Annuendo malattia

Nel Annuendo malattia è una malattia neurologica dei bambini e degli adolescenti endemica nel Sudan meridionale, in Tanzania e nel nord dell'Uganda. La condizione è caratterizzata da continui attacchi di assenso durante il pasto e da un graduale deterioramento fisico e mentale. Annuendo la malattia di solito porta alla morte entro pochi anni.

Cos'è la malattia da annuire?

Il Annuendo malattia è una malattia che si trova solo in Africa orientale. È stato osservato in Tanzania e nel Sud Sudan dall'inizio degli anni '60. È caratterizzato da attacchi di cenno del capo quando si mangia o al freddo e da un graduale ritardo mentale. Fino ad oggi non è stato possibile fornire una spiegazione soddisfacente della sua origine.

Il neurotossicologo Peter Spencer in particolare ha esaminato la malattia più da vicino. È stato in grado di evidenziare i sintomi tipici. Al momento, tuttavia, possiamo solo fare supposizioni sulla causa. Peter Spencer ha descritto la malattia annuente come una disfunzione fatale lentamente progressiva. Ha suggerito una durata media di tre o quattro anni per le persone con questa malattia.

Tuttavia, ci sono anche casi in cui questa malattia esiste da oltre dieci anni. Ci sono anche rapporti di guarigioni. Gli attacchi di cenno del capo sono spesso legati ai classici attacchi epilettici. Gli esami delle onde cerebrali hanno mostrato che gli attacchi con cenno del capo sono accompagnati da schemi anomali delle onde cerebrali che assomigliano a quelli dell'epilessia.

La malattia attualmente si manifesta solo in Sud Sudan negli insediamenti fluviali con una prevalenza dal 2,3 al 6,7 per cento. Nel 2008 la malattia si era diffusa in alcune zone del nord dell'Uganda.

cause

Finora, si possono fare solo speculazioni sulla causa della malattia annuente. Ad oggi non è chiaro cosa causi la malattia in primo luogo e perché si manifesti solo in un'area limitata. Tuttavia, si pensa che sia una malattia infettiva o una malattia autoimmune causata da un'infezione.

Un'altra ipotesi si concentra sull'avvelenamento cronico da tossine ambientali che hanno contaminato l'area come parte della guerra civile. Tuttavia, vi sono forti prove di una connessione con il nematode Onchocerca volvulus. È già noto che questo verme viene diffuso dalle mosche nere ed è la causa della cecità fluviale.

Il nematode potrebbe essere rilevato in quasi tutti i pazienti affetti dalla malattia annuente. È anche notevole, tuttavia, che non si verificano casi di malattia annuente in altre aree in cui si diffonde questo nematode. Pertanto è ovvio l'ipotesi di ulteriori cofattori per lo sviluppo di questa malattia. Queste potrebbero essere sostanze chimiche che non sono state ancora rilevate.

C'è anche la possibilità che il nematode in quest'area sia portatore di speciali microrganismi o parassiti, che sono i veri fattori scatenanti della malattia annuente. Si ritiene anche possibile una malattia autoimmune come reazione all'infezione.

Sintomi, disturbi e segni

Come già accennato, la malattia che annuisce è una malattia neurologica che progredisce lentamente, il cui sintomo principale sono i continui movimenti del capo della testa. Il bambino affetto non cresce più e lo sviluppo mentale si ferma. Nel tempo, c'è anche un ritardo mentale.

Gli attacchi di cenno si innescano mentre si mangia o anche mentre si guardano i piatti tradizionali o quando fa freddo. Se vengono serviti cibi non familiari come il cioccolato, non si verificano attacchi di assenso. Anche dopo che il pasto è finito, le convulsioni si interrompono. Durante una crisi possono verificarsi tra 10 e 20 movimenti di cenno della testa. Le convulsioni molto forti possono persino portare a un collasso. Questo spesso porta a ulteriori danni.

Non è raro che i bambini cadano e si feriscano gravemente. È già successo che le persone colpite siano cadute su camini aperti o su oggetti appuntiti. Durante il sequestro, anche i bambini si disorientano e spesso si perdono. La prognosi per la malattia è molto sfavorevole. Secondo l'esperienza precedente, non è curabile e sta addirittura progredendo.

La malattia annuente di solito finisce fatalmente dopo diversi anni. Esistono diverse affermazioni sulla durata della malattia. Secondo alcune osservazioni, si dice che la malattia annuendo conduca alla morte in media entro tre o quattro anni. D'altra parte, ci sono state anche segnalazioni di persone che hanno avuto questa malattia per più di dieci anni. Tuttavia, ci sono anche dichiarazioni secondo cui alcuni giovani sarebbero guariti.

Diagnosi e decorso della malattia

La malattia annuente viene diagnosticata principalmente sulla base dei sintomi tipici. Le misurazioni delle onde cerebrali hanno mostrato schemi anomali delle onde cerebrali durante gli attacchi con cenno del capo. Durante gli esami MRI, è possibile rilevare una forte perdita di massa cerebrale. Anche l'ippocampo e le cellule gliali mostrano gravi danni. Finora, tuttavia, non ci sono indicazioni nelle indagini sui reali fattori scatenanti della malattia.

complicazioni

Come variante dell'epilessia della prima infanzia, la sindrome del nicking porta quasi sempre a complicazioni. I relativi attacchi di cenno del capo purtroppo non sono l'unico sintomo. Tuttavia, questo sintomo da solo può causare la caduta dei bambini colpiti durante un attacco. In tal modo, a volte subisci gravi lesioni.

Le persone colpite non hanno più il controllo dei propri arti durante gli attacchi. Poiché la malattia si manifesta principalmente nei paesi africani come l'Uganda, i bambini spesso cadono nel fuoco o toccano oggetti appuntiti quando cadono. Inoltre, questi bambini spesso si perdono. Senza alcuna protezione, i disorientati diventano facilmente vittime di animali selvatici. Inoltre, la malattia che annuisce è una malattia che di solito è fatale.

Progredisce ed è una grave malattia neurologica. Il problema più grande è la rarità e l'area strettamente limitata a livello regionale in cui si verifica la malattia annuente. Non ci sono cure mediche lì. La diagnostica moderna è altrettanto rara. Ma anche se queste cose esistono, non esiste ancora una cura per annuire la malattia.

Non è chiaro perché ci siano complicazioni e ritardo mentale in un certo numero di persone colpite, ma non la morte. Questa potrebbe essere un'indicazione di un fattore scatenante parassitario o infettivo comune in queste regioni.

Quando dovresti andare dal dottore?

I genitori che notano segni di ritardo mentale o i tipici attacchi di assenso nel loro bambino dovrebbero farlo chiarire immediatamente da un medico. I reclami di lunga durata devono essere esaminati e trattati da uno specialista al fine di evitare danni permanenti. In caso di collasso circolatorio, è necessario chiamare il medico di emergenza. Il bambino affetto deve quindi essere curato in un ospedale. Se i sintomi descritti si manifestano durante o dopo un soggiorno in una delle zone a rischio, consultare immediatamente un medico.

Al più tardi dopo il ritorno a casa, il viaggiatore dovrebbe sottoporsi a un controllo medico completo e, se necessario, a cure. La malattia annuente deve essere trattata da un neurologo o da un altro internista. Poiché la malattia è solitamente associata a danni a lungo termine, è utile anche il trattamento terapeutico. Poiché la malattia annuente è una malattia progressivamente progressiva, è necessaria anche una stretta supervisione medica. In caso contrario, possono sorgere ulteriori problemi di salute, che limitano ulteriormente la qualità della vita del paziente.

Trattamento e terapia

Poiché le cause non sono del tutto chiare, non esistono ancora metodi di trattamento soddisfacenti. Vengono utilizzati i cosiddetti anticonvulsivanti. Gli anticonvulsivanti sono usati per trattare le crisi epilettiche. Tuttavia, non esiste ancora alcuna documentazione sulla misura in cui la malattia è influenzata da questi farmaci. Vengono utilizzati anche antimalarici. Anche qui non vengono pubblicati risultati.

Outlook e previsioni

La prognosi per la malattia annuente è sfavorevole. Nonostante tutti i progressi e gli sforzi della medicina, la malattia finisce fatalmente entro pochi anni di vita per la persona colpita. Una delle difficoltà è che la malattia finora si è verificata solo in Africa orientale. Un'altra sfida è che la causa non è stata ancora adeguatamente chiarita. Ci sono quindi numerose domande che al momento non hanno risposta e che quindi peggiorano o addirittura impediscono un'adeguata assistenza medica.

I pazienti soffrono di disturbi motori e diminuzione delle prestazioni mentali. Si verificano convulsioni incontrollate che, senza l'assistenza medica più rapida possibile, provocano la morte immediata del paziente. A causa dei reclami esistenti, il rischio generale di lesioni è aumentato per le persone colpite. Possono verificarsi incidenti improvvisi con sviluppi pericolosi per la vita. Fiamme libere o oggetti appuntiti sono spesso pericolosi per la salute. I pazienti sono per lo più disorientati e sono quindi spesso in balia della natura selvaggia nella loro patria. Non puoi classificare i pericoli naturali e reagire di conseguenza.

Poiché la malattia è considerata incurabile, i parenti sono spesso sopraffatti o mostrano un comportamento negativo nei confronti del paziente per motivi religiosi. Ciò peggiora ancora una volta la situazione generale e porta a condizioni di salute più gravi.

prevenzione

Finora nulla si può dire sulla prevenzione di annuire, poiché le cause reali non sono note. Si sospetta che le cattive condizioni igieniche favoriscano l'insorgenza della malattia. La protezione contro l'infezione con il nematode Onchocerca volvulus gioca sicuramente un ruolo importante nella lotta contro la malattia che annuisce.

Dopo cura

La malattia che annuisce è una malattia scarsamente studiata che non può ancora essere trattata in modo causale. L'assistenza di follow-up si concentra principalmente sul monitoraggio medico di una malattia curata. Controlli regolari assicurano che il farmaco sia regolato in modo ottimale e che eventuali complicazioni vengano chiarite rapidamente. Inoltre, eventuali incidenti vengono chiariti come parte dell'assistenza post-vendita.

I genitori dei bambini colpiti devono informare il medico, ad esempio, di cadute o lesioni. Può essere utile prescrivere un sedativo. Aftercare include anche l'eliminazione di possibili fattori scatenanti. A tal fine, i genitori dovrebbero consultare regolarmente il medico responsabile.

L'assistenza di follow-up è fornita dal medico che ha diagnosticato e curato la malattia. A volte devono essere chiamati altri specialisti, poiché si tratta di una malattia estremamente rara e le conoscenze di un medico generico sono generalmente insufficienti. Come parte dell'assistenza post-vendita, i sintomi vengono ridotti con farmaci e terapia comportamentale.

È anche importante informare i bambini colpiti sulla loro malattia. Un'istruzione completa garantisce che i bambini che soffrono di malattia annuente riconoscano le crisi in una fase precoce e adottino le misure preventive necessarie in modo indipendente nell'adolescenza e nell'età adulta.

Puoi farlo da solo

La malattia che annuisce è una malattia per lo più mortale. Le persone colpite possono principalmente supportare la terapia seguendo le linee guida mediche. Soprattutto, una rigorosa igiene personale e una dieta equilibrata sono fattori importanti nell'autoterapia per la malattia annuente. Inoltre, deve essere tenuto un diario dei reclami in cui il paziente annota eventuali sintomi di accompagnamento, nonché gli effetti collaterali e le interazioni derivanti dal farmaco prescritto.

Le conversazioni con altre persone affette, ma anche con amici e familiari, spesso aiutano. Parlare aiuta ad accettare la malattia, soprattutto se la malattia è grave. I parenti possono assistere la persona colpita e spesso contribuiscono anche alla guarigione modificando il proprio stile di vita. In questo modo, una casa igienica aiuta a prevenire l'ulteriore diffusione dell'infezione.

In caso di malattia grave, dovrebbe essere organizzato in una fase precoce un posto in un'unità di cure palliative o in un ospizio. I parenti della persona interessata dovrebbero parlarne con il medico responsabile. Poiché le possibilità di guarigione sono relativamente scarse, può essere utile l'accompagnamento terapeutico, che supporta la persona colpita ei suoi parenti durante la malattia e aiuta anche nei compiti organizzativi.