, ciò peggiora la prognosi. In rari casi, i pazienti affetti sviluppano la malattia di Waldenström, il linfoma maligno non Hodgkin o l'amiloidosi.

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Outlook e previsioni

La prognosi per la paraproteinemia dipende fortemente dalla malattia sottostante che la causa. Alla maggior parte dei pazienti vengono diagnosticate malattie croniche che alla fine portano a cambiamenti nella coagulazione del sangue. Poiché le malattie sottostanti spesso non possono essere curate, l'ulteriore prospettiva di sviluppo della paraproteinemia è sfavorevole. Piuttosto, le persone colpite hanno bisogno di cure farmacologiche per tutta la vita per non innescare condizioni di salute acute.

Inoltre, sono previste malattie secondarie. Nei pazienti con paraproteinemia, c'è spesso un aumento della suscettibilità alle infezioni. L'organismo è complessivamente indebolito e non può più reagire adeguatamente agli agenti patogeni come al solito. Se lo sviluppo è molto sfavorevole, il paziente svilupperà un tumore. Di conseguenza, esiste un rischio potenziale per l'aspettativa di vita prevista e affrontare la vita quotidiana è gravemente limitato. La terapia del cancro è necessaria per alleviare i sintomi esistenti. Nonostante tutti gli sforzi, nella maggior parte dei pazienti la malattia tumorale termina con una morte prematura.

Quando si effettua una prognosi, si deve anche tener conto del fatto che lo stress emotivo causato dallo stato di salute generale può provocare successivi disturbi psicologici. Nel complesso, anche questi portano a un ulteriore sviluppo difficile e possono essere molto noiosi. Nella maggior parte dei casi, ciò porta anche a un ulteriore deterioramento della salute fisica.

prevenzione

Allo stato attuale della ricerca medica non sono note misure concrete per prevenire la paraproteinemia. Per questo motivo, uno specialista adatto dovrebbe essere consultato al minimo sintomo o segno della malattia. Perché prima viene fatta la diagnosi, più favorevole è in alcuni casi la prognosi per la paraproteinemia.

Dopo cura

Nel caso della paraproteinemia, le misure di follow-up sono molto limitate nella maggior parte dei casi. La persona interessata dovrebbe idealmente consultare un medico tempestivamente in modo che non ci siano altre complicazioni e reclami per la persona interessata. Prima viene consultato un medico, migliore sarà di solito l'ulteriore decorso della malattia.

La maggior parte dei pazienti dipende dal tumore da rimuovere. Il riposo a letto deve essere mantenuto dopo l'intervento chirurgico. Lo sforzo o le attività stressanti e fisiche dovrebbero essere evitate per non appesantire inutilmente il corpo. Dovresti anche far eseguire controlli ed esami regolari da un medico per identificare e rimuovere rapidamente ulteriori tumori.

Non è raro che il supporto psicologico della propria famiglia sia molto importante, per cui discussioni particolarmente amorevoli e intense possono avere un effetto positivo sull'ulteriore decorso della malattia. L'ulteriore decorso della paraproteinemia dipende in larga misura dal momento della diagnosi, quindi di solito non è possibile una previsione generale. Questa malattia può anche limitare l'aspettativa di vita della persona colpita.

Puoi farlo da solo

Questa diagnosi richiede un esame approfondito del paziente per determinare cosa sta causando la paraproteinemia. Questa condizione di base può essere un tumore e deve essere trattata in modo appropriato. Si dovrebbero anche osservare i controlli che sono dovuti nell'ulteriore decorso della malattia e prendere sul serio eventuali disturbi fisici aggiuntivi.

I pazienti con paraproteinemia tendono a sentirsi stanchi ed esausti. Inoltre, c'è una maggiore suscettibilità alle infezioni. Uno stile di vita appropriato è utile per ridurre al minimo questi sintomi. Questo stile di vita è costituito da vari componenti. Da un lato c'è la dieta, che dovrebbe essere composta da ingredienti freschi ed essere ricca di vitamine e fibre. Qualsiasi eccesso di peso deve essere ridotto delicatamente. Per eliminare le tossine dal corpo, è anche consigliabile bere molto. Acqua minerale naturale, tè e succhi leggeri hanno dimostrato il loro valore qui.

Secondo le ultime ricerche, una dieta sana ha anche un'influenza positiva su qualsiasi depressione esistente. Poiché la paraproteinemia è una diagnosi molto stressante, può essere indicata una terapia terapeutica concomitante aggiuntiva. Un paziente con paraproteinemia beneficia anche di un ritmo di sonno e veglia regolato. Dovrebbe evitare alcol e nicotina e invece prendere parte a una regolare attività fisica. Lunghe passeggiate nella foresta o gite in bicicletta all'aria aperta hanno dimostrato il loro valore qui.