La malattia di Paget

Come La malattia di Paget è una malattia dello scheletro, nota anche come Osteodistrofia deformante è conosciuto. Nella malattia di Paget, il metabolismo osseo è disturbato, con conseguente ispessimento delle ossa. I malati di malattia di Paget sono altamente suscettibili a fratture e deformazioni.

Cos'è la malattia di Paget?

Del La malattia di Paget è anche conosciuto come Osteodistrofia deformante ed è una malattia del sistema muscolo-scheletrico osseo. A causa di un metabolismo osseo iperattivo, le ossa si ispessiscono nel tempo.

La colonna vertebrale, le ossa pelviche e le ossa degli arti inferiori e superiori sono particolarmente colpite. L'osteodistrofia deformante di solito si manifesta a partire dai 40 anni. Poiché la malattia di Paget spesso corre senza sintomi, non viene scoperta affatto o solo per caso. B. I raggi X vengono eseguiti a causa di altri reclami.

Le ossa non sono costituite da strutture fisse e statiche, ma vengono costantemente rimodellate. Sono particolarmente coinvolti due diversi tipi di cellule, gli osteoclasti e gli osteoblasti. Gli osteoblasti sono usati per costruire la sostanza ossea, gli osteoclasti li scompongono. Normalmente l'accumulo e il degrado sono in equilibrio, mentre nella malattia di Paget questo processo non è coordinato.

cause

Le cause per uno La malattia di Paget sono in gran parte sconosciuti. Si ritiene che un difetto genetico sia responsabile del metabolismo osseo anormale.

Attualmente è in corso anche una discussione sul fatto che un'infezione con un certo tipo di virus sia un possibile fattore scatenante, ma fino ad oggi non sono stati presentati risultati affidabili.

Sintomi, disturbi e segni

Il 90 per cento di tutti i malati non ha sintomi o disturbi. In questi casi, di solito non viene fatta affatto una diagnosi. Tuttavia, il dieci per cento dei malati di Paget ha problemi diversi. Crepe e rotture nelle ossa spesso portano a forti dolori ossei.

Ciò può provocare disallineamenti e carichi errati, che a loro volta provocano dolore alle articolazioni e ai muscoli. Il dolore è spesso descritto come diffuso, provoca dolore nelle aree colpite e si manifesta principalmente di notte. Nel corso della malattia si sviluppano deformazioni nelle ossa, visibili anche dall'esterno.

Tipico includono un accorciamento dello stinco, una curvatura della colonna vertebrale o un allargamento dell'area della testa. Un altro possibile sintomo della malattia di Paget è il surriscaldamento delle parti del corpo colpite. A causa dell'aumento del flusso sanguigno, si sviluppano nuovi vasi sanguigni che possono espandersi e infiammarsi a causa dell'elevata pressione sanguigna locale.

La compressione del tessuto nervoso può portare a perdita dell'udito, cecità o dolore o addirittura a una ridotta funzionalità del sistema nervoso centrale. In rari casi possono svilupparsi tumori maligni, specialmente sulle ossa del bacino, delle cosce e della parte superiore delle braccia. I primi segni di ciò sono un significativo peggioramento dei sintomi esistenti e una crescente deformazione delle ossa colpite.

Diagnosi e corso

C'è un La malattia di Paget non mostra sempre i sintomi, è difficile diagnosticare. Di solito si trova incidentalmente durante un altro esame.

Se si sospetta la malattia di Paget, vengono eseguiti i seguenti test. L'enzima fosfatasi alcalina (AP) viene determinata con l'aiuto di un esame del sangue, poiché l'AP può essere utilizzato per determinare l'attività degli osteoblasti. Gli osteoclasti vengono determinati utilizzando un campione di urina. Qui viene determinato il valore dell'amminoacido idrossiprolina.

Inoltre, procedure di imaging come B. I raggi X, le scansioni TC e la risonanza magnetica vengono utilizzati per determinare quali ossa dello scheletro sono interessate. Le aree con maggiore rimodellamento osseo possono essere determinate particolarmente bene con l'aiuto di una scintigrafia ossea.

Il decorso della malattia di Paget dipende dallo stadio della malattia e dalla sua gravità. Poiché la malattia di Paget non presenta sempre sintomi, può non essere rilevata e la persona colpita può condurre una vita completamente normale.

In altri casi, il rimodellamento osseo avviene molto rapidamente, il che può provocare malattie secondarie. A seconda dell'area interessata, può portare a limitazioni del movimento e dolore. Gli ispessimenti sulla colonna vertebrale possono schiacciare i tratti nervosi in uscita, in modo che possano verificarsi disturbi sensoriali e paralisi. Se il cranio è colpito dalla malattia di Paget, nel tempo ciò può portare a perdita dell'udito e cecità. Oltre alle malattie renali e all'insufficienza cardiaca, la malattia di Paget può in rari casi trasformarsi in un tumore osseo.

complicazioni

La malattia di Paget causa un forte dolore osseo ai pazienti. Si verifica anche tensione, che riduce significativamente la qualità della vita della persona colpita. Nella maggior parte dei casi, le persone colpite soffrono anche di crampi muscolari e non possono più svolgere facilmente le normali attività o attività sportive. Inoltre, gli stinchi delle persone colpite sono notevolmente accorciati ei pazienti soffrono di estremità calde.

Con il progredire della malattia, la malattia di Paget porta anche alla perdita dell'udito. Soprattutto nei bambini e nei giovani, la perdita dell'udito può portare a gravi disturbi psicologici o depressione. Di regola, la malattia di Paget viene curata in ritardo perché viene diagnosticata tardi e solo per caso.

Questa malattia porta anche a disturbi della sensibilità e, non di rado, paralisi in varie zone del corpo. Le persone colpite possono anche diventare cieche. Di solito non è possibile un trattamento causale della malattia di Paget. Solo i sintomi possono essere limitati e ridotti in alcuni casi. Tuttavia, il decorso della malattia non è completamente positivo. L'aspettativa di vita della persona colpita non è influenzata né ridotta dalla malattia.

Quando dovresti andare dal dottore?

La maggior parte dei malati non nota alcun sintomo dell'ispessimento osseo associato. Pertanto, le visite dal medico sono generalmente evitate. In effetti, questa malattia ossea è comune quasi quanto l'osteoporosi. L'inizio della malattia è intorno ai quarant'anni. La maggior parte dei malati non vede mai un medico a causa della mancanza di sintomi.

Il trattamento è molto raramente necessario per la malattia di Paget. Solo circa il dieci per cento delle persone colpite ha la malattia di Paget attraverso sintomi come il dolore alle ossa. Le ulteriori conseguenze di questa malattia ossea per lo più passano inosservate. Tuttavia, se compaiono sintomi come l'aumento della circonferenza della testa o i cosiddetti stinchi con guaina a sciabola, è necessario consultare un medico.

Qui c'è il rischio di danni alle articolazioni e affaticamento muscolare. Inoltre, nella zona interessata si formano nuovi vasi sanguigni. Questo può portare al surriscaldamento. Possono verificarsi dolorose compressioni nervose o lo sviluppo di osteosarcomi. Il referente per tali reclami è uno specialista in medicina interna. I medici di famiglia spesso non riescono a capire cosa stia causando i sintomi. Nella maggior parte dei casi, la malattia di Paget viene scoperta per caso durante un esame di routine o tramite una risonanza magnetica a causa di altri disturbi.

Trattamento e terapia

Là a La malattia di Paget Se la causa esatta non è nota, può essere somministrato solo un trattamento sintomatico. Consiste in terapia farmacologica e misure fisioterapiche.

La terapia farmacologica comprende farmaci antidolorifici e antinfiammatori. La malattia di Paget viene anche trattata con i cosiddetti bisfosfonati e l'ormone calcitonina.

I bifosfonati e la calcitonina hanno un effetto inibitorio sugli osteoclasti, responsabili della perdita ossea. Inoltre, vengono somministrati calcio e vitamina D, necessari per la formazione ossea sana.

In casi particolarmente gravi, può essere necessario anche un intervento chirurgico. In particolare, se l'anca è danneggiata, può essere sostituita con una protesi articolare artificiale.

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Outlook e previsioni

La prognosi per la malattia di Paget è generalmente diversa. Dipende molto dalla gravità della malattia. In circa un terzo delle persone colpite, vengono colpite solo poche e limitate aree delle ossa, quindi non presentano alcun sintomo. D'altra parte, i corsi meno favorevoli (in circa due terzi delle persone colpite) sono associati a aree colpite più grandi. Il decorso lento della malattia alla fine porta a limitazioni fisiche. Ma anche con limitazioni fisiche minori o più pronunciate, l'aspettativa di vita della malattia di Paget di solito non è ridotta.

Inoltre, la malattia di Paget aumenta il rischio di cancro alle ossa. Ad esempio, le cellule ossee degenerano in circa l'1% delle persone colpite e si sviluppa quello che è noto come sarcoma di Paget o osteosarcoma. Ciò richiede un trattamento precoce e la rimozione chirurgica. Pertanto, le persone affette dalla malattia di Paget vengono controllate da un medico a intervalli regolari. I medici controllano la concentrazione di un certo enzima nel sangue, la cosiddetta fosfatasi alcalina (AP), circa tre mesi dopo l'inizio del trattamento e poi ogni sei mesi. Una maggiore concentrazione di AP è un possibile indicatore di un tumore osseo o di metastasi ossee.

prevenzione

Perché la causa di a La malattia di Paget non è noto, non possono essere prese misure preventive. I controlli sanitari e preventivi annuali dovrebbero essere seguiti come misura profilattica generale. In questo modo, la malattia di Paget può essere rilevata precocemente e trattata in modo appropriato.

Puoi farlo da solo

Le persone che soffrono della malattia di Paget richiedono comunque cure mediche. Consiste nella terapia farmacologica e negli interventi chirurgici. L'uso di medicinali può essere supportato da vari rimedi naturali. Ad esempio, agenti antinfiammatori come l'arnica o la belladonna si sono dimostrati efficaci. Un cambiamento nella dieta assicura che il corpo riceva vitamina D e calcio sufficienti, essenziali per la salute delle ossa.

In molti casi, la malattia di Paget richiede un trattamento chirurgico. Dopo tale operazione, il paziente deve prima prendersela comoda. Dopo alcune settimane puoi ricominciare a fare esercizio lentamente, a condizione che l'infortunio sia sufficientemente guarito. Se il paziente ha ricevuto una protesi articolare artificiale come parte dell'operazione, si raccomandano misure fisioterapiche. Oltre alla fisioterapia prescritta dal medico, che di solito dura da diverse settimane a mesi, il paziente può eseguire esercizi di movimento a casa per migliorare la gestione della nuova articolazione.

Nonostante tutto, la malattia causale continua a causare danni in altre parti del corpo. Questo è il motivo per cui il paziente deve consultare regolarmente un medico in modo che eventuali cambiamenti ossei possano essere rilevati in una fase precoce. La terapia farmacologica deve essere adattata regolarmente alla costituzione del paziente e ai rispettivi sintomi della malattia.