Sclerosi concentrica Baló

Il Malattia di Baló è un disturbo neurologico noto anche come sclerosi concentrica ed è la variante acuta della sclerosi multipla. Il danno nella sostanza bianca, che forma un anello chiaramente visibile a seguito della demarking, è la caratteristica principale della malattia di Baló. Il trattamento è solitamente medicato.

Cos'è la malattia di Baló?

Per fare la diagnosi è necessario un test di imaging; A causa della sua elevata risoluzione spaziale, la tomografia a risonanza magnetica (MRT) è particolarmente adatta.
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La de-midollo a spirale della sostanza bianca nel sistema nervoso centrale (SNC) è la caratteristica principale del Malattia di Baló. La materia bianca sono le fibre mielinizzate (e quindi elettricamente isolate) delle cellule nervose. Nel 1928 l'ungherese József Baló descrisse per la prima volta la malattia in pazienti deceduti.

Con l'aiuto della risonanza magnetica (MRI), i professionisti medici possono ora visualizzare il caratteristico pattern clinico nel cervello: la malattia neurodegenerativa lascia cerchi concentrici nella sostanza bianca che assomigliano agli anelli annuali di un albero o di una cipolla tagliata.

Derivano dal fatto che il demielinizzante non attacca le cellule mieliniche in modo uniforme, ma provoca un restringimento alternato più forte e più debole. La malattia di Baró è una variante della sclerosi multipla, caratterizzata anche da demielinizzazione della sostanza bianca e spesso progredisce per fasi. Come sinonimi per la malattia si applicano sclerosi concentrica Baló, Encefalite periaxilis concentrica ad esempio La malattia di Baló.

cause

Le cause specifiche della sclerosi concentrica non sono state ancora adeguatamente studiate; sono dovute a più influenze e sono quindi multifattoriali. La malattia di Baló è la variante acuta della sclerosi multipla e può quindi essere dovuta a fattori di rischio simili.Questi fattori includono la predisposizione genetica e fattori ambientali.

Nella letteratura specialistica, gli scienziati discutono di fattori come influenze dietetiche come la carenza di vitamina D e le infezioni con il virus Epstein-Barr. Secondo lo stato attuale delle conoscenze, la demielinizzazione è causata dall'infiammazione del SNC, che a sua volta è dovuta a una reazione autoimmune. Nella sclerosi multipla, la forma cronica, compaiono diversi focolai di infiammazione.

I ricercatori spiegano i cerchi concentrici come una sostanza che nasce al di fuori del cervello e migra attraverso la barriera emato-encefalica nel tessuto diffondendosi ritmicamente mediante diffusione. Questo tipo di diffusione è dovuto alle proprietà del tessuto e non è specifico per questa sostanza, che danneggia la mielina mentre si diffonde e quindi lascia cerchi concentrici nel tessuto. A seconda di quali aree del sistema nervoso sono danneggiate, la malattia può manifestarsi con sintomi diversi.

Sintomi, disturbi e segni

I sintomi visibili dall'esterno e evidenti della malattia di Baló possono variare notevolmente a seconda del paziente. Depressione, atassia, prestazioni cognitive compromesse, disturbi del movimento, spasticità, paralisi e dolore senza una causa fisica identificabile sono sintomi che possono verificarsi nella sclerosi multipla e concentrica.

Sono anche concepibili disturbi della sensibilità in cui la sensazione fisica di determinati stimoli è limitata o fallisce. La medicina distingue tra quattro tipi fondamentali di disturbi sensoriali, ognuno dei quali può manifestarsi in tutte le qualità sensoriali: ridotta sensibilità (ipoestesia), aumentata sensibilità (iperestesia), errata percezione degli stimoli (disestesia; per esempio dolore da tocco leggero) e percezione di stimoli che non effettivamente presente (parestesia; per esempio formicolio alle dita).

Questi sintomi possono verificarsi in una varietà di condizioni neurologiche e includono sensibilità alla temperatura, al tatto, al movimento, alla posizione, alla vibrazione, alla forza e al dolore.

Diagnosi e decorso della malattia

Per fare la diagnosi è necessario un test di imaging; A causa della sua elevata risoluzione spaziale, la tomografia a risonanza magnetica (MRT) è particolarmente adatta. La malattia di Baló è confermata quando il tipico schema concentrico nella sostanza bianca del cervello è visibile alla risonanza magnetica. Inoltre, l'immagine MRI mostra sintomi demielinizzanti in quasi la metà dei pazienti, il che suggerisce la sclerosi multipla.

I giovani adulti sono particolarmente ben rappresentati tra le persone colpite. I medici non possono ancora dire con certezza quale decorso sia effettivamente tipico della malattia di Baló: la diagnosi precoce non è stata possibile per molto tempo; È anche difficile fare previsioni affidabili a livello individuale. Tuttavia, è probabile che la malattia di Baló abbia una singola fase grave.

complicazioni

Nella maggior parte dei casi, questa malattia porta a una grave paralisi, che può comparire in tutto il corpo. Di norma, la paralisi porta in ogni caso a gravi restrizioni al movimento e alla ridotta sensibilità, che porta a una notevole riduzione della qualità della vita. In alcuni casi, la persona interessata dipende da una sedia a rotelle o dall'aiuto di altre persone nella vita quotidiana. Può anche verificarsi spasticità.

Non è raro che si manifestino disturbi dello sviluppo mentale e motorio nel corso dello sviluppo. Questo può portare a prese in giro e bullismo, soprattutto tra i bambini. Inoltre, gli stimoli di solito non possono essere percepiti correttamente e le persone colpite sono molto sensibili alle temperature. Non è raro che si verifichi un forte dolore. I genitori possono anche soffrire di malattie mentali o depressione a causa dei sintomi.

Il trattamento di questa malattia viene effettuato con l'aiuto di farmaci. Non ci sono ulteriori complicazioni. Tuttavia, non tutti i reclami possono essere limitati. Ciò può portare a una riduzione dell'aspettativa di vita. La persona colpita dipende da varie terapie.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se si notano disturbi del movimento, paralisi e altri segni di sclerosi concentrica Baló, è necessario consultare un medico. La condizione deve essere trattata prima che si sviluppino gravi complicazioni. Se sono già sorti problemi di salute, chiamare immediatamente un medico. Lo stesso vale se ai sintomi fisici si aggiungono disturbi psicologici, come depressione o cambiamenti di personalità. Se si sviluppa una paralisi grave, è necessaria anche la consulenza medica.

Si consiglia ai genitori che notano disturbi dello sviluppo mentale e motorio nel loro bambino di consultare il pediatra. Questo può diagnosticare la malattia di Baló e, se necessario, iniziare direttamente il trattamento. Ciò è necessario al più tardi quando il bambino lamenta dolore. Poiché la malattia può rappresentare un grande peso psicologico per il bambino e per i genitori, è necessario chiamare un terapista per accompagnare le cure mediche. Altri contatti sono internisti e ortopedici. Un nutrizionista può elaborare una dieta individuale in consultazione con i genitori e quindi alleviare i sintomi.

Trattamento e terapia

Per curare la malattia di Baló, i medici usano spesso i glucocorticoidi nella loro pratica, ma questi non sempre migliorano la situazione. L'ormone steroideo si trova anche naturalmente nel corpo umano; la corteccia surrenale lo produce per abbattere i grassi e le proteine ​​e per sintetizzare i carboidrati. In dosi elevate, come quelle presenti nei farmaci, inibiscono la formazione di proteine.

Questi includono anche gli anticorpi del sistema immunitario, che provocano falsamente una reazione infiammatoria nella malattia di Baló e nella sclerosi multipla. Il mitoxantrone può anche essere utilizzato come ingrediente attivo, utilizzato anche nella sclerosi multipla; finora, tuttavia, ci sono solo rapporti individuali sulla sua efficacia nella sclerosi concentrica.

Lo stesso vale anche per altre forme di trattamento come lo scambio di plasma sanguigno (plasmaferesi). Il medico curante deve valutare le possibilità e i rischi delle varie opzioni individualmente in ciascun caso.

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➔ Medicinali per parestesie e disturbi circolatori

Outlook e previsioni

La sclerosi concentrica Baló è una delle varianti della sclerosi multipla, una cosiddetta forma di confine. Colpisce il sistema nervoso centrale e, a differenza della SM, di solito non si verifica negli episodi. Nella sclerosi concentrica Baló, le lesioni tipiche disposte in modo concentrico si formano nel tessuto demielinizzato.

La prognosi della sclerosi concentrica di Baló è leggermente migliore di quella della sclerosi multipla. In alcuni casi c'è anche una remissione spontanea. In altri, un caso asintomatico può seguire un corso individuale. In molti cicli monofasici, i sintomi della malattia demielinizzante infiammatoria acuta possono essere migliorati.

La malattia del SNC, nota anche come encefalite periaxialis concentrica, si manifesta principalmente nei giovani adulti. I sintomi dipendono dalla regione del cervello interessata. Mentre questa malattia era fatale e poteva essere diagnosticata solo post mortem, le prospettive sono migliori oggi. Il trattamento può essere iniziato con glucocorticosteroidi, farmaci immunosoppressori o plasmaferesi.

Se ci sono lesioni nella Sclerosi Concentrica Baló come nella SM, anche il decorso della malattia può essere simile e recidivante. Questo è il caso di circa un terzo o metà delle persone colpite. In questo caso, i farmaci per la SM vengono somministrati anche per la profilassi e la prevenzione delle ricadute. In caso di decorso monofasico della malattia, la prognosi è generalmente migliore.

prevenzione

Poiché le cause della malattia di Baló sono ancora in gran parte sconosciute e lo sviluppo si basa sull'interazione di molti fattori complessi, non è possibile una prevenzione mirata e affidabile.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi di sclerosi di Baló, il paziente ha a disposizione solo poche misure di follow-up diretto. Una diagnosi della malattia con successivo trattamento deve avvenire molto presto in modo che non ci siano ulteriori complicazioni. Se la malattia non viene trattata adeguatamente da un medico, di solito ci sono restrizioni significative nei movimenti man mano che progredisce.

Questi possono avere un effetto molto negativo sulla qualità della vita della persona colpita. I pazienti con questa malattia dipendono principalmente dall'assunzione di vari farmaci. Dovresti sempre prestare attenzione al dosaggio corretto e continuare a prenderlo regolarmente per alleviare permanentemente i sintomi.

Molti pazienti dipendono dal sostegno e dall'aiuto di altre persone nella loro vita quotidiana, per cui l'aiuto e la cura della propria famiglia possono avere un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso di questa malattia. In questo contesto, discussioni intense e amorevoli con la persona colpita sono molto importanti per prevenire la depressione e altri disturbi psicologici. Non è possibile prevedere universalmente se la sclerosi di Baló porterà a una ridotta aspettativa di vita per le persone colpite.

Puoi farlo da solo

I pazienti con sclerosi concentrica Baló di solito soffrono di gravi limitazioni nelle attività quotidiane e nella qualità della vita. Le ragioni di ciò sono, da un lato, disturbi motori e mobilità ridotta, con la fisioterapia a lungo termine che contribuisce positivamente alla sensazione corporea del paziente. I pazienti eseguono anche alcuni esercizi di fisioterapia a casa e quindi supportano il mantenimento dei muscoli.

Se si verifica una paralisi o le limitazioni alla mobilità sono eccessive, molti pazienti utilizzano una sedia a rotelle. Ha senso adattare la casa della persona all'uso di una sedia a rotelle. A volte è necessario spostarsi in un ambiente privo di barriere per dare al paziente una maggiore indipendenza. Inoltre, entrano in gioco le strutture di cura, in cui i pazienti beneficiano ulteriormente dell'aspetto sociale attraverso il contatto con altre persone malate.

Il corretto consumo del farmaco prescritto è importante per la qualità della vita del paziente. Tuttavia, l'aspettativa di vita delle persone colpite si riduce anche con una terapia adeguata. In connessione con il dolore e altri sintomi, alcuni pazienti sviluppano depressione. Il trattamento psicoterapeutico aiuta le persone colpite ad alleviare la sofferenza mentale.