Sindrome di Dejerine-Spiller

Il Sindrome di Dejerine-Spiller è una sindrome del tronco cerebrale che appartiene alle sindromi del midollo allungato ed è caratterizzata da sintomi di paralisi alternata. A causa di un'occlusione arteriosa, i pazienti soffrono di paralisi della lingua, che è associata a emiplegia e disturbi sensoriali sull'altro lato del corpo.

Che cos'è la sindrome di Dejerine-Spiller?

Il midollo allungato corrisponde al midollo allungato e quindi alla parte più caudale del cervello. La struttura è una delle strutture del tronco cerebrale ed è una parte importante del sistema nervoso centrale. Il fallimento completo del midollo allungato di solito porta alla morte.

La struttura contiene importanti centri riflessi e funzioni vegetative come la funzione respiratoria o le funzioni di circolazione sanguigna. Riflessi come lo starnuto, il vomito e il riflesso della deglutizione si trovano anche nel midollo allungato. Oltre al midollo allungato, il tronco encefalico comprende il mesencefalo e il ponte. I fallimenti parziali delle strutture del tronco cerebrale sono noti come sindromi del tronco cerebrale.

Le sindromi del tronco encefalico sono caratterizzate da sintomi alternati e, a seconda della localizzazione del danno, si dividono in sindromi alternate a ponte, mesencefalo alternato e midollo allungato alternato.

Oltre alla sindrome di Jackson e alla sindrome di Vernet, la sindrome di Dejerine-Spiller corrisponde a una sindrome del midollo allungato alternato. Delle dieci sindromi classiche del midollo allungato, la sindrome di Dejerine-Spiller è uno dei sintomi più gravi, la cui paralisi alternata fu descritta per la prima volta dai neurologi Spiller e Dejerine all'inizio del XX secolo.

cause

Come tutte le sindromi del tronco cerebrale, la sindrome di Dejerine-Spiller è causata da lesioni nell'area del tronco cerebrale. La localizzazione esatta della sindrome del midollo allungato è il midollo allungato. Diverse condizioni ed eventi patologici possono provocare lesioni a parti del cervello.

Nel caso della sindrome di Dejerine-Spiller, la causa principale dei singoli sintomi è solitamente un'ostruzione dell'arteria. Le arterie trasportano sangue ricco di ossigeno. Nel corpo umano, il sangue corrisponde a un mezzo di trasporto che non solo fornisce ai tessuti ossigeno vitale, ma anche nutrienti e sostanze messaggere. Le arterie cerebrali forniscono al cervello ossigeno e sostanze nutritive.

L'occlusione di queste arterie porta a ischemia e carenze di nutrienti nel cervello. Se l'apporto di nutrienti e ossigeno viene interrotto, le cellule muoiono automaticamente. Questa morte cellulare ha gravi conseguenze, soprattutto nell'area del cervello, e può causare gravi menomazioni funzionali.

I sintomi di occlusione arteriosa della sindrome di Dejerine-Spiller sono principalmente nell'arteria spinale anteriore o vertebrale. Da un punto di vista fisiopatologico, è presente una lesione del midollo allungato mediale, un fallimento del nucleo nervoso ipoglosso e una lesione del lemnisco mediale. Può anche verificarsi una lesione del tratto piramidale basale.

Sintomi, disturbi e segni

I pazienti con sindrome di Dejerine-Spiller hanno un complesso di diversi sintomi. La sindrome è tipicamente caratterizzata da sintomi alternati di paralisi. È noto che la metà sinistra del cervello controlla la metà destra del corpo e viceversa.

Tuttavia, questo non si applica all'area dei nervi cranici. Se i nervi cranici sono danneggiati, il fallimento non è evidente sul lato opposto della lesione effettiva, ma sullo stesso lato. Nella sindrome di Dejerine-Spiller, la paralisi della lingua si verifica sullo stesso lato del danno.

Il lato opposto del corpo mostra l'emiplegia. Nella maggior parte dei casi, si verificano disturbi sensoriali più o meno gravi sul lato dell'emiplegia. I guasti motori della lingua di solito portano a una limitazione della capacità di esprimere o parlare.

Inoltre, la paralisi della lingua può essere associata a disturbi della deglutizione o altri problemi con il mangiare. La gravità dei deficit del paziente dipende dalla durata dell'occlusione arteriosa che è la causa e quindi dal periodo di tempo in cui l'apporto di ossigeno è insufficiente.

diagnosi

Il neurologo diagnostica la sindrome di Dejerine-Spiller utilizzando sintomi clinici e imaging cerebrale aggiuntivo. Le immagini delle sezioni mostrano lesioni nell'area del midollo allungato, che possono essere più o meno pronunciate. In termini di diagnosi differenziale, la sindrome deve essere differenziata dalle sindromi del midollo allungato correlate.

Inoltre, cause come tumori e infiammazioni autoimmuni e batteriche devono essere escluse per i sintomi del fallimento. La prognosi per i pazienti con sindrome di Dejerine-Spiller è relativamente sfavorevole. In molti casi non si verifica una rigenerazione completa.

complicazioni

A causa della sindrome di Dejerine-Spiller, nel paziente si verificano varie paralisi. In molti casi, la lingua è principalmente colpita dalla paralisi. Questo porta a disturbi del linguaggio e problemi di comprensione. La comunicazione mirata spesso non è possibile per il paziente.

Anche altre estremità o parti del corpo possono essere paralizzate, il che può portare a gravi disturbi della sensibilità e disturbi della percezione. Non è possibile per il paziente condurre una normale vita quotidiana. Spesso questa persona dipende dall'aiuto di altre persone e soffre di depressione e altri disturbi psicologici.

Non è raro che siano esclusi dalla società. La paralisi della lingua può anche causare difficoltà a deglutire, che può anche portare a un sottopeso. Anche l'assunzione ordinaria di cibo e l'assunzione di liquidi non sono più possibili. La sindrome di Dejerine-Spiller non può essere trattata completamente.

Per questo motivo, i sintomi sono limitati in modo che il paziente possa mangiare ed esprimersi di nuovo normalmente. Questo trattamento di solito assume la forma di terapia e non porta a ulteriori reclami o complicazioni. Tuttavia, in molti casi non è possibile limitare completamente la sindrome di Dejerine-Spiller, in modo che il paziente debba convivere con le restrizioni per tutta la sua vita.

Quando dovresti andare dal dottore?

Poiché la sindrome di Dejerine-Spiller non guarisce da sola, è comunque necessario consultare un medico. Di norma, anche la sindrome non viene diagnosticata immediatamente dopo la nascita, quindi una diagnosi deve assolutamente essere fatta da un medico. Il medico dovrebbe quindi essere visto se il paziente soffre di paralisi facciale di tanto in tanto. Questa paralisi non è permanente e può colpire la lingua o altri muscoli del viso, ad esempio. Spesso solo un lato del viso è paralizzato.

Se questa paralisi si verifica frequentemente, è comunque necessario consultare un medico. Anche la difficoltà a deglutire può indicare questa sindrome. Nei casi più gravi, la sindrome può anche provocare perdita di coscienza e deve essere chiamato un medico di emergenza. La prima diagnosi può essere fatta da un medico di base. Nel trattamento, invece, vengono utilizzate varie terapie che possono rendere le palpebre dei reclami. La logopedia è molto utile anche in caso di paralisi della lingua e può normalizzare nuovamente lo sviluppo, soprattutto nei bambini.

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Trattamento e terapia

La terapia causale non è disponibile per i pazienti con sindromi del midollo allungato.I pazienti con sindrome di Dejerine-Spiller ricevono un trattamento di supporto puramente sintomatico che non influisce sulla causa effettiva. Le misure terapeutiche più importanti sono la fisioterapia e la terapia occupazionale.

Il tessuto nervoso all'interno del cervello è altamente specializzato. Per questo motivo, il tessuto del sistema nervoso centrale ha solo una capacità rigenerativa limitata. Sebbene le aree danneggiate del cervello non possano più funzionare completamente, i pazienti con sintomi di lesioni cerebrali possono compensare i loro deficit attraverso un allenamento coerente nei singoli casi.

Questa compensazione si ottiene attraverso il trasferimento di funzioni dalle aree cerebrali danneggiate al tessuto cerebrale sano. L'emiplegia delle persone colpite può almeno essere migliorata attraverso una fisioterapia mirata stimolando le aree del cervello vicine a subentrare alle funzioni dalle aree danneggiate del cervello.

Se la rigenerazione non è soddisfacente, i pazienti imparano ad affrontare quotidianamente i sintomi di insufficienza motoria in terapia occupazionale. In compagnia della terapia occupazionale, ad esempio, conoscono ausili come i deambulatori che facilitano la vita di tutti i giorni.

Poiché i pazienti con sindrome di Dejerine-Spiller soffrono anche di paralisi della lingua, ricevono anche sessioni di logopedia oltre alle cure professionali e fisioterapiche. La logopedia è particolarmente importante per ripristinare la capacità dei pazienti di esprimersi e ridurre i loro sentimenti di impotenza.

Outlook e previsioni

Con la sindrome di Dejerine-Spiller, le persone colpite soffrono di restrizioni significative nella loro vita, che riducono significativamente la qualità della vita. Sei quindi sempre dipendente dal trattamento, poiché questa malattia non guarisce da sola e i sintomi di solito peggiorano.

I pazienti soffrono di vari deficit motori e cognitivi e sono quindi sempre dipendenti dall'aiuto di altre persone nella loro vita quotidiana. Ci sono disturbi della sensibilità e anche disturbi della parola. Inoltre, le difficoltà di deglutizione possono portare a difficoltà nell'assunzione di cibo e liquidi. La gravità dei sintomi nella sindrome di Dejerine-Spiller dipende fortemente dall'interruzione della fornitura di ossigeno, quindi non è possibile fare previsioni generali qui.

La terapia di solito può solo alleviare i sintomi della sindrome di Dejerine-Spiller, ma non curarla completamente. Non esiste quindi un decorso positivo della malattia. La qualità della vita della persona colpita può essere nuovamente aumentata attraverso vari esercizi di fisioterapia. Non è generalmente possibile prevedere se la sindrome di Dejerine-Spiller avrà un impatto negativo sull'aspettativa di vita del paziente.

prevenzione

La sindrome di Dejerine-Spiller può essere prevenuta solo nella misura in cui è possibile prevenire i blocchi delle arterie cerebrali. Nel contesto della sindrome, si applicano per quanto possibile le stesse misure preventive per ictus, disturbi circolatori e disturbi cardiovascolari.

Dopo cura

Con la sindrome di Dejerine-Spiller, le misure di follow-up sono generalmente molto limitate. Qui, la persona colpita dipende dapprima da una rapida diagnosi con successivo trattamento in modo che non possano verificarsi ulteriori complicazioni. Ciò impedisce anche che i sintomi peggiorino ulteriormente. Quanto prima la sindrome di Dejerine-Spiller viene riconosciuta e trattata, tanto migliore sarà di solito l'ulteriore decorso di questa malattia.

La malattia viene spesso curata con l'aiuto della fisioterapia. Molti degli esercizi di tale terapia possono essere eseguiti anche a casa tua, il che può accelerare la guarigione. Anche il sostegno e la cura amorevole della persona colpita dalla propria famiglia o dai propri amici ha un effetto positivo sul decorso della malattia.

Molti pazienti dipendono anche da questo supporto nella loro vita quotidiana, sebbene possa essere necessario un supporto psicologico. Tuttavia, non è raro che sia necessario un aiuto psicologico professionale per prevenire la depressione o ulteriori disturbi psicologici. In alcuni casi, la sindrome di Dejerine-Spiller riduce anche l'aspettativa di vita della persona colpita, sebbene non sia possibile prevedere un decorso generale della malattia.

Puoi farlo da solo

La sindrome di Dejerine-Spiller non può attualmente essere trattata in modo causale. Al massimo, i pazienti possono adottare misure di auto-aiuto volte ad alleviare i sintomi della malattia o ad affrontare meglio la vita di tutti i giorni.

La fisioterapia è quasi sempre prescritta per le persone colpite. I pazienti devono cercare un fisioterapista che abbia precedenti esperienze con la malattia o un disturbo con sintomi molto simili. Il piano di formazione dovrebbe contenere anche elementi di terapia occupazionale.

Una delle misure di auto-aiuto più importanti per i pazienti è implementare costantemente il piano di formazione e esercitarsi regolarmente. Gli interventi fisioterapici hanno lo scopo di rallentare la disgregazione dei muscoli nelle zone paralizzate del corpo e quindi migliorare le capacità motorie o almeno mantenerle il più a lungo possibile. Anche il sistema sensoriale beneficia di un'adeguata fisioterapia.

La paralisi della lingua è solitamente associata a difficoltà a parlare e mangiare. In questi casi, i pazienti dovrebbero anche consultare un logopedista. La capacità di articolare può essere notevolmente migliorata attraverso esercizi di conversazione mirati.

Anche la paralisi della lingua di solito ha un impatto significativo sull'interazione sociale. In particolare, i pazienti che parlano a malapena e non possono mangiare in compagnia possono sentirsi rapidamente isolati. L'appartenenza a un gruppo di auto-aiuto può contrastare questo processo. Molti di questi gruppi sono attivi online. Uno psicologo dovrebbe essere consultato in caso di grave malattia mentale.