La malattia di Behçet

La malattia di Behçet o turco. La malattia di Behçet è una malattia immunitaria recidivante che colpisce principalmente uomini del sud-est asiatico e turchi dai 30 anni in su. I sintomi più importanti sono afte e malattie degli occhi ricorrenti, in particolare infiammazioni e accumuli di pus. Sono disponibili varie opzioni per la terapia, la più importante delle quali è la somministrazione di cortisone.

Cos'è la malattia di Behçet?

La malattia reumatica La malattia di Behçet colpisce il sistema immunitario e si manifesta a scatti. I sintomi che possono essere riconosciuti come questa malattia erano già descritti in tempi antichi. Il primo sintomo era spesso afte ricorrenti sulla mucosa orale o genitale.

Nell'ulteriore decorso della sintomatologia, quindi univoca, si manifestano malattie degli occhi, in particolare accumuli di pus, che si manifestano principalmente nella camera anteriore, e infiammazioni dell'iride.

Raramente sono descritti sintomi reumatici come arrossamento della pelle e noduli, fastidio e infiammazione delle articolazioni, occlusioni vascolari arteriose e infiammazione dell'epididimo. L'infiammazione cerebrale si verifica molto raramente, il che può portare a disturbi della coordinazione, mal di testa, spasticità e disturbi della coscienza.

La malattia di Behçet può manifestarsi anche negli adolescenti ed è quindi monosintomatica. L'incidenza della malattia è inferiore a 1 su 100.000.

cause

Sebbene la malattia sia nota fin dall'antichità, le ragioni e le ragioni della sua frequente comparsa in Turchia e nel sud-est asiatico non sono state ancora chiarite. Tuttavia, sebbene ci siano ipotesi concrete sulle cause, non è stato possibile trovare teorie sui luoghi in cui si è verificato.

Gli scienziati sospettano che l'interazione della predisposizione genetica e delle malattie autoimmuni con l'infiammazione batterica o virale indebolisca il corpo e il sistema immunitario a tal punto da compromettere la regolazione immunitaria. Ciò causerebbe lo scoppio della malattia perché il corpo non ha la capacità di abbattere l'infiammazione e gli accumuli di pus da solo.

Sintomi, disturbi e segni

La malattia di Behçet si manifesta come piccole aree di pelle per lo più dolorose nella bocca e nell'area genitale. Queste afte possono apparire individualmente o in gruppi più grandi e avere caratteristiche diverse. Sembrano acne, vescicole o noduli palpabili, fanno male al tatto e sono sempre infiammati. Dopo un po ', le aree della pelle si sfregano e la pelle si sfalda.

Nella maggior parte dei casi, le persone colpite notano anche una ridotta guarigione della ferita e le lesioni portano a sanguinamento secondario, trasudamento e infezioni. I cambiamenti della pelle sono spesso accompagnati da congiuntivite. L'iride si gonfia, provocando lacrime, prurito e arrossamento. Nella camera anteriore dell'occhio si formano raccolte di pus, che alla fine si scompongono e si svuotano verso l'interno o verso l'esterno.

Nei casi più gravi, il paziente diventa cieco a causa dell'infiammazione. I sintomi di solito si sviluppano in modo insidioso e aumentano nel corso della malattia di Behçet. Con un trattamento appropriato, i problemi di salute si risolvono entro pochi giorni o settimane. Se la malattia reumatica non viene curata, può portare a cicatrici, dolore cronico e disturbi del sistema immunitario. I malati si sentono sempre più male e di conseguenza spesso si sviluppano disturbi emotivi come depressione o complessi di inferiorità.

Diagnosi e corso

Colpiti da La malattia di Behçet spesso si rivolgono a un medico perché notano un comportamento irritante di guarigione delle ferite. La pelle lesa risulta essere iperattiva, c'è un forte arrossamento della pelle e vesciche nell'area intorno alla ferita. Questo sintomo serve anche come criterio principale per la diagnosi precoce della malattia di Behçet da parte dei medici consultati.

La diagnosi viene confermata mediante il cosiddetto "test del gomito di gatto". Per questo, un medico inietta 0,5 ml di soluzione salina medica nella pelle del gomito e osserva la sua reazione. Se il paziente soffre della malattia di Behçet, la pelle in eccesso reagisce all'iniezione con noduli e infiammazione.

Se questo test conferma il sospetto, è necessario eseguire analisi del sangue per ulteriori diagnosi per determinare la quantità di immunoglobulina nel sangue e come è composta.

La malattia di Behçet è una malattia cronica recidivante che si manifesta inizialmente in afte e successivamente in varie malattie degli occhi. Se non vi è alcun intervento medico, la malattia reumatica può portare a cecità o grave infiammazione nel cervello.

complicazioni

La malattia di Behçet causa vari disturbi e complicazioni. In primo luogo, può causare infiammazione degli occhi, provocando la raccolta di pus nella camera anteriore. Questo accumulo porta a problemi visivi nella maggior parte dei casi e nel peggiore dei casi alla completa cecità. Prurito e arrossamento si sviluppano sulla pelle, il che limita in modo significativo la qualità della vita della persona colpita.

La maggior parte di loro si sente a disagio e spesso si vergogna di queste lamentele. La malattia di Behçet può anche portare a una diminuzione dell'autostima o dei complessi di inferiorità. Non è raro che i pazienti soffrano di limitazioni psicologiche o depressione. La guarigione delle ferite può anche essere limitata dalla malattia di Behçet, quindi le infezioni si verificano più frequentemente.

La malattia di Behçet può essere trattata relativamente bene con l'aiuto di farmaci. Di regola non ci sono complicazioni particolari. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, i pazienti dipendono da un trattamento prolungato. Allo stesso modo, di solito non c'è una riduzione dell'aspettativa di vita per la persona colpita. A causa del sistema immunitario indebolito, i pazienti sono più suscettibili a varie malattie.

Quando dovresti andare dal dottore?

Il gruppo di rischio per la malattia comprende in particolare uomini di età pari o superiore a 30 anni, la cui origine è turca o sud-orientale. Dovresti consultare un medico non appena soffri di ulcere aftose. I punti dolenti sulle gengive o sulle mucose della bocca devono essere esaminati e trattati. Se le regioni colpite si diffondono ulteriormente o se ci sono ulteriori reclami, è necessario consultare un medico. È necessario prestare attenzione in caso di infiammazione, prurito, ferite aperte o formazione di pus. Nei casi gravi esiste il rischio di avvelenamento del sangue con esito potenzialmente fatale. La consultazione con un medico è necessaria se il dolore si sviluppa, la ferita si ingrandisce o la cura sterile della ferita non può essere garantita.

Se la persona interessata soffre ripetutamente dei vari sintomi entro poche settimane o mesi, è necessario consultare un medico. Se si formano vescicole o se ci sono altri cambiamenti nella carnagione, questa è un'indicazione dell'organismo per le irregolarità esistenti. Noduli palpabili, pelle squamosa o dolore al tatto dovrebbero essere presentati a un medico. Se le ferite guariscono male o c'è un'emorragia insolita, è necessario un medico. È necessaria anche una visita dal medico in caso di problemi emotivi o psicologici. Gli stati d'animo depressivi oi problemi comportamentali dovrebbero essere valutati da un medico non appena persistono per diverse settimane.

Trattamento e terapia

È la diagnosi La malattia di Behçet viene avviata una terapia standard chiaramente dimostrata. Nella fase acuta, consiste nella somministrazione di cortisone, per via endovenosa o sotto forma di compresse, a seconda della gravità e delle esigenze individuali del paziente. Il cortisone inibisce l'infiammazione nel corpo e la crescita delle cellule colpite e può quindi interrompere o indebolire il ciclo della malattia.

In casi molto gravi e attacchi frequenti, il medico curante può decidere di somministrare in aggiunta o in alternativa immunosoppressori. Questi riducono le funzioni del sistema immunitario limitando la crescita delle cellule immunitarie o bloccando la crescita del DNA. Il livello di dose e la frequenza di assunzione dipendono dalla gravità della malattia.

Se né la terapia con cortisone né gli immunosoppressori o la combinazione di entrambi i preparati funzionano, le ultime opzioni disponibili sono le terapie con infliximab o talidomide. L'infliximab è un farmaco chiave nelle malattie reumatiche. Thalodomid era conosciuto con i nomi e le esperienze negative con Contergan o Softenon, ma nella sua forma attuale e sotto severi controlli di sicurezza promette buone prospettive di cura.

Outlook e previsioni

La prognosi per la malattia di Behçet migliora con l'aumentare della durata della malattia. Il corso può essere descritto come ondulato, con le numerose afte in bocca o sui genitali che diventano più rare con l'aumentare dell'età. Se viene colpita solo la carnagione, le persone colpite non hanno un'aspettativa di vita più breve. I problemi psicologici che sorgono a seguito dei cambiamenti della pelle percepiti come fastidiosi possono aumentare il livello di sofferenza. In rari casi, si sviluppa la depressione, che altrimenti peggiora la prognosi.

Quanto prima si manifesta la malattia, tanto più alto è il tasso di morte per malattia di Behçet.I giovani uomini e i giovani adulti in particolare hanno un tasso di mortalità molto più alto di chiunque altro colpito. Gli aneurismi nelle arterie polmonari sono associati a un alto tasso di mortalità di circa un quinto. Poiché questi sono raramente diagnosticati prima che abbiano effetto, la prognosi è corrispondentemente sfavorevole. Anche il coinvolgimento o l'ulcerazione neuronale nel tratto digerente o in altri organi contribuiscono all'aumento del tasso di mortalità.

Con l'aumentare dell'età, tuttavia, la prognosi per questo gruppo a rischio diventa sempre più favorevole perché la malattia diventa più inattiva. Inoltre, la prognosi è sfavorevole se sono coinvolti gli occhi, perché circa il 25-50% delle persone colpite diventa cieco o la loro vista è gravemente limitata. Una buona assistenza medica può impedirlo.

prevenzione

Poiché le cause della malattia non sono state ancora studiate, non sono noti metodi di prevenzione. Tuttavia, le persone colpite dovrebbero cercare assistenza medica il più rapidamente possibile e regolarmente al fine di prevenire il decorso di malattie gravi.

Dopo cura

L'obiettivo terapeutico per la malattia di Behçet è una soppressione duratura e il più completa possibile dell'infiammazione autoimmune dei vasi sanguigni. Di norma, l'attività dei sintomi alternativamente tremolanti e attenuanti della malattia diminuisce nel tempo. Se i sintomi sono più pronunciati con infiammazione degli occhi, trombosi e coinvolgimento del sistema nervoso o del tratto gastrointestinale, è necessario un trattamento di follow-up a lungo termine con farmaci antinfiammatori come infusioni e compresse.

Se i pazienti non hanno avuto lamentele da almeno due anni e sono senza sintomi, i preparati per ridurre i processi infiammatori o le terapie immunosoppressive vengono interrotti nei singoli casi. Tuttavia, spesso è difficile tenere sotto controllo la malattia di Behçet perché i tempi e la gravità delle ricadute sono incalcolabili.

Pertanto, una cura di follow-up ottimale è importante per la vasculite autoimmune. Le misure terapeutiche di follow-up successive alla fase di terapia acuta hanno il compito di individuare postumi e riconoscere per tempo una nuova riacutizzazione. I dosaggi del farmaco possono essere regolati individualmente in base all'aspetto clinico. Uno stile nutrizionale per stabilizzare la flora intestinale e rafforzare i vasi sanguigni supporta la cura di follow-up della malattia di Behçet.

Controlli regolari, soprattutto da parte del dermatologo e dell'oftalmologo, consentono la diagnosi precoce di alterazioni cutanee o infiammazioni oculari, ma danno anche a chi ne è colpito la sicurezza di chiarire le questioni urgenti. Il trattamento di follow-up per la malattia di Behçet è una componente importante per consolidare in modo permanente il successo di una terapia e per adattarla al decorso individuale della malattia.

Puoi farlo da solo

Poiché la malattia progredisce in periodi, è difficile trovare una panacea per l'auto-aiuto. Molti pazienti possono convivere bene e tollerabilmente con la malattia se il farmaco prescritto viene assunto regolarmente. Per alcuni malati ci sono anche momenti in cui possono far fronte senza farmaci. Se si verifica un altro episodio, il medico curante deve essere consultato per prescrivere qualcosa per il sollievo, poiché ad esso è sempre associato un forte dolore.

Chiunque soffra della malattia di Behçet dovrebbe assicurarsi di dare al proprio corpo abbastanza riposo. Anche un sonno sufficiente e una dieta sana ed equilibrata contribuiranno a un decorso relativamente stabile della malattia. Le persone malate dovrebbero anche condurre uno stile di vita regolare per salvare il loro corpo da stress inutili.

Inoltre, si consiglia ai malati di unirsi a un gruppo di auto-aiuto oa un gruppo di terapia. Ci sono anche alcuni forum su Internet che offrono un certo anonimato. In questo modo tutti possono scambiare idee con altre parti interessate su argomenti che potrebbero non essere discussi in un gruppo ufficiale. Aiuta ad ascoltare le esperienze degli altri nella rispettiva situazione. Questo è un modo migliore per affrontare i propri sentimenti e le proprie paure.