Plasmocitoma (mieloma multiplo)

UN Plasmocitoma (mieloma multiplo, malattia di Kahler) è un raro tumore del midollo osseo di basso grado per il quale non esistono attualmente misure terapeutiche che richiedono una guarigione completa. Il tasso di incidenza aumenta oltre i 50 anni e gli uomini sono più spesso colpiti da un plasmocitoma rispetto alle donne.

Cos'è un plasmocitoma?

Un plasmocitoma viene diagnosticato sulla base di una biopsia del midollo osseo e dell'evidenza istologica della proliferazione delle plasmacellule (più del 10% delle plasmacellule nello striscio del midollo osseo).
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Come plasmocitoma (anche mieloma multiplo, La malattia di Kahler) è una malattia tumorale rara, di basso grado (meno maligna) che ha origine principalmente da una plasmacellula degenerata del midollo osseo (il cosiddetto plasmocitoma midollare) e in rari casi può manifestarsi anche nel tessuto cellulare extramidollare (gola, polmoni, stomaco).

Con un plasmocitoma ci sono spesso più tumori (mielomi) originati dal midollo osseo, che si moltiplicano e quindi i sintomi caratteristici dei plasmocitomi come perdita di peso, esaurimento, dolore locale, anemia dovuta allo spostamento del tessuto emopoietico dalla progressiva diffusione del tumore, fratture spontanee dovute a distruzione scheletrica e molteplici difetti ossei (specialmente sul cranio).

cause

Le cause dello sviluppo e della manifestazione di a plasmocitoma non sono stati ancora chiariti. Si ritiene certo che la moltiplicazione delle plasmacellule abbia origine da un clone di cellule (plasmacellule degenerate), che si moltiplica in modo maligno nel midollo osseo.

Le cellule tumorali del plasmocitoma che ne derivano provocano un'eccessiva produzione di immunoglobuline patologiche prive di funzione anticorpale, inutili per le difese stesse dell'organismo (cosiddetti anticorpi monoclonali o paraproteine), inutili per la difesa stessa dell'organismo. Con il progredire dello sviluppo, il tessuto tumorale in crescita sposta il tessuto che forma il sangue e provoca l'anemia (anemia) tipica di un plasmocitoma.

I trigger per questo processo di degenerazione sono sconosciuti. A causa del fatto che i plasmocitomi hanno origine da un clone cellulare e si verificano più frequentemente in alcune famiglie, si presume una predisposizione genetica. Inoltre, le radiazioni ionizzanti (radiazioni elettromagnetiche o radioattive) e alcune sostanze chimiche (pesticidi) sono fattori di rischio per un plasmocitoma.

Sintomi, disturbi e segni

Il sintomo principale del plasmocitoma è il dolore osseo causato dalle cellule tumorali che attaccano i corpi vertebrali o altre ossa. Il dolore di solito aumenta quando ti muovi e migliora quando riposi. L'attacco canceroso alle ossa porta anche a fratture ossee, che spesso passano inosservate, soprattutto nella zona della colonna vertebrale.

Non è raro che i problemi alle ossa vengano interpretati erroneamente come osteoporosi o reumatismi. L'anemia (anemia) si sviluppa anche nelle prime fasi. Ne risultano [[Pallore pallido], stanchezza, prestazioni e concentrazione limitate, nonché una maggiore tendenza alle infezioni. Poiché questi disturbi tendono a svilupparsi lentamente, troppo spesso all'inizio passano inosservati.

Il sistema immunitario di un paziente è indebolito dalla mancanza di globuli bianchi. Soffrono sempre di più di infezioni e sono inclini a complicazioni. Man mano che le ossa diventano gradualmente più porose a causa della malattia maligna, più calcio si accumula nel sangue.

I reni possono essere compromessi nella loro funzione a causa dell'aumento del livello di calcio. I pazienti si sentono stanchi, deboli e apatici. Alcune delle persone colpite lamentano anche nausea e vomito. In casi più rari, il cancro colpisce anche la formazione delle piastrine del sangue (trombociti). Se questo è il caso, si verificano emorragie puntiformi (petecchie).

Diagnosi e corso

C'è un plasmocitoma non provoca sintomi o solo un lieve fastidio all'inizio del suo sviluppo, in molti casi viene diagnosticato per caso. Le persone colpite si notano, tuttavia, dai sintomi caratteristici come l'anemia o frequenti malattie infettive.

Un plasmocitoma viene diagnosticato sulla base di una biopsia del midollo osseo e dell'evidenza istologica della proliferazione delle plasmacellule (più del 10% delle plasmacellule nello striscio del midollo osseo). La tipica paraproteinuria (aumento della concentrazione di paraproteine ​​nelle urine) può essere rilevata come parte di un'immunoelettroforesi (analisi delle proteine ​​plasmatiche).

Un esame radiografico dimostra potenziali difetti ossei, mentre un'analisi del sangue e / o delle urine può essere utilizzata per diagnosticare i segni di anemia, insufficienza renale e BKS (velocità di sedimentazione del sangue) accelerata.

Il decorso e la prognosi di un plasmocitoma sono determinati principalmente dallo stadio di sviluppo del tumore. Prima il tumore viene diagnosticato e trattato, maggiore è l'aspettativa di vita della persona colpita, sebbene una cura completa non sia stata ancora possibile e un plasmocitoma abbia un decorso ricorrente.

complicazioni

Con un plasmocitoma, le persone colpite hanno un tumore alle ossa. Questo può portare alla morte se non trattato. L'ulteriore decorso e le complicanze di questa malattia dipendono molto dalla diffusione del tumore nel corpo del paziente, quindi una previsione generale di solito non è possibile. I reclami ei sintomi di questa malattia non sono particolarmente caratteristici, quindi questo tumore viene spesso diagnosticato in ritardo.

I pazienti soffrono principalmente di grave affaticamento e spossatezza. La resilienza delle persone colpite viene improvvisamente ridotta in modo significativo. I pazienti soffrono anche di febbre e sudorazione notturna. Inoltre, si verifica dolore alle ossa, con la schiena particolarmente colpita. Senza trattamento, la perdita ossea si verifica a causa della diffusione del tumore.

I pazienti soffrono anche di un sistema immunitario indebolito a causa del plasmocitoma e quindi più spesso di infezioni o infiammazioni. Inoltre, vi è insufficienza renale e, infine, morte della persona interessata. Il trattamento del plasmocitoma avviene con l'ausilio di interventi chirurgici e trapianto di cellule staminali. Tuttavia, non è possibile prevedere universalmente se ciò porterà a un decorso completamente positivo della malattia.

Quando dovresti andare dal dottore?

Sintomi come mal di testa, pallore, debolezza fisica e affaticamento suggeriscono un plasmocitoma. Una visita dal medico è indicata se i sintomi tipici non si attenuano da soli entro due o tre giorni. Se i sintomi peggiorano, consultare un medico. Le persone colpite sono le migliori per parlare con il loro medico di famiglia o un internista. Se la sostanza ossea è danneggiata, consultare anche il chirurgo ortopedico. Un nutrizionista può elaborare una dieta insieme al paziente e ridurre così il danno renale.

Si ritiene che le persone che hanno contatti professionali con i pesticidi siano particolarmente suscettibili alla malattia. Anche l'accumulo familiare è un segnale di avvertimento, che deve essere chiarito in relazione ai sintomi menzionati. Le persone anziane, le donne in gravidanza e le persone con una precedente malattia del sistema cardiovascolare dovrebbero sempre consultare un medico se si verificano i sintomi menzionati. Se si verifica insufficienza renale, infezione grave o qualsiasi altra emergenza medica a seguito di un plasmocitoma, è necessario chiamare i servizi medici di emergenza.

Trattamento e terapia

La terapia di a plasmocitoma dipende dallo stadio di sviluppo (diffusione, dimensione, localizzazione, sintomi di accompagnamento) del tumore. Un plasmocitoma viene spesso osservato all'inizio del suo sviluppo (stadio I) mediante esami di follow-up ravvicinati e la chemioterapia, che porta a effetti collaterali stressanti, viene per il momento rinunciata.

Negli stadi avanzati (stadio II e III), le misure di chemioterapia e radioterapia vengono solitamente utilizzate per un plasmocitoma, per cui le due forme di terapia vengono utilizzate in combinazione a causa della presenza di più focolai tumorali. Se la persona affetta da plasmocitoma mostra una condizione generale corrispondente, possono essere indicati terapeuticamente anche agenti chemioterapici ad alto dosaggio con successivo trapianto di cellule staminali. Oltre alle cellule tumorali, la chemioterapia distrugge anche le cellule staminali (cellule che formano il sangue).

Come risultato di un trapianto di cellule staminali, queste possono ricostruire e recuperare. Se le cellule del plasmocitoma hanno determinati antigeni sulla loro superficie, può essere utilizzata la terapia con anticorpi. Gli anticorpi somministrati attaccano gli antigeni delle cellule tumorali e distruggono le cellule del plasmocitoma.

In alcuni casi, oltre alla chemioterapia e in seguito a un trapianto di cellule staminali, viene utilizzata la talidomide per inibire la crescita del tumore e i bifosfonati per stabilizzare il metabolismo osseo. Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per un plasmocitoma per evitare la paralisi dovuta a danni ai nervi.

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prevenzione

Poiché le cause di a plasmocitoma non è stato ancora chiarito, non esistono misure preventive. In linea di principio, dovrebbe essere evitato il contatto con fattori di rischio noti come radiazioni ionizzanti o pesticidi, nonché altre sostanze cancerogene.

Dopo cura

Nel caso di un plasmocitoma, le persone colpite generalmente hanno a disposizione solo poche e di solito solo limitate misure di follow-up. Le persone colpite dovrebbero quindi consultare un medico non appena compaiono i primi sintomi di questa malattia in modo che non si verifichino complicazioni o altri disturbi nel corso successivo. Una diagnosi precoce con successivo trattamento di solito ha un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso della malattia.

Il trattamento stesso dipende fortemente dalla gravità del plasmocitoma, in modo che non possa essere somministrato un decorso generale. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, i pazienti dipendono dall'assunzione di vari farmaci, prestando sempre attenzione al corretto dosaggio e all'assunzione regolare. Se qualcosa non è chiaro o se ci sono effetti collaterali, è sempre consigliabile consultare prima un medico.

Molte delle persone colpite dipendono dall'aiuto e dal sostegno delle loro famiglie a causa del plasmocitoma. Discussioni costruttive possono anche prevenire lo sviluppo di depressione e altri disturbi psicologici. In alcuni casi, il plasmocitoma può ridurre l'aspettativa di vita della persona colpita.

Puoi farlo da solo

Questa grave malattia deve essere curata da un medico, anche se una cura completa non è ancora possibile. La malattia e il suo decorso possono, tuttavia, essere fermati o alleviati con misure mediche, motivo per cui le loro istruzioni devono essere seguite. Si consiglia comunque alle persone colpite di controllare il proprio ambiente di lavoro. Le tossine o i pesticidi vengono elaborati o utilizzati sul posto di lavoro? In tal caso, i pazienti dovrebbero considerare la possibilità di cambiare lavoro.

I pazienti continuano a beneficiare di uno stile di vita il più sano possibile per non mettere a dura prova l'organismo. Si consigliano periodi di riposo prolungati, poco stress, processi regolari, più esercizio possibile e una dieta selezionata con alimenti freschi e ricchi di vitamine, poco zucchero e grassi. La nicotina e l'alcol, d'altra parte, sono tabù. Invece, i pazienti colpiti dovrebbero bere molta acqua in modo che possano espellere meglio le tossine.

La diagnosi di plasmocitoma (mieloma multiplo) è molto stressante per le persone colpite, soprattutto se trattate con chemioterapia in stadi avanzati della malattia e / o in attesa di una donazione di cellule staminali. In questo caso sarebbe consigliabile un trattamento psicoterapeutico di accompagnamento.

Le tecniche di rilassamento come Reiki, yoga, esercizi di mediazione e respirazione o il rilassamento muscolare progressivo di Jacobson possono avere un effetto di supporto. La digitopressione (EFT) è anche una buona misura di auto-aiuto, soprattutto per i pazienti che sono inclini ad attacchi di ansia.