Cos'è un papilloma del plesso?
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Il raro papilloma benigno (benigno) del plesso si sviluppa sul plesso venoso che avvolge i singoli ventricoli cerebrali per l'alimentazione e lo smaltimento. Se non trattato, il liquido nervoso (liquor) che circola tra i ventricoli e viene continuamente scambiato viene gradualmente ostacolato; soprattutto, un drenaggio disturbato con una velocità di produzione costante del liquore può portare ad un aumento della pressione intracranica con sintomi corrispondenti.
Inoltre, lo spazio richiesto dal papilloma del plesso mette sotto pressione alcune aree del cervello e porta a sintomi tra cui il fallimento funzionale. I neonati di età inferiore a 2 anni ei bambini fino a circa 12 anni sono particolarmente colpiti, con maschi e femmine ugualmente colpiti. Il papilloma del plesso può essere rimosso chirurgicamente con una buona prognosi successiva. Il papilloma benigno del plesso contrasta con il tumore del plesso maligno, che tende a ripresentarsi anche dopo la rimozione chirurgica.
cause
La relativa rarità del papilloma del plesso o del carcinoma del plesso non ha finora evidenziato anomalie statistiche per quanto riguarda i possibili fattori scatenanti del loro sviluppo. La ricerca sui tumori non ha fatto buoni progressi in questo settore perché ovviamente non ci sono punti di partenza chiari. Di tanto in tanto si tenta di incolpare alcune mutazioni genetiche.
Ad esempio, sono stati fatti con scarso successo tentativi di collegare i papillomi del plesso alla sindrome di Aicardi o alla sindrome di Li-Fraumeni. La sindrome di Aicardi è una malattia ereditaria legata all'X che porta a sviluppi indesiderati nel cervello e la sindrome di Li-Fraumeni ereditaria autosomica dominante, cioè non tipica del genere, porta ad un'alta probabilità che le persone colpite sviluppino più tumori in giovane età ammalarsi.
Un altro approccio di ricerca è stato quello di tentare di attribuire lo sviluppo di un papilloma o carcinoma del plesso a determinate infezioni virali. Anche questo approccio non ha prodotto risultati affidabili. In conclusione, si può affermare che non esiste (ancora) alcuna conoscenza scientificamente provata sulle cause di un papilloma o carcinoma del plesso.
Sintomi, disturbi e segni
La localizzazione di un papilloma del plesso su uno o più ventricoli cerebrali significa che i sintomi inizialmente aspecifici, ma comunque tipici, si verificano in una fase iniziale del tumore. È soprattutto il papilloma stesso che, per il suo volume, ostacola la circolazione o il deflusso del liquore. Allo stesso tempo, il tessuto del papilloma produce anche acqua cerebrale aggiuntiva, in modo che l'afflusso e il deflusso del liquore non siano più in armonia tra loro.
Inizialmente c'è un aumento della pressione intracranica, che porta a sintomi aspecifici di mal di testa, nausea e vomito, convulsioni e irritabilità. Soprattutto nei bambini piccoli, per i quali è difficile classificare correttamente i sintomi aspecifici, non trattati in una fase avanzata possono portare alla formazione di un idrocefalo.
La pressione diretta che il papilloma del plesso esercita sull'area cerebrale circostante può anche portare a disturbi funzionali neuronali che causano disturbi o guasti di alcune capacità motorie e / o sensoriali.
Diagnosi e decorso della malattia
Se si verificano i sintomi aspecifici sopra descritti, che non possono essere assegnati a una malattia specifica, vi è il sospetto di una malattia neurologica nel cervello. Mentre un elettroencofalogramma (EEG) mostra i primi segni di se e dove potrebbe essere presente un tumore al cervello, i metodi di imaging tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica (MRI) consentono affermazioni più precise.
Il focus della diagnostica si sta spostando dalla TC alla MRT perché le strutture morbide sono rappresentate più chiaramente dalla MRT. Una risonanza magnetica può dare una buona immagine di un papilloma del plesso. Il tessuto del tumore si distingue come una massa omogenea con una struttura simile a un cavolfiore. Un'analisi del liquido cerebrospinale può fornire informazioni sull'eventuale presenza di un'infiammazione dei nervi che ha portato ai sintomi.
Una biopsia con un successivo esame sottile può fornire la certezza finale sul fatto che il tumore sia benigno o maligno. In definitiva, l'unica opzione di trattamento efficace è la completa rimozione chirurgica del tumore.
complicazioni
Nel papilloma del plesso, le complicazioni di solito si verificano solo se la malattia non viene trattata. In questo caso, l'auto-guarigione non si verifica, quindi è necessaria la rimozione chirurgica del tumore. Se il tumore non viene rimosso, può verificarsi un'elevata pressione nel cervello e le varie aree cerebrali falliscono. Ciò significa che le persone colpite di solito soffrono di paralisi e altri disturbi motori.
L'alta pressione nel cervello porta anche a forti mal di testa e non di rado a vomito e nausea. Le persone colpite soffrono anche di crampi e irritabilità notevolmente aumentata. Una testa d'acqua può anche formarsi attraverso il papilloma del plesso se l'acqua non viene rimossa dal cervello. Senza trattamento, il cervello è irreversibilmente danneggiato dal papilloma del plesso.
Il trattamento di solito non è associato a complicazioni particolari. Il tumore può essere rimosso chirurgicamente. Di solito non ci sono altre lamentele. Le persone colpite potrebbero dover fare affidamento sulla radioterapia dopo il trattamento. Il successo del trattamento non influisce sull'aspettativa di vita del paziente.
Quando dovresti andare dal dottore?
Poiché un papilloma del plesso è un tumore, deve sempre essere esaminato e trattato da un medico. Questa malattia non guarisce da sola e la persona interessata di solito muore se c'è più ritenzione idrica nel cervello. Una diagnosi e un trattamento precoci del papilloma del plesso hanno un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso di questa malattia e possono prevenire complicazioni.
Il medico dovrebbe essere consultato in caso di papilloma del plesso se si sviluppa un nodulo sulla testa della persona interessata. I pazienti soffrono di mal di testa e nausea, anche se questi sintomi non si verificano senza un motivo particolare e non vanno via da soli. Anche qui, gli antidolorifici non possono alleviare il dolore. Un capo d'acqua indica anche il papilloma del plesso e dovrebbe essere sempre esaminato da un medico. Nel corso successivo ci sono anche insufficienze motorie, che indicano anche il tumore al cervello.
L'esame e la diagnosi vengono solitamente eseguiti con l'aiuto di una risonanza magnetica. Tuttavia, l'ulteriore trattamento viene effettuato in un ospedale mediante un'operazione. Non è generalmente possibile prevedere se il papilloma del plesso ridurrà l'aspettativa di vita del paziente.
Terapia e trattamento
Poiché non è possibile uccidere un papilloma del plesso con farmaci o altri mezzi, se la diagnosi è chiara, l'unica opzione di trattamento efficace è la completa rimozione chirurgica del papilloma. Solo in pochi casi un drenaggio artificiale del liquido cerebrospinale, che riduce la pressione intracranica, può ottenere un significativo alleviamento dei sintomi.
I centri specializzati sono in grado di rimuovere il tumore il più delicatamente possibile con mezzi microchirurgici o endoscopicamente. L'obiettivo è quello di consentire nuovamente la circolazione dell'acqua cerebrale riaprendo eventuali scarichi. Durante l'operazione vengono utilizzati i cosiddetti metodi di neuronavigazione e imaging per aumentare la sicurezza e la protezione dei tessuti, che consentono il monitoraggio costante della procedura chirurgica.
Non vi è consenso tra gli esperti sulla necessità e l'utilità di una continuazione postoperatoria del trattamento con radioterapia.
prevenzione
Poiché non sono noti chiari fattori scatenanti per lo sviluppo di un papilloma del plesso e anche malattie virali o predisposizioni genetiche non possono essere dimostrate come cause, non esistono misure preventive che potrebbero impedire lo sviluppo del tumore.
Tuttavia, poiché i neonati ei bambini sotto i 12 anni sono per lo più colpiti, anche i sintomi persistenti e ricorrenti come mal di testa, malessere e possibili cambiamenti di personalità che non possono essere assegnati ad altre malattie dovrebbero essere ben chiariti neurologicamente.
Dopo cura
Nella maggior parte dei casi, le persone colpite hanno solo poche o limitate misure di follow-up diretto disponibili per un papilloma del plesso. Pertanto, la persona interessata deve consultare un medico ai primi sintomi o segni della malattia al fine di prevenire il verificarsi di ulteriori sintomi o complicazioni. Non può guarire da solo, quindi è sempre necessario il trattamento da un medico.
Nella maggior parte dei casi, le persone colpite dipendono da un'operazione. Il bambino dovrebbe quindi prendersela comoda e riposare. Lo sforzo o le attività fisiche stressanti dovrebbero essere evitati per non appesantire inutilmente il corpo. Anche dopo una procedura di successo, sono necessari controlli ed esami regolari da parte di un medico per identificare e rimuovere ulteriori tumori in una fase precoce.
I bambini devono essere supportati soprattutto dai loro genitori e parenti durante la terapia. Questo può anche prevenire possibili disturbi psicologici o depressione. Se il papilloma del plesso viene riconosciuto precocemente e trattato correttamente, la persona affetta di solito non presenta un'aspettativa di vita ridotta.
Puoi farlo da solo
Il papilloma del plesso si verifica nei bambini e nei bambini piccoli. Naturalmente, non sono sufficientemente in grado di prendere misure di autoaiuto che porterebbero alla guarigione. Pertanto, i tutori legali, i parenti o le persone a loro vicine dall'ambiente sociale sono sempre più responsabili del miglioramento della situazione nell'interesse del bambino adottando vari approcci.
Un approccio aperto alla malattia è indicato nella vita di tutti i giorni. I fattori di rischio e le circostanze generali dovrebbero essere sufficientemente e chiaramente spiegati al bambino. Alle domande aperte è necessario rispondere in modo onesto e informativo. Questo comportamento previene irritazioni o spiacevoli sorprese. Con un flusso di informazioni sufficiente, spesso è meglio affrontare la malattia.
Poiché una degenza ospedaliera è necessaria per il trattamento del tumore al cervello, è necessario adottare misure per promuovere il benessere e la gioia di vivere. Giochi e divertimento devono essere integrati ogni giorno il più possibile. Un atteggiamento positivo tra gli adulti ha un effetto positivo sul bambino. Ha un effetto motivante e riduce il disagio e le paure. Il contatto con i coetanei e altre persone malate può essere percepito come piacevole dal bambino.Lo scambio reciproco di esperienze creato crea opportunità per affrontare meglio la situazione generale.
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