Il Malattia del grano d'argento è una demenza neurodegenerativa simile alla malattia di Alzheimer. In questa malattia in particolare, le proteine tau si depositano nel sistema limbico. La malattia precedentemente incurabile è attualmente trattata principalmente di supporto.
Cosa caratterizza la malattia del grano d'argento?
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Sotto il Malattia del grano d'argento la medicina comprende una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale. È un tipo di demenza della vecchiaia che si concentra sul sistema limbico. La malattia è stata descritta per la prima volta nel 21 ° secolo dai neuroanatomisti tedeschi H. ed E. Braak. Di regola, la malattia non si manifesta fino all'età di 80 anni.
Il quadro clinico è simile a quello della malattia di Alzheimer ed è associato a depositi nel cervello. Al momento è ancora in discussione se la malattia dei grani d'argento debba effettivamente essere considerata una malattia indipendente o se corrisponda a una forma speciale di Alzheimer. I depositi sistemici nervosi centrali della malattia dei grani d'argento sono resi visibili con un processo istologico di placcatura d'argento, noto anche come argirofilia.
Questa procedura è in parte responsabile del nome della malattia. La malattia è considerata una delle cosiddette taupatie, poiché i depositi caratteristici corrispondono a proteine tau fosforilate biochimicamente in modo anormale.
cause
Finora, la causa della maggior parte delle taupatie è ancora sconosciuta. La medicina oggi assume una base ereditaria in cui vengono trasmesse alcune mutazioni genetiche. Sebbene i fattori scatenanti della malattia non siano stati ancora sufficientemente studiati, almeno le teorie sulla causa della malattia sono attualmente nella stanza. Ad esempio, l'allele ε4 dell'apolipoproteina E gioca probabilmente un ruolo maggiore nella malattia dei grani d'argento.
L'apolipoproteina E è un componente di molte lipoproteine e, da un punto di vista genetico, si trova sul cromosoma 19. I tre diversi alleli dell'apolipoproteina E differiscono per un singolo amminoacido. La mutazione di questi alleli è già stata identificata come causa genetica di malattie ereditarie come l'Alzheimer o [aterosclerosi aterosclerosi]].
Sintomi, disturbi e segni
Cambiamenti di personalità, problemi comportamentali e deficit cognitivi sono considerati i primi sintomi della malattia del grano d'argento. Soprattutto, i problemi comportamentali ei cambiamenti nella personalità includono scoppi di rabbia e comportamenti sociali appena comprensibili. Possono verificarsi anche tremori e irrequietezza. Le anomalie cognitive di solito peggiorano nel corso successivo.
I disturbi del linguaggio sono spesso uno dei sintomi della malattia. Già all'inizio della malattia compaiono depositi a forma di fuso nei lobi frontali e temporali del cervello. Di solito appaiono come inclusioni da quattro a nove µm nei processi delle cellule nervose o nell'oligodendroglia. A causa di queste inclusioni, la conduzione dell'eccitazione è gravemente ritardata o quasi non avviene affatto. La memoria e la psiche perdono progressivamente la loro funzione. Di solito le lesioni tipiche dell'Alzheimer si trovano nel cervello oltre ai "grani d'argento".
Diagnosi e decorso della malattia
La malattia del grano d'argento è una malattia estremamente giovane e poco studiata. Ciò rende la diagnosi più difficile. La diagnosi definitiva di solito può essere fatta solo dopo la morte. Nei processi di placcatura d'argento, durante un'autopsia post mortem, la diagnosi può essere fatta di grani d'argento di una certa forma.
Di solito, ai pazienti con malattia del grano d'argento viene diagnosticata una malattia neurodegenerativa nella vita. Difficilmente si può fare la diagnosi differenziale. I grani d'argento possono anche verificarsi in combinazione con l'Alzheimer. Nel contesto della malattia del grano d'argento, si possono anche osservare lesioni cerebrali tipiche dell'Alzheimer. Poiché non è ancora chiaro se la malattia del grano d'argento corrisponda effettivamente a una malattia indipendente o se si tratti di una forma speciale di malattia di Alzheimer, ai pazienti viene spesso diagnosticata la malattia di Alzheimer durante la loro vita.
Il decorso della malattia dei grani d'argento dipende fortemente dalla posizione dei depositi di proteine.Nella malattia di Alzheimer, si presume che una diagnosi precoce abbia un'influenza positiva sul decorso. Se la malattia del grano d'argento corrisponde a una forma speciale di Alzheimer, ciò potrebbe applicarsi anche a questa malattia.
complicazioni
Di regola, la causa della malattia del grano d'argento non può essere trattata. Per questo motivo, solo i sintomi ei sintomi di questa malattia possono essere limitati, in modo che nella maggior parte dei casi i pazienti dipendono dalla terapia permanente. I bambini in particolare soffrono di gravi problemi comportamentali con la malattia del grano d'argento.
Ciò può portare a disturbi della coordinazione e della concentrazione, che possono anche avere un impatto negativo sul rendimento scolastico. Molti pazienti soffrono di scoppi di rabbia infondati o di forte irritazione. Altri disturbi psicologici o depressione possono anche verificarsi con la malattia del grano d'argento.
La maggior parte delle persone colpite soffre anche di tremore e irrequietezza interiore. Disturbi del linguaggio o difficoltà di deglutizione possono anche verificarsi a causa della malattia e avere un effetto negativo sulla vita quotidiana e sulla qualità della vita della persona interessata. Molti pazienti soffrono anche di vuoti di memoria e problemi di salute mentale.
Di regola, i sintomi peggiorano con il progredire della malattia. Il trattamento avviene con l'ausilio di farmaci e varie terapie. Non ci sono complicazioni particolari. Tuttavia, non esiste un decorso completamente positivo della malattia.
Quando dovresti andare dal dottore?
La malattia del grano d'argento dovrebbe sempre essere trattata da un medico. Solo il trattamento può prevenire ulteriori complicazioni e reclami. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, la persona colpita dipende dalla terapia per tutta la vita, poiché la malattia del grano d'argento non può essere completamente curata.
Un medico dovrebbe essere consultato se la persona interessata mostra segni di demenza. Inoltre, l'aggressività e l'insoddisfazione possono diventare visibili. Soffrono di ansia e tremore e hanno difficoltà a parlare. Spesso le persone colpite dalla malattia del grano d'argento non riconoscono nemmeno le persone e le voci conosciute o non possono assegnarle correttamente. Se si verificano questi sintomi, in ogni caso è necessario consultare un medico. Inoltre, i problemi con la memoria nella vecchiaia possono indicare la malattia del grano d'argento.
La diagnosi della malattia può essere fatta da un medico generico. Un ulteriore trattamento dipende dai sintomi esatti e dalla loro gravità, sebbene non sia possibile una guarigione completa.
Trattamento e terapia
Neanche il decorso della malattia può essere fermato. La perdita delle capacità cognitive è spesso contrastata con l'allenamento cognitivo. In malattie come l'Alzheimer, questo può almeno ritardare il deterioramento cognitivo. Nelle prime fasi della malattia, le strategie di compensazione possono servire a compensare alcuni deficit. A seconda dell'area di degenerazione, possono avvenire terapia occupazionale, logopedia e fisioterapia.
Quali strategie di compensazione vengono apprese dipende dalla posizione dei depositi di proteine. Spesso vengono somministrati anche farmaci antidemenza, antidepressivi e neurolettici. Gli scoppi d'ira e gli scoppi d'ira del paziente possono dover essere alleviati somministrando loro farmaci calmanti. Le sostanze neuroprotettive sono attualmente in fase di ricerca e potrebbero in futuro servire a preservare il tessuto nervoso sistemico.
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Probabilmente non è possibile prevenire malattie neurodegenerative come la malattia del grano d'argento. Alcuni studi suggeriscono stili di vita sani, attività e allenamento mentale per la prevenzione dell'Alzheimer e delle malattie correlate. L'efficacia di queste strategie di prevenzione rimane controversa.
Dopo cura
Poiché la malattia del grano d'argento è una malattia incurabile, di solito ci sono solo pochissime e solo molto limitate misure di follow-up disponibili per le persone colpite. Pertanto, un medico deve essere contattato non appena compaiono i primi sintomi o segni di questa malattia in modo che non ci siano altri sintomi o complicazioni nel corso successivo. Non può esserci guarigione indipendente.
Prima viene consultato un medico in caso di malattia del grano d'argento, migliore è l'ulteriore decorso della malattia. In molti casi i sintomi della malattia possono essere limitati con l'aiuto di vari farmaci. La persona interessata deve sempre prestare attenzione al dosaggio corretto e all'assunzione regolare del farmaco. In caso di domande o di dubbi, si consiglia di contattare un medico.
In alcuni casi sono molto utili anche misure fisioterapiche per limitare i sintomi. Molti degli esercizi possono essere ripetuti anche a casa per accelerare il recupero. Di regola, la malattia del grano d'argento non riduce l'aspettativa di vita del paziente, sebbene l'ulteriore decorso dipenda molto dalla gravità della malattia.
Puoi farlo da solo
Poiché la malattia del grano d'argento è caratterizzata da una progressiva perdita di memoria, i pazienti subiscono crescenti tagli nella loro qualità di vita. Prima di tutto, le persone colpite dovrebbero accettare che si tratta di una malattia precedentemente incurabile. Invece, è possibile adottare misure attive per alleviare i sintomi e posticipare le principali restrizioni nella vita di tutti i giorni.
Ad esempio, i pazienti possono allenare attivamente la propria memoria, ad esempio con esercizi o giochi adeguati. Anche un'attività sportiva leggera ha un effetto benefico sulle prestazioni cognitive e sul benessere generale. In generale, si consiglia alle persone con malattia del grano d'argento di trascorrere il loro tempo libero impegnandosi in attività stimolanti e generatrici di interesse piuttosto che seguire la stessa routine quotidiana. Perché nuove impressioni stimolano la capacità di apprendere e possono anche avere un effetto positivo sulle prestazioni della memoria.
Nel complesso, i pazienti dovrebbero sforzarsi di condurre una vita attiva finché il loro stato mentale e fisico lo consente. I gruppi di auto-aiuto possono anche essere utili per scambiare idee con altre persone affette dalla malattia e quindi per sperimentare supporto e comprensione. Con il progredire della malattia, può essere necessario che le persone colpite si avvalgano di strutture di vita assistita e quindi siano in grado di affrontare la vita quotidiana più facilmente.
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