Il Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una malattia del cervello causata dai prioni. Questo cambia la struttura proteica del cervello, che successivamente si trasforma in una specie di spugna bucata. I segni della malattia di Creutzfeldt-Jakob sono spesso simili a quelli della demenza. Sfortunatamente, questa malattia è ancora incurabile, sebbene la medicina stia facendo ricerche intense in questo settore.
Che cos'è la malattia di Creutzfeldt-Jakob?
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Che cos'è la malattia di Creutzfeldt-Jakob? Il neurologo H.-G. Creutzfeldt è stato il primo a riferire sulla malattia di Creutzfeldt-Jakob. Poco dopo, Alfons Maria Jakob ha pubblicato sulla malattia. Questo è il motivo per cui la malattia ha ricevuto il nome di malattia di Creutzfeldt-Jakob nel 1922. È una malattia estremamente rara ma mortale negli esseri umani.
La malattia di Creutzfeldt-Jakob è scatenata da proteine (le cosiddette proteine prioniche) che sono ripiegate male. La cosa particolarmente pericolosa di queste proteine prioniche è che le proteine infettive impongono la loro forma modificata ai sani. Nel tempo, questo enigma il cervello come una spugna. Pertanto, la malattia appartiene al gruppo delle encefalopatie spongioniche trasmissibili (TSE). Questo significa qualcosa come: malattia cerebrale spugnosa trasmissibile.
cause
Esistono diversi tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob. Se si verifica senza un'apparente causa esterna, è una malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica. Di solito sono colpite persone di età superiore ai 65 anni. È la forma più comune della malattia, ma il numero di casi è rimasto relativamente costante in tutto il mondo da anni.
La malattia può anche essere ereditaria. Si parla quindi di una malattia ereditaria di Creutzfeldt-Jakob. Inoltre, la malattia di Creutzfeldt-Jakob può essere scatenata da un'infezione. L'iniezione di ormoni della crescita umana, in particolare, era un chiaro fattore di rischio. Ma il trapianto di meningi o cornee umane potrebbe anche innescare una malattia di Creutzfeldt-Jakob "acquisita".
Un'altra variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD in breve) colpisce principalmente le persone di età inferiore ai 30 anni. Corrisponde alla malattia cerebrale BSE osservata nei bovini. La vCJD è stata descritta per la prima volta in Inghilterra nel 1996. La VCJD è molto probabilmente causalmente correlata alla malattia nota come malattia della mucca pazza.
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➔ Medicinali contro i disturbi della memoria e l'oblioSintomi, disturbi e segni
La malattia di Creutzfeldt-Jakob è associata a disturbi molto gravi che limitano e riducono notevolmente la qualità della vita del paziente. Le persone colpite soffrono di solito di disturbi della memoria, che portano a vuoti di memoria e, in generale, confusione da parte dell'interessato.
Spesso i pazienti con malattia di Creutzfeldt-Jakob soffrono anche di disturbi dell'orientamento o della coordinazione e possono facilmente ferirsi o non trovare più la propria casa. Si verificano anche disturbi della concentrazione, cosicché non è più possibile pensare, agire e parlare normalmente con altre persone. Può anche portare alla paralisi dell'intero corpo, in modo che si verifichino restrizioni al movimento.
Molti pazienti dipendono da un aiuto esterno nella loro vita quotidiana a causa della malattia di Creutzfeldt-Jakob e non possono più affrontare la vita quotidiana da soli. Inoltre, può portare a depressione o ansia, con la persona colpita che spesso trema o appare irrequieta. Con questa malattia possono verificarsi anche contrazioni muscolari.
I sintomi sono molto simili ai sintomi della demenza tipica. Nei casi più gravi, le restrizioni possono essere così grandi che le persone colpite devono fare affidamento su una sedia a rotelle. Anche riconoscere i tuoi familiari o altre persone che conosci è difficile. La malattia di Creutzfeldt-Jakob porta alla fine alla morte della persona colpita.
corso
Qual è il decorso della malattia di Creutzfeldt-Jakob? Nella malattia di Creutzfeldt-Jakob, il paziente perde gradualmente le sue capacità mentali e motorie all'inizio, ma poi più rapidamente. Oltre ai disturbi della percezione, si verificano dolorose percezioni errate e depressione, disturbi della memoria e persino demenza.
Inoltre, la coordinazione delle sequenze di movimento è disturbata. Nella malattia di Creutzfeldt-Jakob si verificano anche contrazioni muscolari e altri movimenti involontari. La tomografia a risonanza magnetica può rilevare i cambiamenti in alcune aree del cervello nella malattia di Creutzfeldt-Jakob.
Negli ultimi stadi della malattia di Creutzfeldt-Jakob, si verifica un grave disturbo della guida. Nello stato di veglia, la persona colpita non ha alcuna motivazione per muoversi o parlare.
Secondo le attuali conoscenze, la malattia di Creutzfeldt-Jakob porta alla morte con una durata media da quattro a sei mesi.Tuttavia, ci sono pazienti che sono morti dopo tre settimane e altri a cui è stata diagnosticata la malattia di Creutzfeldt-Jakob dopo due anni.
complicazioni
La malattia di Creutzfeldt-Jakob non può essere curata. Il paziente soffre di una serie di sintomi, che peggiorano con il progredire della malattia. Si tratta di violazioni dei movimenti così come per equilibrare violazioni. Inizia con difficoltà a camminare e svolgere attività quotidiane come bere o tenere in mano e usare un coltello e una forchetta mentre si mangia.
In una certa fase della malattia, il paziente ha bisogno di una sedia a rotelle o successivamente viene costretto a letto. Anche i muscoli si irrigidiscono, quindi il paziente ha bisogno di essere aiutato con il cibo in una fase successiva della malattia. Ci sono anche difficoltà psicologiche. Possono verificarsi cambiamenti di personalità.
Il paziente necessita di cure regolari da parte di personale qualificato, ma anche di familiari. La famiglia ha bisogno di molto tempo, pazienza e cure per assistere un paziente affetto dalla malattia di Creutzfeldt-Jakob. Anche la demenza del paziente progredisce. Ciò si manifesta nel deterioramento della capacità di concentrazione e in un disturbo della memoria a breve termine.
I pazienti diventano confusi e potrebbero non riconoscere i propri familiari o solo a volte. La malattia di Creutzfeldt-Jakob porta alla fine alla morte del paziente colpito. Questo può accadere da un anno a un anno e mezzo dopo l'inizio della malattia.
Quando dovresti andare dal dottore?
Nella malattia di Creutzfeldt-Jakob, la struttura proteica del cervello cambia, che alla fine si trasforma in una specie di spugna bucata. Sebbene il disturbo sia considerato incurabile, se si sospetta la malattia di Creutzfeldt-Jakob, il medico deve essere consultato immediatamente in modo che almeno i sintomi possano essere trattati.
La malattia sporadica di Creutzfeldt-Jakob colpisce principalmente le persone di età superiore ai 65 anni. Le persone di questa età che osservano determinati sintomi dovrebbero quindi consultare un medico il prima possibile. Tipici della malattia di Creutzfeldt-Jakob sono, ad esempio, lacune di memoria, disturbi dell'equilibrio e dell'orientamento, scarsa concentrazione, paralisi, tremori, depressione e stati d'ansia senza pericolo.
Gli effetti collaterali di cui sopra si verificano con numerose malattie, anche molto più innocue. Non c'è quindi bisogno di farsi prendere dal panico, ma i sintomi dovrebbero essere usati come un'opportunità per vedere presto un medico. Ciò è particolarmente vero se il disturbo si è già verificato in famiglia, poiché esiste anche una forma ereditaria della malattia di Creutzfeldt-Jakob.
Una terza variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob si manifesta prevalentemente nei giovani di età inferiore ai 30 anni ed è associata alla malattia cerebrale BSE osservata nei bovini. I sintomi sono gli stessi della malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica ed ereditaria. I giovani quindi non dovrebbero semplicemente liquidare tali sintomi come una reazione allo stress, purché si manifestino regolarmente, ma piuttosto consultare prontamente un medico.
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Trattamento e terapia
Pertanto, finora solo i sintomi possono essere trattati al fine di fornire sollievo al paziente. Vengono utilizzati antidepressivi (per la depressione) o neurolettici (per irrequietezza o allucinazioni). I farmaci antiepilettici (come il clonazepam, l'acido valproico) aiutano con le contrazioni muscolari.
È attualmente in corso la ricerca sulle terapie per la malattia di Creutzfeldt-Jakob. Gli agenti antiprionici hanno ottenuto risultati promettenti negli esperimenti sugli animali. Inoltre, si lavora febbrilmente su un trattamento che consentirà di fermare la malattia. Finora, gli scienziati americani hanno già raggiunto il successo qui. Prima che i risultati finali siano disponibili, tuttavia, questi approcci terapeutici devono essere prima ricercati in gruppi di pazienti più ampi.
Nel 2000 a un paziente è stata diagnosticata la vCJD, prima in Germania e poi negli Stati Uniti. Questo paziente poi ovviamente si è ripreso. Poiché ciò è impossibile secondo lo stato attuale della scienza, probabilmente si trattava di una diagnosi errata della malattia di vCreutzfeldt-Jakob.
Outlook e previsioni
La prognosi per la malattia di Creutzfeldt-Jakob è diversa per tutte e tre le varianti. Va notato che è fatale in tutti i casi. La variante improvvisa della malattia porta alla morte della persona colpita in media entro sei mesi. Una variante legata alla famiglia, d'altra parte, può durare fino a 40 mesi prima che si verifichi la morte. Tuttavia, sono possibili anche percorsi più brevi verso la malattia, che portano alla morte entro quattro mesi. La nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, tuttavia, consente periodi di sopravvivenza in media di 12-14 mesi come prognosi.
Inoltre, i decorsi della malattia differiscono minimamente l'uno dall'altro nelle tre varianti. Tuttavia, tutti e tre portano alla tipica perdita delle capacità motorie e cognitive nelle persone colpite.
Una cura non è in vista a causa del meccanismo ancora non completamente compreso dell'encefalopatia spongiforme. Piuttosto, si può presumere che siano proprio le forme ereditarie che continueranno ad esistere. Eliminando ed evitando tutte le fonti di pericolo (vari animali e loro componenti, in particolare il cervello dei bovini), è possibile contenere le malattie di questo spettro.
Secondo le attuali conoscenze, l'emergere di una tale epidemia è improbabile. Inoltre, la forma ereditaria non è trasferibile, il che la rende un problema puramente genetico.
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➔ Medicinali contro i disturbi della memoria e l'oblioDopo cura
Non ci sono attualmente metodi ben fondati di cura di follow-up per la malattia di Creutzfeldt-Jakob. Poiché la malattia è fatale, il trattamento di follow-up dopo la terapia può essere eseguito solo sintomaticamente. Inoltre, non esistono ancora forme di terapia per questa malattia che provocano una cura. Nella migliore delle ipotesi, il processo è rallentato.
La diagnosi effettiva di CJD può essere stabilita chiaramente solo dopo la morte durante un'autopsia. Se il clonazepam viene somministrato contro i tremori muscolari, il livello di acido valproico viene testato regolarmente e la dose viene adattata al decorso corrente. Si raccomanda la risonanza magnetica per illustrare il decorso della malattia.
Aftercare colpisce principalmente il personale infermieristico negli ospedali. I prioni possono essere trasmessi da persona a persona, ma solo quando vengono a diretto contatto con ferite aperte, sangue o tessuti infettivi. Con il normale contatto con il paziente, l'igiene convenzionale è sufficiente. Il materiale infetto che si forma durante le operazioni deve essere smaltito correttamente. In caso di imminente contatto con i fluidi corporei del paziente, la disinfezione viene eseguita con ipoclorito di sodio o idrossido di sodio.
Si raccomandano misure protettive speciali per gli interventi chirurgici. Si consiglia di indossare doppi guanti e doppi indumenti protettivi nonché occhiali protettivi. Gli strumenti chirurgici vengono smaltiti come rifiuti C. I prioni aderiscono principalmente alle superfici metalliche e sono estremamente resistenti ai metodi di sterilizzazione convenzionali come l'uccisione di germi a temperature standard, alcool o raggi UV.
Puoi farlo da solo
Nel caso della malattia di Creutzfeldt-Jakob, la persona colpita dovrebbe concentrarsi sui processi che è in grado di svolgere a seconda del suo stato di salute. Poiché la malattia è progressiva, è importante che ci sia un adeguato scambio di informazioni tra il medico e il paziente su ulteriori processi.
Su questa base, ha senso se gli eventi della vita vengono pianificati e ristrutturati in tempo utile. Sono utili metodi o terapie di accompagnamento per il rafforzamento emotivo del malato. Per mantenere il benessere generale, è anche importante affrontare in modo costruttivo il destino della malattia. Uno stretto coordinamento con le persone dell'area circostante è molto utile. Gli sviluppi possono essere discussi insieme e i confini definiti al fine di ridurre al minimo il carico per tutti coloro che sono coinvolti nell'ambiente sociale.
La flessibilità mentale è utile e la persona malata dovrebbe mantenere una visione positiva della vita. Per mantenere la motivazione e la partecipazione alla vita, è utile scoprire nuovi hobby. Questi dovrebbero essere vissuti con ottimismo e fiducia. Le aspettative delle altre persone dovrebbero essere ridotte al minimo e la propria paura dovrebbe essere affrontata apertamente. Lo scambio con persone con la stessa diagnosi è spesso stimolante, al fine di ricevere consigli utili e costruire stabilità psicologica.
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