gastroschisi

gastroschisi è una malformazione della parete addominale del bambino che si manifesta già nell'utero. Per cause non ancora chiarite, la parete addominale si divide e gli organi interni penetrano all'esterno. La malattia deve essere curata immediatamente dopo la nascita.

Cos'è la gastroschisi?

Con un esame ecografico (ecografia) la gastroschisi può essere rilevata con grande certezza (90%) dalla 16a settimana di gravidanza, a volte anche prima.
© Gorodenkoff - stock.adobe.com

La gastroschisi è un difetto della parete addominale che si sviluppa prima della nascita (prenatale). Il termine deriva dal greco gastro = stomaco, stomaco e s-chismà = scissione ed è quindi Schisi addominali chiamato.

Nella gastroschisi, all'inizio della gravidanza si forma uno spazio di circa 2-3 cm attraverso il quale gli organi interni penetrano nella parete addominale del feto, di solito a destra dell'ombelico. Nella maggior parte dei casi, l'intestino spinge attraverso l'apertura addominale e si trova nel liquido amniotico. Tuttavia, altri organi come il fegato o lo stomaco possono anche cadere dalla cavità addominale attraverso lo spazio.

Poiché l'intestino quindi galleggia liberamente nel liquido amniotico e non è limitato dalla parete addominale, non si sviluppa normalmente.Le anse dell'intestino si espandono e l'organo diventa più grande di quanto dovrebbe essere. Inoltre, l'intestino può torcersi e, di conseguenza, disturbi circolatori, che nel peggiore dei casi possono uccidere i tessuti. La gastroschisi è piuttosto rara, sebbene negli ultimi anni sia stato osservato un aumento della frequenza.

cause

Non esiste una chiara spiegazione per lo sviluppo della gastroschisi. Esistono diverse teorie. Una spiegazione presume che la vena ombelicale destra, un vaso che è presente solo all'inizio della gravidanza e regredisce in seguito, sia responsabile della malattia. Il compito di questa vena è nutrire la parete addominale. Se regredisce troppo presto, la parete addominale è sottoposta a rifornimento, il tessuto muore e si manifesta il difetto.

Poiché l'intestino inizia a crescere all'incirca nello stesso momento, viene spinto fuori dal corpo attraverso l'apertura. Questa tesi spiegherebbe anche perché la gastroschisi di solito si verifica a destra dell'ombelico. Un'altra teoria suggerisce che l'occlusione di un'arteria del lato destro porta a una sorta di infarto tissutale e causa la scissione.

Una terza tesi ipotizza che un disturbo provochi malformazioni vascolari e che la parete addominale non si chiuda. Infine, c'è anche l'opinione che la gastroschisi possa derivare da una lacerazione della membrana attorno al cordone ombelicale.

Puoi trovare i tuoi farmaci qui

➔ Medicinali per disturbi di stomaco e dolore

Sintomi, disturbi e segni

La gastroschisi si manifesta con una fessura nell'addome che si nota immediatamente durante e dopo la nascita del bambino. Principalmente parti dell'intestino emergono da questo spazio addominale. Questi possono essere parti dell'intestino crasso o tenue. Prima della nascita, la gastroschisi può essere determinata mediante ultrasuoni.

Mentre gli intestini sono ancora protetti prima della nascita, in seguito si verificano complicazioni gravi e talvolta fatali. Le anse intestinali situate all'esterno della cavità addominale sono non protette e quindi molto suscettibili alle infezioni. Le infezioni si trasformano facilmente in peritonite, che spesso è molto grave. Inoltre, può svilupparsi una minacciosa infiammazione intestinale, che porta alla morte di parti dell'intestino.

Anche le anse dell'intestino che si trovano all'esterno immagazzinano fluido e quindi appaiono gonfie. La formazione di fibrina può anche far aderire parti dell'intestino. Infine, può esserci anche un'ostruzione intestinale in cui muoiono grandi parti dell'intestino. Senza trattamento, la gastroschisi nei neonati è fatale a causa delle complicazioni menzionate.

Tuttavia, la malattia è facile da trattare chirurgicamente. Il processo di guarigione può richiedere diverse settimane o mesi. Di regola, tuttavia, la gastroschisi guarisce completamente. In alcuni casi, tuttavia, ci sono malformazioni di accompagnamento come costrizioni o atresia nell'intestino, che devono anche essere trattate.

Diagnosi e corso

Con un esame ecografico (ecografia) la gastroschisi può essere rilevata con grande certezza (90%) dalla 16a settimana di gravidanza, a volte anche prima. La dimensione del difetto, quanto dell'intestino o quali altri organi sono fuoriusciti dalla cavità addominale, possono anche essere facilmente riconosciuti dall'ecografia.

Se la gastroschisi è sospettata dai risultati ecografici, viene spesso eseguito un test del liquido amniotico per ulteriori chiarimenti. Un aumento del valore di AFP (AFP è una proteina) nel liquido amniotico può essere un'ulteriore indicazione della malattia, ma non è considerato una prova. A causa del difetto nella parete addominale, gli organi interni, in particolare parti dell'intestino, cadono nella cavità del frutto e nuotano liberamente nel liquido amniotico.

Le anse intestinali crescono fortemente a causa della mancanza di limitazione e sono gonfie (edematose). Se l'intestino è attorcigliato, può portare a disturbi circolatori e quindi alla morte del tessuto intestinale. Inoltre, il liquido amniotico è gravato dagli escrementi fecali.

Nelle cliniche specializzate, il liquido amniotico viene scambiato in rari casi quando la concentrazione dei materiali di scarto è troppo alta. La gastroschisi deve essere attentamente monitorata durante la gravidanza. Vengono sempre tenute presenti sia la maturità del bambino che l'entità del danno d'organo.

complicazioni

Nel peggiore dei casi, la gastroschisi può portare alla morte del bambino se la malattia non viene curata immediatamente dopo la nascita. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, è possibile una diagnosi molto precoce in modo che il trattamento possa essere avviato immediatamente dopo il parto. In questo modo si possono evitare danni consequenziali e ulteriori complicazioni.

Se l'intestino è attorcigliato, il tessuto intestinale può morire perché non è più adeguatamente rifornito di sangue. Anche altri organi possono essere danneggiati. Il danno dipende fortemente dalla gravità della gastroschisi. Di norma, sono necessari controlli regolari per osservare in modo permanente il danno.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento prevede un intervento chirurgico. Durante questa procedura, l'intestino viene rigirato nuovamente in modo che non ci siano complicazioni e il tessuto non muoia. Potrebbe essere necessario esaminare e trattare anche altri danni agli organi. Nella maggior parte dei casi, la progressione della malattia del bambino sarà positiva se il trattamento viene somministrato immediatamente dopo la nascita. Non ci sono ulteriori complicazioni.

Quando dovresti andare dal dottore?

Le gestanti dovrebbero generalmente partecipare agli esami di gravidanza offerti. Durante i controlli medici è possibile rilevare un gran numero di irregolarità o malattie nel nascituro. Nel secondo trimestre, la gastroschisi può già essere diagnosticata in sicurezza da un ginecologo. Si consiglia quindi di utilizzare gli esami ecografici da questo punto in poi. In caso di parto stazionario, subito dopo il parto vengono regolarmente eseguiti vari esami della madre e del bambino.

Nella maggior parte dei casi, l'intervento dei parenti non è più necessario a questo punto. Spesso viene eseguito un taglio cesareo a causa della gastroschisi riconosciuta, in modo che il bambino riceva cure mediche immediate in clinica. Se si verifica un parto a domicilio non programmato, durante il parto deve essere chiamato un medico per una visita a domicilio o devono essere informati i servizi di emergenza. Anche se la malattia non è stata notata durante la gravidanza, un medico dovrebbe sempre essere consultato immediatamente dopo un parto in casa.

In generale, una donna incinta dovrebbe consultare un medico non appena ha la vaga sensazione che qualcosa non va con il suo bambino in crescita. Oltre a partecipare alle visite di controllo, è importante consultare il proprio medico se si notano irregolarità, una sensazione generale di malattia o altre anomalie.

Medici e terapisti nella tua zona

Trattamento e terapia

La possibilità di curare la gastroschisi si manifesta solo dopo il parto. Di solito si consiglia un taglio cesareo, ma la pratica non ha mostrato chiaramente un vantaggio rispetto al normale parto vaginale. L'unica terapia possibile per il difetto è un intervento chirurgico, da eseguire subito dopo il parto, al più tardi 18 ore dopo. Il primo trattamento consiste nel rigirare un eventuale intestino contorto (derotato).

Il bambino viene posto su un fianco in modo che nessun vaso si blocchi. Inoltre, il corpo del bambino è avvolto in una custodia di plastica sterile in modo che gli organi esterni non si secchino e il bambino rimanga caldo. Un sondino nasogastrico e un accesso venoso vengono posizionati per poter fornire al corpo farmaci e cibo. Durante l'operazione, gli organi vengono esaminati per danni ai tessuti e, se possibile, restituiti alla cavità addominale. Questa operazione è chiamata chiusura primaria.

Ma se gli organi sono troppo grandi, non troverebbero abbastanza spazio nella cavità addominale del bambino. Ciò porterebbe a una pressione eccessiva, che a sua volta colpisce i vasi sanguigni e gli organi, provoca disturbi circolatori e può colpire il cuore. In questo caso, viene utilizzato un cosiddetto otturatore multistadio.

Gli organi sono posti in una sacca sopra il difetto della parete addominale. Questa sacca viene gradualmente ridotta di dimensioni, il che spinge lentamente gli organi nella cavità addominale. Infine, la cavità addominale è chiusa. Questo metodo impedisce l'aumento eccessivo della pressione.

Outlook e previsioni

Se non trattata, la gastroschisi porta a un decorso sfavorevole della malattia. Immediatamente dopo il parto, il paziente deve ricevere adeguate cure mediche per garantire la sopravvivenza della persona interessata.

Sebbene una diagnosi possa essere fatta nell'utero e venga eseguita attraverso un test del liquido amniotico, il trattamento può avvenire solo dopo il parto. La malformazione viene corretta con una procedura chirurgica. Ciò garantisce che l'intestino possa funzionare correttamente. Se l'operazione avviene senza ulteriori complicazioni, il paziente viene considerato guarito.

Sono previsti più controlli, soprattutto nelle prime settimane e mesi di vita. L'attività intestinale e il flusso sanguigno vengono chiariti. Se non ci sono reclami, non sono necessarie ulteriori misure.

Quando ci sono complicazioni o infiammazioni nell'addome, il processo di guarigione viene ritardato. Nei casi più gravi, il neonato continuerà a essere ricoverato fino a quando lo stato di salute non sarà stabile, in modo che non sia necessaria alcuna attrezzatura. Possono verificarsi danni ai tessuti o un sondino nasogastrico è mal posizionato. Solo in casi molto rari il danno agli organi è così grave che sono necessari ulteriori interventi. È più probabile che utilizzi una borsa che viene utilizzata per posizionare e spostare gli organi a destinazione.

Puoi trovare i tuoi farmaci qui

➔ Medicinali per disturbi di stomaco e dolore

prevenzione

Non esistono misure preventive contro la gastroschisi. Tuttavia, la diagnosi precoce è importante. Ciò consente di monitorare lo sviluppo del bambino e la gravità della malattia, il che alla fine aumenta il successo del trattamento postnatale.

Dopo cura

La gastroschisi non può essere trattata con misure di follow-up. La persona interessata dipende da cure dirette e soprattutto precoci per evitare ulteriori reclami o addirittura la morte del bambino. Il trattamento della gastroschisi avviene quindi solitamente subito dopo la nascita.

Il bambino viene operato e gli organi vengono rimessi in posizione. Nella maggior parte dei casi non ci sono particolari complicazioni o altri disturbi se la gastroschisi viene riconosciuta direttamente prima della nascita. I genitori interessati hanno bisogno di un sostegno speciale.

Soprattutto, la cura e il sostegno di amici e familiari è molto utile e necessario. Il supporto psicotico in particolare può essere utile. In casi gravi o se il bambino muore di gastroschisi, può essere richiesta anche una consulenza psicologica professionale.

Il bambino ha bisogno di riposare dopo la procedura e non deve essere esposto ad attività speciali o faticose. Di norma, dopo la procedura sono necessari esami regolari da parte di un medico. Se il trattamento della gastroschisi ha successo, l'aspettativa di vita della persona colpita di solito non si riduce.

Puoi farlo da solo

Dopo l'intervento sono indicati controlli periodici da parte del pediatra. Il medico informerà i genitori degli intervalli di tempo esatti e li informerà anche dei motivi degli esami straordinari. Fondamentalmente, i bambini che hanno gastroschisi devono essere esaminati settimanalmente per le prime settimane e mesi per garantire una corretta guarigione della ferita e per rilevare eventuali complicazioni in una fase precoce.

Quando si tratta con il bambino sono necessarie ulteriori misure igieniche. Tutti gli utensili (es. Bottiglie e piatti) e gli indumenti devono essere bolliti dopo l'uso. La ferita chirurgica stessa deve essere trattata secondo le istruzioni del pediatra. Si consiglia inoltre ai genitori di chiedere la consulenza professionale di uno specialista in malformazioni della prima infanzia. Discussioni approfondite possono comprendere meglio la malattia e, in ultima analisi, rendere più facile affrontarla.

Se la gastroschisi dovesse causare problemi in età avanzata e, ad esempio, disfunzioni del tratto gastrointestinale, è necessario consultare un medico. Successivamente, il bambino deve essere informato della malformazione, poiché le cicatrici visibili gli faranno fare domande comunque. In determinate circostanze, è utile il consiglio di accompagnamento di un medico o di un terapista.