Carcinoide (tumore neuroendocrino)

UN carcinoide o tumore neuroendocrino è una malattia tumorale a crescita lenta la cui origine può essere trovata nelle cellule del sistema neuroendocrino e di solito si forma nel tratto gastrointestinale (appendice, stomaco, intestino tenue, intestino crasso, retto) e nei polmoni.

Cos'è un carcinoide?

Quando il carcinoide aumenta la produzione dell'ormone gastrina, porta ad un aumento della produzione di acido gastrico con bruciore di stomaco e ulcere gastriche e duodenali ripetute.
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UN carcinoide è il tipo più comune di tumore maligno dell'appendice, ma è più comunemente associato all'intestino tenue, al retto o allo stomaco.

Le metastasi al fegato sono solitamente una manifestazione di un carcinoide in altre parti del corpo. La seconda preoccupazione più comune sono le vie aeree. Rispetto ad altri tumori maligni, un carcinoide cresce molto lentamente e non causa sintomi fino alla fine della malattia.

Solo da una dimensione di un centimetro un carcinoide sviluppa un carattere maligno (maligno). Può produrre ormoni (serotonina) e rilasciarli nel corpo, provocando sintomi come diarrea o arrossamento della pelle (sindrome carcinoide).

cause

Il cancro si verifica quando una cellula sviluppa una mutazione nel suo DNA. Ciò causa una crescita cellulare anormale. UN carcinoide si sviluppa nelle cellule neuroendocrine - cellule nervose, o cellule endocrine che producono ormoni, in vari organi del corpo.

Oltre all'età o alla storia familiare di neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN I), il fumo è un altro fattore che aumenta il rischio di sviluppare un carcinoide. Condizioni preesistenti come la gastrite o la sindrome di Zollinger-Ellison possono aumentare il rischio di carcinoide gastrointestinale.

L'aumentata produzione di serotonina da parte di un carcinoide provoca una degradazione del triptofano e porta a una carenza di niacina (pellagra), che può essere associata a dermatiti, demenza e diarrea.

Sintomi, disturbi e segni

Un carcinoide (tumore neuroendocrino) non produce sintomi coerenti. Nei tumori funzionalmente attivi, questi dipendono da quale ormone è aumentato. In caso di tumori funzionalmente inattivi, all'inizio non ci sono sintomi. Solo dopo molto tempo diventano evidenti a causa delle loro dimensioni crescenti attraverso fenomeni di spostamento.

A seconda della posizione del tumore, possono verificarsi mal di stomaco, ittero, perdita di peso o mancanza di respiro. Se il tumore è funzionalmente attivo, tuttavia, i sintomi, che dipendono dai rispettivi ormoni aumentati, compaiono molto prima. Un cosiddetto insulinoma produce più insulina. Ciò porta a un'ipoglicemia costante con voglie di cibo, sudorazione, tremori e disturbi della coscienza.

Quando il carcinoide aumenta la produzione dell'ormone gastrina, porta ad un aumento della produzione di acido gastrico con bruciore di stomaco e ulcere gastriche e duodenali ripetute. Se il tumore neuroendocrino forma in eccesso il cosiddetto ormone VIP (peptide vasointestinale), il paziente soffre di diarrea cronica e di un bisogno costante di urinare. L'aumentata formazione di serotonina porta a sua volta alla cosiddetta sindrome carcinoide, caratterizzata da palpitazioni, sudorazione, attacchi di arrossamento del viso, dolori addominali simili a coliche, difficoltà respiratorie e diarrea.

Il più delle volte, un carcinoide può essere trattato bene perché cresce molto lentamente. Se non trattate, tuttavia, le metastasi si sviluppano in vari organi come il fegato e le ossa e, meno spesso, nelle cavità oculari, nel muscolo cardiaco o nel torace. I tumori di grandi dimensioni possono anche causare un'ostruzione intestinale pericolosa per la vita.

Diagnosi e corso

UN carcinoide è nella maggior parte dei casi asintomatico durante la sua vita e viene scoperto più per caso durante le operazioni per altri motivi. Tuttavia, ogni carcinoide ha un potenziale maligno, anche se non causa sintomi.

Se insorgono sintomi, questi sono generalmente piuttosto vaghi e dipendono dalla posizione del tumore. Ciò include dolore addominale, ostruzione intestinale, dolore toracico, tosse o tosse con sangue, respiro sibilante, mancanza di respiro o aumento del battito cardiaco. In particolare, diarrea, sanguinamento rettale o dolore possono indicare un carcinoide nell'area dello spettro.

Esistono diversi modi per diagnosticare un carcinoide. Un esame del sangue è adatto a causa dell'aumentato rilascio di ormoni nel sangue. Se questi ormoni si degradano, si formano maggiori concentrazioni di alcuni ingredienti, motivo per cui è possibile utilizzare anche un test delle urine.

I test di imaging tra cui tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (MRI), tomografia a emissione di positroni (PET), ultrasuoni, scansione con octreotide e raggi X vengono utilizzati per determinare la posizione esatta di un carcinoide. Un carcinoide può anche essere localizzato mediante endoscopia, broncoscopia o colonscopia. Di solito viene eseguita una biopsia per confermare la diagnosi.

complicazioni

Il carcinoide causa i sintomi e le complicazioni tipici del cancro. L'aspettativa di vita della persona colpita può anche essere significativamente ridotta se il tumore si diffonde ad altre aree del corpo o viene riconosciuto solo tardi. Le persone colpite soffrono di grave mancanza di respiro e anche di tosse.

Inoltre, c'è un'ulcera allo stomaco, che spesso porta a dolore addominale e perdita di peso. Può anche verificarsi ittero e indicare problemi al fegato. La qualità della vita del paziente è generalmente significativamente ridotta e limitata dal carcinoide. Può anche portare a una cosiddetta ostruzione intestinale o ad un aumento del battito cardiaco.

Il dolore al petto può anche verificarsi a causa della mancanza di respiro e rendere la vita quotidiana più difficile per la persona interessata. Il trattamento viene solitamente effettuato con chemioterapia o radioterapia. La maggior parte dei tumori può essere rimossa in questo modo. L'ulteriore decorso della malattia, tuttavia, dipende dalla diffusione del cancro, quindi non è possibile alcuna previsione generale. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, l'aspettativa di vita è significativamente ridotta a causa del carcinoide.

Quando dovresti andare dal dottore?

Segni come battito cardiaco accelerato, difficoltà respiratorie o crampi indicano un grave problema di salute. È necessaria la visita di un medico affinché la causa delle irregolarità possa essere chiarita e trattata. Consultare un medico in caso di dolore addominale, diarrea o perdita di peso. Se si verificano attacchi di tosse persistenti e incomprensibili, difficoltà a deglutire, espettorazione o mancanza di respiro, consultare un medico. Un tremore nel corpo, pelle pallida o scolorimento della pelle deve essere esaminato dal punto di vista medico. L'ingiallimento della pelle è motivo di particolare preoccupazione.

Poiché, senza trattamento, c'è il rischio di insufficienza d'organo e morte prematura della persona colpita, è consigliabile una visita dal medico non appena vengono segnalati i primi segni della malattia. Se i sintomi esistenti persistono o se diventano più gravi, deve essere effettuato immediatamente un controllo medico. Se il viso, il collo o il décolleté hanno un arrossamento inspiegabile simile a un attacco, un medico dovrebbe essere informato delle osservazioni. Il cosiddetto flush è un sintomo speciale che indica la presenza del carcinoide. In rari casi, c'è una perdita di coscienza e quindi svenimento. È necessario contattare un medico di emergenza in modo che il trattamento medico intensivo possa essere avviato il prima possibile.

Trattamento e terapia

Trattare un Carcinoides dipende dalla posizione del tumore, dalla diffusione, dallo stato di salute generale e dallo stadio della malattia.

L'unica terapia curativa per un carcinoide è un intervento chirurgico che può rimuovere completamente un carcinoide. Se il carcinoide ha metastatizzato, vengono utilizzate forme di trattamento come l'octreotide marcato radioattivamente o il radiofarmaco 131I-MIBG (meta-iodo-benzil guanidina) per arrestare la crescita delle cellule tumorali e tecniche di embolizzazione.

L'ablazione con radiofrequenza viene utilizzata per creare trattamenti termici che uccidono un carcinoide. La chemioterapia è di scarsa utilità per un carcinoide vagante e di solito non viene iniziata. La somministrazione di octreotide o lanreotide (analoghi della somatostatina) può ridurre l'attività secretoria di un carcinoide e ha anche un effetto di inibizione della crescita.

Le terapie alternative possono aiutare a gestire il trattamento del cancro e controllare lo stress che crea, oltre a far fronte alla diagnosi di carcinoide. Questi includono tecniche di massaggio, meditazione o rilassamento come il tai chi e lo yoga.

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Outlook e previsioni

Un carcinoide è solitamente un tumore neuroendocrino ben differenziato. Poiché questo cresce solo lentamente, ci si può aspettare una buona prognosi se viene rilevato precocemente. Inoltre, il decorso della malattia di un carcinoide dipende in gran parte dal tipo e dalla posizione del tumore. I tumori neuroendocrini dell'appendice spesso non formano tumori figlie. Per questo motivo, hanno prognosi più favorevoli rispetto ad altri carcinoidi gastrointestinali.

Un prerequisito, tuttavia, è un trattamento adeguato che includa la rimozione dell'appendice e la terapia farmacologica. Se il trattamento ha successo, i pazienti possono aspettarsi una cura. In generale, il tasso di sopravvivenza a 5 anni in questo caso è del 75%. Tuttavia, i carcinoidi non trattati o riconosciuti tardivamente possono avere un decorso maligno. La manifestazione maligna è caratterizzata, tra le altre cose, dalla formazione di metastasi. Inoltre, coloro che sono affetti da carcinoidi scarsamente differenziati o maligni hanno un'aspettativa di vita significativamente ridotta.

Al fine di migliorare la prognosi del tumore neuroendocrino maligno, la pronta rimozione del tumore primitivo è il metodo di scelta. Inoltre, l'aspettativa di vita può essere ulteriormente aumentata da una successiva chemioterapia. Queste e altre misure possono spesso arrestare la progressione della malattia per diversi anni.

prevenzione

Una profilassi mirata contro a carcinoide attualmente non può essere raccomandato. I medici quindi fanno riferimento a uno stile di vita sano con molta frutta e verdura fresca e un basso livello di stress. Se viene diagnosticato un carcinoide, gli alimenti ricchi di serotonina dovrebbero essere evitati.

Dopo cura

Dopo la terapia del cancro è seguita da cure regolari di follow-up. Questo ha lo scopo di identificare la recidiva il più presto possibile, dalla quale i medici promettono migliori opzioni di trattamento. Le metastasi possono formarsi negli organi vicini, ad esempio. Questa preoccupazione si applica anche ai carcinoidi.

Gli esami di follow-up di solito si svolgono nella clinica in cui è stata avviata la terapia iniziale. Il medico concorda un ritmo per le cure di follow-up con il suo paziente. Questo funziona da vicino nel primo anno e poi si espande di anno in anno. Le ispezioni trimestrali devono essere inizialmente osservate almeno. Dopo il quinto anno, il follow-up annuale è generalmente sufficiente. La probabilità di una recidiva del tumore è diminuita immensamente a questo punto.

Il tipo di follow-up per un carcinoide dipende dalla malattia specifica. Sono possibili esami del sangue e delle urine nonché esami di diagnostica per immagini. Questi ultimi includono l'ecografia, l'endoscopia, la TC e la risonanza magnetica. L'assistenza di follow-up mira anche a supportare il paziente. I disturbi sociali, psicologici e fisici derivanti dalla malattia vengono trattati in un'unica terapia. Grazie al loro orientamento professionale, le strutture di riabilitazione promettono un ritorno relativamente rapido alla vita quotidiana.

Puoi farlo da solo

A seconda di dove si trova il tumore e dello stato di salute generale del paziente, possono essere prese varie misure per il trattamento.

Prima di tutto, i malati di tumore dovrebbero prendersela comoda ed evitare lo stress se possibile. In determinate circostanze, la chemioterapia o la radioterapia possono essere supportate da un cambiamento nella dieta. Quali misure dietetiche sono sensate e necessarie dipende interamente dallo stadio della malattia. La persona malata dovrebbe elaborare un piano nutrizionale individuale insieme al medico. Dopo il trattamento iniziale, si consiglia un esercizio moderato. L'esercizio rafforza il sistema immunitario e migliora il benessere. Anche partecipare a un gruppo di auto-aiuto può essere utile. Non solo i malati stessi, ma anche i parenti hanno spesso bisogno di supporto emotivo. Questo può essere fatto anche da un terapista.

Le terapie alternative possono aiutare contro lo stress che il trattamento del cancro porta con sé. Questi includono, ad esempio, massaggi, meditazione, tecniche di rilassamento come lo yoga e l'agopuntura. Per rendere più facile affrontare la diagnosi di carcinoide, può anche aiutare a ottenere quante più informazioni possibili sulla malattia. Il medico può consigliare al paziente altre opzioni per sopravvivere alla malattia e ai sintomi ad essa associati.