Neuromielite ottica

Nel Neuromielite ottica è una malattia infiammatoria autoimmune che colpisce il sistema nervoso centrale e porta alla degradazione di alcune guaine nervose isolanti (nome medico demielinizzante). Di conseguenza, un'infiammazione del nervo ottico si sviluppa tra pochi mesi e due anni. Ciò si verifica su un lato o su entrambi i lati. Inoltre, il midollo spinale si infiamma (mielite).

Che cos'è la neuromielite ottica?

La neuromielite ottica è associata a numerosi sintomi e disturbi tipici. La prima caratteristica della malattia è che lo strato di mielina viene scomposto dai nervi centrali.
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Nel Neuromielite ottica In numerosi casi sono presenti anticorpi speciali contro un certo canale d'acqua, il cosiddetto canale acquaporina-4. Il significato fisiopatologico di queste sostanze non è stato ancora del tutto chiarito ed è oggetto dell'attuale ricerca medica. Il disturbo è considerato sinonimo in alcuni casi Sindrome di Devic o con l'abbreviazione NMO designato.

È una malattia relativamente rara del sistema nervoso centrale. La neuromielite ottica rappresenta circa l'1% di tutte le malattie demielinizzanti. Inoltre, la domanda è se la neuromielite ottica sia una forma speciale di sclerosi multipla o se sia una malattia indipendente.

La malattia è stata descritta scientificamente per la prima volta all'inizio del XIX secolo. Eugène Devic e Fernand Gault hanno quindi studiato la malattia, così che la neuromielite ottica a volte viene anche chiamata sindrome di Devic. Attualmente esiste un gruppo di studio dedicato alla ricerca sulla neuromielite ottica. L'argomento è la messa in rete di scoperte scientifiche e cliniche per indagare il decorso clinico della malattia e la sua frequenza.

cause

Allo stato attuale delle conoscenze della ricerca medica, non vi è ancora una chiarezza completa sulle cause che portano allo sviluppo della neuromielite ottica. Tuttavia, si presume che gli anticorpi speciali contro i cosiddetti canali dell'acquaporina-4 svolgano un ruolo centrale nello sviluppo della malattia. Perché questi anticorpi si manifestano in numerosi pazienti affetti da neuromielite ottica.

Sintomi, disturbi e segni

La neuromielite ottica è associata a numerosi sintomi e disturbi tipici. La prima caratteristica della malattia è che lo strato di mielina viene scomposto dai nervi centrali. In relazione a ciò, la neurite nervi optici e il midollo spinale sono ridotti.

Nell'ulteriore decorso della malattia compaiono disturbi visivi, che in alcuni casi portano alla cecità (nome medico amaurosi). La cecità si manifesta in uno o entrambi gli occhi e si sviluppa entro poche ore o giorni. Inoltre, una sindrome paraplegica è possibile nel contesto della neuromielite ottica, che è associata, ad esempio, a disturbi sensoriali, estremità paralizzate o disturbi della funzione della vescica.

Fondamentalmente la malattia mostra un decorso monofasico o multifasico. Inoltre, può progredire cronicamente. Gli esami istologici rivelano focolai parzialmente demielinizzanti simili alla sclerosi multipla. È anche possibile una necrosi irreversibile.

Diagnosi e decorso della malattia

Se compaiono sintomi tipici della neuromielite ottica, consultare immediatamente uno specialista adatto. Lui o lei discuterà la storia medica del paziente (anamnesi) e le singole lamentele con il paziente interessato. Ciò consente di effettuare una diagnosi clinica.

In relazione a ciò, sono necessari vari esami neurologici in cui, ad esempio, vengono ricercate infiammazioni nei nervi ottici e nel midollo spinale. Devono essere esclusi anche danni al cervello, che in alcuni casi mostra sintomi simili. Gli anticorpi acquaporina-4 sono determinati per garantire la diagnosi.

È necessaria anche la risonanza magnetica del cranio e della colonna vertebrale. Ad esempio, la sclerosi multipla e la neurite retrobulbare possono essere escluse come parte della diagnosi differenziale. Va notato che, in particolare all'inizio della malattia, non è sempre possibile una differenziazione esatta dalla sclerosi multipla. La neurite retrobulbare è spesso associata a disturbi visivi simili alla neuromielite ottica, ma senza coinvolgimento del midollo spinale.

complicazioni

Di regola, la neuromielite ottica causa l'infiammazione del nervo ottico. Pertanto, se non trattato, il paziente può subire una perdita completa della vista. Soprattutto nei bambini o nei giovani, la perdita della vista può portare a gravi danni psicologici o persino alla depressione.

Nei bambini, la neuromielite ottica interrompe chiaramente lo sviluppo. Di regola, non è possibile prevedere universalmente se la perdita della vista si verificherà su entrambi i lati o su un lato. Inoltre, la neuromielite ottica può causare altri disturbi della sensibilità o paralisi in diverse parti del corpo. Di conseguenza, la funzione della vescica può essere disturbata, in modo che il paziente si ammali di incontinenza.

La neuromielite ottica può essere trattata con farmaci. Se la persona interessata ha perso la vista, non può essere ripristinata e la perdita della vista è generalmente irreversibile. Se ci sono disturbi psicologici, la persona colpita dipende dal trattamento psicologico. Di solito non ci sono complicazioni. Anche l'aspettativa di vita del paziente non è influenzata negativamente dalla neuromielite ottica.

Quando dovresti andare dal dottore?

La difficoltà a vedere o avere dolore in uno o entrambi gli occhi suggerisce una malattia agli occhi. Un medico deve determinare se si tratta di neuromielite ottica e, se necessario, avviare ulteriori misure. L'aiuto di un medico è necessario al più tardi quando il benessere è compromesso o si verificano ulteriori disturbi fisici ai muscoli, all'intestino e alla vescica. Le persone che già soffrono di una malattia cronica dei nervi dovrebbero contattare rapidamente il medico responsabile se si verificano i sintomi menzionati.

Le persone con disturbi gastrointestinali o neurologici sono anche meglio parlare con uno specialista il prima possibile in modo che la mielite neurale ottica possa essere riconosciuta e trattata prima che si verifichino ulteriori complicazioni. Oltre al medico di famiglia, puoi parlare anche con un oftalmologo. L'incontinenza vescicale e intestinale di accompagnamento deve essere trattata da un gastroenterologo o da un altro internista. Se si verifica una malattia muscolare, è necessario chiamare anche un chirurgo ortopedico o un medico sportivo. A lungo termine, i malati spesso necessitano anche di supporto terapeutico.

Trattamento e terapia

Esistono varie opzioni per il trattamento della neuromielite ottica. Questi vengono utilizzati a seconda del singolo caso e si basano sui singoli sintomi e sulla gravità dei reclami. In numerosi casi, la neuromielite ottica corre in un episodio, quindi è monofasica.

D'altra parte, è anche possibile un decorso multifasico o cronico della malattia. I fuochi della demielinizzazione spesso si ritirano di nuovo. Tuttavia, è anche possibile un danno permanente dovuto alla morte dei tessuti. In caso di decorso intermittente, la terapia inizia con la somministrazione di cortisone. In alcuni casi, tuttavia, il paziente affetto non risponde al cortisone.

Il trattamento quindi differisce da quello della sclerosi multipla, dove vengono utilizzati principalmente immunomodulatori speciali. La terapia a lungo termine per la malattia si basa sulla somministrazione di immunosoppressori, ad esempio il principio attivo azatioprina.

Gli studi indicano che l'anticorpo rituximab potrebbe anche essere efficace nel trattamento della neuromielite ottica. Oltre al cortisone, anche le ricadute nella neuromielite ottica possono essere trattate mediante plasmaferesi.

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Outlook e previsioni

La prognosi della neuromielite ottica è favorevole con diagnosi precoce e terapia farmacologica di successo. Il prerequisito per questo è che i principi attivi dei farmaci prescritti siano ben assorbiti dall'organismo e portino a una regressione dell'infiammazione. In questi pazienti è documentato un miglioramento o un recupero significativo entro poche settimane.

Se non viene richiesto il supporto medico, la prognosi altrimenti favorevole peggiora. La capacità di vedere diminuisce continuamente e può portare alla cecità permanente della persona interessata. A causa del carico emotivo dei reclami, il rischio di complicazioni psicologiche è notevolmente aumentato. La prognosi peggiora anche se la malattia si sviluppa in un decorso cronico. Può verificarsi un danno irreversibile al nervo ottico. Di conseguenza, la vista della persona colpita è ridotta per tutta la vita.

Le persone che già soffrono di malattie precedenti e quindi hanno un sistema immunitario indebolito, sperimentano anche ritardi nel processo di guarigione o disturbi di salute persistenti. In questi casi, dovrebbe aver luogo il supporto psicoterapeutico, poiché spesso si può osservare un'interazione di fattori emotivi e fisici. Entrambe le aree si influenzano a vicenda e possono quindi portare a un miglioramento della situazione generale se viene fornito un supporto appropriato. I pazienti che hanno una malattia intermittente o ricorrente avranno bisogno di un trattamento farmacologico regolare per tutta la vita.

prevenzione

Allo stato attuale della ricerca medica non sono ancora note misure efficaci per la prevenzione della neuromielite ottica. Da un lato c'è incertezza sulle cause esatte della malattia, dall'altro è una malattia autoimmune.

Tali malattie generalmente difficilmente possono essere prevenute. È quindi particolarmente importante consultare uno specialista non appena si sospetta la malattia o se compaiono sintomi tipici per iniziare una terapia adeguata.

Dopo cura

Se hai la neuromielite ottica, dovrebbero essere effettuati esami di follow-up anche se i sintomi non sono più evidenti. Gli esami di follow-up includono il controllo del campo visivo (campo visivo), del potenziale evocato visivo (VEP, anche: VECP = potenziali corticali evocati visivamente) e una risonanza magnetica (MRI) del cervello. Il campo visivo viene esaminato dagli oftalmologi. I due occhi vengono controllati individualmente.

Viene testata l'area percepita dal rispettivo occhio guardando dritto davanti a sé. Un VEP viene eseguito dal neurologo e una risonanza magnetica viene eseguita in uno studio radiologico. Un tempo di reazione ridotto in VEP può indicare un'infiammazione residua o rinnovata nell'area del percorso visivo, un disturbo circolatorio o processi degenerativi. Una risonanza magnetica del cervello fornisce quindi un'immagine.

Il neurologo curante decide quale delle procedure deve essere eseguita. Se non ci sono sintomi, di solito è sufficiente un singolo controllo. In alcuni casi, si consiglia un esame di follow-up annuale.

In base ai risultati dell'esame, si decide se e in quale forma è necessario un nuovo trattamento. Per questo, è necessario verificare se l'infiammazione del nervo ottico fa parte di un'altra malattia. A seconda del risultato, viene eseguito un ulteriore restauro. Non esiste un farmaco speciale per il trattamento di follow-up della neuromielite ottica.

Puoi farlo da solo

La malattia è accompagnata da un graduale deterioramento del nervo ottico. Poiché le misure di autoaiuto non sono sufficienti per migliorare la vista, è necessario consultare un medico il prima possibile.

Inoltre, gli occhi non dovrebbero essere esposti a stress eccessivo. Non guardare direttamente il sole o altre fonti di luce intensa. Questo può portare a un immediato deterioramento della vista. Inoltre, quando si legge o si lavora sullo schermo, dovrebbero esserci sufficienti fonti di luce nell'area in modo che il nervo ottico non sia esposto a ulteriori sollecitazioni eccessive. C'è sempre il rischio di danni irreparabili che dovrebbero essere evitati.

Se ci sono reclami nella zona della schiena, un sollievo permanente o una cattiva postura non sono utili. Questi possono portare a danni irreversibili del sistema scheletrico e innescare malattie secondarie. Le limitazioni alla mobilità sarebbero il risultato.In caso di sintomi infiammatori alla schiena, dolore o tensione, è essenziale lavorare con un medico.

È necessario garantire un sistema immunitario stabile in modo che l'organismo disponga di difese sufficienti per il processo di guarigione. Il sistema di autoguarigione del corpo può essere supportato da una dieta ricca di vitamine, dalla prevenzione dell'obesità e da un sufficiente esercizio all'aria aperta.