Encefalomielite acuta disseminata

Il encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una malattia del sistema nervoso centrale (SNC). È anche chiamato encefalomielite perivenosa o come Encefalite di Hurst si riferisce e colpisce principalmente i bambini.

Che cos'è l'encefalomielite acuta disseminata?

ADEM appartiene al gruppo delle malattie demielinizzanti acquisite del SNC. Una malattia più nota di questo gruppo è la sclerosi multipla (SM). L'encefalomielite acuta disseminata è una malattia piuttosto rara. Si manifesta come un'infiammazione acuta nell'area del sistema nervoso centrale e spesso si verifica da una a quattro settimane dopo l'infezione. In molti casi, i sintomi si risolvono completamente. Tuttavia, possono anche rimanere dei danni. La malattia è fatale solo in rari casi.

cause

L'encefalomielite acuta disseminata è una malattia autoimmune. In molti casi la malattia si manifesta dopo un'infezione. Le infezioni causali includono infezioni innocue del tratto respiratorio superiore, rosolia, varicella, virus di Epstein-Barr (febbre ghiandolare) o virus dell'epatite. Anche le vaccinazioni possono provocare ADEM.

È stato anche riferito che l'ADEM può anche essere attivato dal trattamento con determinati farmaci o come conseguenza di un trauma. Sono noti anche casi senza alcuna causa scatenante (ADEM idiopatica). Viene discusso il background genetico della malattia. Tipico per la malattia è un evento in inverno e all'inizio della primavera. Si ritiene che l'infiammazione nel sistema nervoso centrale sia causata da una reazione incrociata tra proteine ​​cerebrali e componenti patogeni.

Ciò significa che nell'infezione che precede l'ADEM, il corpo forma anticorpi contro i patogeni di questa infezione. Questi anticorpi aderiscono al patogeno e, insieme ad altri componenti del sistema immunitario, assicurano che l'agente patogeno diventi innocuo. In caso di reazione crociata, gli anticorpi effettivamente diretti contro il patogeno reagiscono con le cellule del corpo. In ADEM, gli anticorpi si attaccano alle cellule nervose e allo strato di mielina che circonda le cellule nervose.

Lo strato di mielina gioca un ruolo importante nella conduzione dell'eccitazione nel sistema nervoso. Il legame degli anticorpi a queste cellule provoca una reazione infiammatoria. Si verificano i cosiddetti focolai focali, cioè focali demielinizzanti. Questi sono punti sulle corde nervose dove lo strato di mielina è danneggiato. Questo danno può verificarsi nel cervello e nel midollo spinale. Sono spesso accompagnati da gonfiore.

Sintomi, disturbi e segni

L'encefalomielite acuta disseminata è caratterizzata da una moltitudine di sintomi, che non sempre devono verificarsi. I sintomi dipendono dalla localizzazione del danno. Nel complesso, i sintomi sono paragonabili a quelli della sclerosi multipla. Tuttavia, mentre la sclerosi multipla mostra un decorso recidivante, il decorso dell'encefalomielite disseminata acuta è limitato a una singola fase. Nella maggior parte dei casi, c'è una guarigione completa dopo che la malattia è passata.

In alcuni casi, tuttavia, c'è solo la guarigione del difetto, in cui i sintomi individuali persistono dopo la fine della malattia. Nel contesto dell'encefalomielite acuta disseminata, possono verificarsi sintomi come rallentamento dei movimenti, alterazione della coscienza o persino depressione.

Inoltre, può portare a paralisi da un lato, disturbi dell'andatura, disturbi del linguaggio, confusione o letargia. L'infiammazione bilaterale del nervo ottico, che porta a disturbi visivi, è anche caratteristica dell'encefalomielite acuta disseminata.

L'inizio è spesso aspecifico con febbre, sensazione generale di malattia, mal di testa, nausea e vomito. La malattia progredisce rapidamente. Gravi sintomi di insufficienza neurologica possono svilupparsi entro poche ore dall'insorgenza dell'inizio insolito.

Può verificarsi una paralisi parziale o completa. Se i muscoli respiratori sono interessati dalla paralisi, è necessaria la ventilazione artificiale. I pazienti mostrano spesso il meningismo. Il meningismo è il torcicollo doloroso causato dall'irritazione delle meningi. Oltre alla paralisi, possono verificarsi anche disturbi dell'andatura o della vista.

Le doppie immagini sono caratteristiche. Può anche portare a crisi epilettiche. Alcuni pazienti perdono conoscenza. Sono concepibili anche stati comatosi. Nel complesso, la prognosi è piuttosto favorevole. Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi regrediscono completamente; i difetti rimangono solo raramente.In rari casi, può verificarsi una forma particolarmente fulminante della malattia, nota anche come encefalite di Hurst. In questa forma di encefalite, il sanguinamento nel tessuto cerebrale si verifica a causa della morte dei vasi sanguigni. Di conseguenza, il tessuto cerebrale colpito spesso muore completamente. Pertanto, l'encefalite di Hurst è spesso fatale.

Diagnosi e corso

Se si sospetta un'encefalomielite acuta disseminata vengono utilizzati vari metodi diagnostici. Poiché solo le lesioni più grandi dello strato di mielina possono essere visualizzate con la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica cerebrale o spinale (MRT) è il metodo di scelta. La risonanza magnetica viene utilizzata da un lato per rilevare la demielinizzazione e dall'altro per escludere altre malattie come la sclerosi multipla. Anche il follow-up viene eseguito utilizzando la risonanza magnetica.

Per confermare la diagnosi, viene esaminato anche il liquido cerebrospinale del paziente, il liquido cerebrospinale. Qui si possono riscontrare cambiamenti tipici della malattia, come un aumento del contenuto proteico o un aumento dei globuli bianchi, soprattutto dei linfociti.

complicazioni

In presenza di encefalomielite acuta disseminata, coma e sincope (perdita di coscienza o svenimento), cefalea, neuropatie periferiche (danni ai nervi alle vie nervose periferiche, ad esempio paralisi delle braccia e delle gambe) e atassia (disturbo della coordinazione grossolana dei movimenti muscolari) sono tra le complicanze più comuni .

Oltre al coma, il delirio (confusione) e i crampi involontari in tutto il corpo (Kouristukset) sono tra i segni neurologici più visibili dell'encefalomielite disseminata. Altri problemi includono infiammazione del nervo ottico, mielite (infiammazione del midollo spinale) e neuromielite ottica manifesta.

Se la malattia progredisce male, la mielite può portare alla paralisi delle estremità, ma anche alla completa incontinenza (sia incontinenza urinaria che incontinenza fecale). Qualsiasi neuromielite ottica che si è verificata può portare a perdita della vista (fino alla completa cecità), mal di testa e alterazione della coscienza, nonché convulsioni o spasmi (convulsioni).

L'infiammazione del nervo ottico può a sua volta portare a una significativa perdita della vista. Oltre all'esito fatale della malattia, un coma con completa perdita di coscienza è la complicanza più grave dell'encefalomielite acuta disseminata. Per evitare le complicazioni menzionate o per alleviare i sintomi, una diagnosi precoce e completa è il metodo di scelta.

Quando dovresti andare dal dottore?

Poiché i sintomi di questa malattia si diffondono in tempi relativamente brevi, è necessaria una diagnosi e un trattamento rapidi e immediati per prevenire ulteriori complicazioni. Un medico dovrebbe quindi essere sempre consultato se ci sono lesioni sulla pelle. Queste lesioni sono, nella maggior parte dei casi, anche accompagnate da febbre e nausea. Inoltre, le persone colpite non di rado soffrono di mal di testa o vomito. Questa malattia può anche portare a vari disturbi della sensibilità e della paralisi.

Se si verifica questo tipo di disturbo o la persona colpita soffre di problemi motori, è necessario consultare direttamente un medico. Anche disturbi visivi o problemi di udito possono essere sintomi di questa malattia. Nel peggiore dei casi, le persone colpite soffrono di crisi epilettiche o addirittura perdono conoscenza.

L'ospedale può anche essere visitato direttamente o un medico di emergenza chiamato in caso di emergenza acuta. Anche i disturbi generali della coscienza dovrebbero essere esaminati da un medico. Idealmente, l'esame dovrebbe avvenire in un ospedale per evitare ulteriori crisi epilettiche, che potrebbero portare alla morte.

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Trattamento e terapia

Esistono solo pochi studi per il trattamento dell'encefalomielite acuta disseminata, quindi le raccomandazioni terapeutiche si basano su valori empirici. I pazienti sono generalmente assistiti in terapia intensiva. Nella maggior parte dei casi viene utilizzata una terapia steroidea ad alte dosi, ovvero vengono utilizzati vari corticosteroidi. Vengono anche somministrate immunoglobuline.

Se la terapia steroidea non ha successo, viene eseguita la plasmaferesi. Durante la plasmaferesi, il plasma sanguigno viene scambiato. La parte liquida del sangue è chiamata plasma sanguigno. Questa è costituita principalmente da acqua, ma anche altre sostanze come gli anticorpi responsabili dell'encefalomielite acuta disseminata sono disciolte nel plasma sanguigno.

Il plasma sanguigno del paziente viene centrifugato e filtrato utilizzando un dispositivo di plasmaferesi. Questo serve per rimuovere gli anticorpi patogeni circolanti nel sangue dal corpo. In singoli casi, vari immunosoppressori e citostatici sono usati anche per trattare l'encefalomielite acuta disseminata.

Outlook e previsioni

I bambini sono particolarmente colpiti dall'encefalomielite disseminata. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, la diagnosi viene effettuata in ritardo perché i sintomi iniziali non sono specifici della malattia e quindi non indicano questa malattia. Questo porta a una forte febbre e mal di testa. I bambini soffrono anche di vomito e forte nausea.

Man mano che la malattia progredisce, la paralisi si verifica in varie aree del corpo. La qualità della vita è notevolmente limitata e ridotta da questa paralisi. Oltre alla paralisi del corpo, la vista può anche essere limitata e si verificano restrizioni di movimento. Non è raro che le persone colpite soffrano di crisi epilettiche, che sono anche associate al dolore. Nei casi gravi può portare a disturbi della coscienza e ulteriore perdita di coscienza. Le crisi epilettiche devono essere trattate immediatamente.

Spesso anche i genitori ei parenti dei pazienti soffrono di stress psicologico o di depressione e di conseguenza necessitano di cure. Il trattamento della malattia stessa viene effettuato con l'aiuto di farmaci e plasma sanguigno. Questo può limitare gravemente i sintomi se viene utilizzato un trattamento precoce.

prevenzione

Poiché le cause esatte dell'encefalomielite acuta disseminata non sono ancora completamente comprese, non è possibile prevenire la malattia. Tuttavia, il decorso può essere favorevolmente influenzato da una diagnosi rapida e da una terapia rapida. Se un bambino ha di nuovo la febbre subito dopo un'infezione e il bambino affetto lamenta disturbi visivi, consultare immediatamente un medico. Lo stesso vale per il verificarsi di brevi "abbandoni" o paralisi dopo un'infezione o una vaccinazione.

Puoi farlo da solo

Poiché la malattia colpisce principalmente i bambini, le misure di autoaiuto nella vita di tutti i giorni devono essere attuate principalmente da adulti e tutori legali. È necessaria l'assistenza medica in modo che i sintomi possano essere alleviati. L'autotrattamento del bambino non è raccomandato, poiché ci si può aspettare che aumenti il ​​numero di irregolarità.

Per rafforzare la forza fisica e mentale, è possibile attenersi a varie linee guida. È importante rafforzare il sistema immunitario del paziente. I locali devono essere riforniti di ossigeno sufficiente. Si consigliano soggiorni all'aperto quando possibile. La dieta dovrebbe essere sana e consapevole. Le vitamine e le sostanze nutritive sono necessarie per sostenere il sistema immunitario del corpo.

Le condizioni del sonno devono essere ottimizzate in modo che il paziente possa recuperare sufficientemente durante il sonno notturno o le fasi di riposo necessarie. Idealmente, le fasi di riposo e veglia dovrebbero essere adattate al corso naturale e la regolazione dovrebbe essere iniziata solo quando necessario.

Per rafforzare la psiche, gli elementi positivi devono essere incarnati. Le parole incoraggianti e la promozione del divertimento e dei giochi sono elementi costitutivi elementari dell'auto-aiuto. I membri della famiglia dovrebbero educare il paziente in modo comprensibile sulla loro condizione, mostrando al contempo i modi per migliorarla. Il benessere va promosso progettando l'ambiente, a seconda delle possibilità disponibili.