Siringomielia

Il Siringomielia è una malattia del midollo spinale. Qui, le cavità (syringen) appaiono lungo il canale spinale, che sono piene di liquido. La formazione di cavità sposta e schiaccia i nervi, che oltre a disturbi sensoriali e dolore può anche portare alla paralisi. La siringomielia è incurabile, poiché può ripresentarsi nonostante il trattamento.

Cos'è la siringomielia?

Il Siringomielia è una malattia del midollo spinale. Il midollo spinale si trova in un canale osseo, dove viene lavato con liquore. Se il liquido cerebrospinale non può circolare liberamente, il liquido cerebrospinale si accumula. A causa della pressione prevalente, il liquore cerca un nuovo percorso e forma delle cavità dove il liquido si raccoglie. Queste cavità possono formarsi lungo il midollo spinale e nelle aree inferiori del cervello.

Se gli syringen sono nel cervello, si parla di uno syringobulbie. Si distingue tra siringomielia primaria e secondaria. La siringomielia primaria è congenita e si sviluppa nel corso degli anni. Nella variante congenita, le cavità sono riempite di liquido spinale (liquore). Nella siringomielia secondaria (acquisita), anche le cavità sono riempite di liquore, sebbene la concentrazione di proteine ​​sia aumentata in modo significativo qui.

Come risultato della formazione della cavità, il tessuto nervoso viene spostato, il che, a seconda della gravità, porta a deficit neurologici più o meno gravi. Possono verificarsi disturbi sensoriali, dolore, intorpidimento e paralisi. Se la siringomielia non viene trattata adeguatamente, una sindrome paraplegica si svilupperà inevitabilmente nel corso successivo.

cause

Il Siringomielia ha diverse cause, a seconda che si tratti di una variante primaria o secondaria.

Nella siringomielia primaria (congenita) è solitamente presente una cosiddetta malformazione di Chiari. Questa è una malformazione che si trova nell'area di transizione tra il cervello e il midollo spinale. Qui il cervelletto, noto anche come midollo allungato, viene spostato nel canale spinale. La causa è un disturbo dello sviluppo del sistema embrionale tra la quarta e la sesta settimana di gravidanza.

Poiché il cervelletto è spostato e quindi blocca il canale spinale, anche la circolazione del liquore è disturbata. Possono passare molti anni prima che una cavità (siringa) si formi nel tempo. Di solito è interessata l'area tra la colonna cervicale e quella toracica.

La siringomielia secondaria è più spesso acquisita a seguito di un incidente o di una lesione. Questi sono io. d. R. Lesioni alla colonna vertebrale con coinvolgimento del midollo spinale. Le valutazioni cliniche hanno mostrato che circa il 6% di questi casi sviluppa siringomielia negli anni successivi.

Un'altra causa della siringomielia è l'infiammazione della pelle del cervello o del midollo spinale, nota anche come pelle di ragno. Questa infiammazione è spesso il risultato della meningite. Se la pelle del midollo spinale è infiammata, possono verificarsi le cosiddette aderenze con il tessuto circostante, che ostacola il flusso del liquore.

I tumori del midollo spinale sono un'altra possibile causa. Questi possono anche interrompere la circolazione del liquido spinale. Tuttavia, possono verificarsi anche combinazioni delle cause menzionate, specialmente nella siringomielia acquisita.

Sintomi, disturbi e segni

A seconda della posizione della formazione della cavità nel midollo spinale, la siringomielia può manifestarsi attraverso vari sintomi. Tipici sono i forti dolori alla testa, alle spalle e alle braccia, che le persone colpite descrivono come acuti, brucianti o opachi. Le singole aree della pelle delle estremità possono essere influenzate da disturbi della sensibilità, spesso c'è una pronunciata insensibilità al calore, ma è anche possibile una maggiore sensibilità al freddo o al caldo.

Occasionalmente anche i tocchi leggeri sono percepiti come dolorosi e molti pazienti riferiscono formicolio o bruciore alle estremità. Inoltre, possono verificarsi vertigini, disturbi della coordinazione e andatura instabile, nonché disturbi temporanei della memoria. Altri possibili segni sono crampi muscolari, contrazioni muscolari incontrollate e paralisi:

La compromissione dello sfintere della vescica o dell'intestino porta all'incontinenza urinaria o fecale. La malattia può portare a problemi di udito e vista e anche la parola può essere limitata. Le disfunzioni sessuali non sono rare: sebbene queste siano principalmente evidenti nelle donne attraverso una diminuzione della libido, gli uomini spesso sperimentano la disfunzione erettile fino all'impotenza.

Con il progredire della malattia, possono svilupparsi malformazioni e infiammazioni nella zona della testa e della colonna vertebrale. I sintomi aspecifici della siringomielia sono stanchezza rapida, debolezza generale, insonnia e stati d'animo depressivi che possono trasformarsi in depressione.

Diagnosi e corso

La diagnosi è fatta Siringomielia utilizzando tecniche di imaging come B. RM, TC e raggi X. Con l'aiuto di mezzi di contrasto, il canale spinale può essere visualizzato chiaramente in modo che le cavità possano essere viste chiaramente. Ulteriori esami di risonanza magnetica possono anche mostrare il flusso del liquido cerebrospinale. Anche i più piccoli cambiamenti o disturbi possono essere rilevati qui.

Per escludere una causa infiammatoria, i. d. Di solito viene eseguita una cosiddetta puntura lombare. Un campione del liquore viene prelevato dalla zona inferiore della colonna lombare utilizzando una cannula. Prima di considerare un'operazione, viene spesso utilizzata una cosiddetta mielografia. Lo spazio del liquido cerebrospinale viene perforato sotto controllo a raggi X.

Dopo l'iniezione di un mezzo di contrasto, i raggi X vengono utilizzati per determinare fino a che punto può espandersi il canale spinale. Le immagini mostrano se la cavità è direttamente collegata al canale spinale e come è strutturata.

La siringomielia è una malattia che progredisce lentamente. Soprattutto nella variante primaria (congenita), la siringomielia si sviluppa solo lentamente o può anche arrestarsi e regredire. In circa il 20% di tutte le persone colpite, anche un'operazione non può fermare la siringomielia.

La siringomielia acquisita per incidente mostra un decorso fortemente degenerativo, cioè peggiora continuamente. La prognosi o l'ulteriore decorso dipende dalla causa, soprattutto se i tumori sono la causa scatenante della siringomielia. Oltre a danneggiare i nervi, l'afflusso di sangue al midollo spinale è spesso compromesso. Per questo motivo, di solito il risultato è la paraplegia. La chirurgia non può eliminare la siringomielia, ma può migliorare la qualità della vita della persona colpita.

complicazioni

Nel peggiore dei casi, la siringomielia può portare a paralisi e vari disturbi sensoriali. Questa paralisi è irreversibile e quindi non può più essere invertita. Anche con il trattamento, di solito non tutti i reclami possono essere limitati. I pazienti soffrono di forti dolori a causa della malattia.

Questi possono verificarsi nella schiena, nel collo e nelle braccia. Il dolore si diffonde anche ad altre regioni. A causa dei disturbi sensoriali, potrebbero esserci delle limitazioni anche nella vita di tutti i giorni. I giovani, in particolare, possono mostrare spasticità e contrazioni muscolari a causa della siringomielia.

In molti casi, vengono presi in giro e vittime di bullismo, soprattutto all'asilo o a scuola, il che può portare a complicazioni psicologiche o depressione. Anche lo sviluppo del bambino è notevolmente limitato. La paralisi può essere limitata con l'aiuto di varie terapie.

Tuttavia, questo raramente si traduce in un decorso completamente positivo della malattia. Tuttavia, l'aspettativa di vita in sé non viene influenzata negativamente. Se si è formato un tumore, deve essere rimosso. L'ulteriore decorso della malattia dipende fortemente dal successo di questo intervento.

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Quando dovresti andare dal dottore?

Con la siringomielia, la persona interessata dipende da una visita medica e da un trattamento in modo che i sintomi possano essere alleviati. L'autoguarigione non può avvenire nemmeno qui, quindi la persona colpita dipende sempre da un esame. Prima si inizia l'esame e il trattamento della siringomielia, migliore sarà solitamente l'ulteriore decorso della malattia. È quindi opportuno consultare un medico ai primi segni e sintomi.

Il medico deve essere consultato se la persona interessata ha improvvisamente gravi problemi visivi. Questi di solito si verificano senza un motivo particolare e rimangono permanenti. Nel peggiore dei casi, questo può portare alla completa cecità, sebbene entrambi gli occhi non debbano essere sempre colpiti dalla siringomielia. Non è raro che disturbi della pigmentazione o altri disturbi sulla pelle indichino la malattia e dovrebbero essere esaminati da un medico. Di solito la malattia può essere curata da un medico generico o da un oftalmologo. L'aspettativa di vita della persona colpita non è limitata dalla siringomielia.

Trattamento e terapia

Trattare un Siringomielia è principalmente finalizzato ad alleviare i sintomi. Poiché la malattia è associata al dolore sin dall'inizio, è necessario iniziare un'adeguata terapia del dolore. Poiché la siringomielia è una malattia strisciante, la fisioterapia e la terapia occupazionale devono essere eseguite dall'inizio. Qui impari ad affrontare la malattia e gli insuccessi neurologici associati e ad integrarli nella vita di tutti i giorni.

L'intervento chirurgico è l'unica opzione per fermare la siringomielia o per rallentarla nel suo corso. In una procedura neurochirurgica, un cosiddetto shunt (tubo) viene inserito nella cavità in modo che il fluido possa defluire. Tuttavia, questa procedura comporta alcuni rischi, poiché lo shunt deve rimanere nel midollo spinale per garantire un drenaggio costante. Lo shunt stesso può anche causare siringomielia, in quanto può, come corpo estraneo, interrompere la circolazione del liquore. Inoltre, gli agenti patogeni possono penetrare attraverso lo shunt o la ferita e causare infiammazione.

Un'altra procedura chirurgica è l'afta epizootica (operazione di decompressione del foramen magnum). Durante questa procedura, l'apertura nel cranio si allarga verso il midollo spinale. I primi due archi vertebrali vengono rimossi. Se un tumore è la causa della siringomielia, viene rimosso chirurgicamente. Se la pelle del midollo spinale è incollata, viene allentata chirurgicamente in modo che il liquore possa fluire di nuovo liberamente.

Con tutte le opzioni di trattamento, tuttavia, si deve tenere conto del fatto che la siringomielia è incurabile e può ripresentarsi.

prevenzione

Ad oggi, non sono note misure adeguate per aiutare uno Siringomielia può prevenire.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, le persone colpite hanno poche o limitate opzioni per il follow-up della siringomielia, poiché si tratta di una malattia relativamente rara.Affinché non ci siano altre complicazioni o reclami nel corso successivo, la persona interessata dovrebbe consultare un medico in una fase iniziale.

Un medico dovrebbe essere contattato ai primi segni o sintomi della malattia. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, la siringomielia causa varie malformazioni nel bambino, per cui il bambino è dipendente dalla terapia intensiva nella sua vita quotidiana. Di regola, la siringomielia non può essere trattata durante la gravidanza, quindi le varie malformazioni e deformità possono essere corrette solo dopo la nascita del bambino.

In molti casi, le persone colpite dalla siringomielia dipendono anche dall'aiuto e dalla cura delle proprie famiglie. Questo principalmente allevia o previene la possibile depressione e altri disturbi psicologici. Anche dopo una procedura di successo, regolari controlli ed esami da parte di un medico sono molto importanti per monitorare lo stato attuale della siringomielia. Di regola, questa malattia non riduce l'aspettativa di vita del paziente.

Puoi farlo da solo

La Siringomielia non è sempre immediatamente riconoscibile come tale nella vita di tutti i giorni. È quindi difficile avviare le giuste misure di auto-aiuto. Se si verificano i sintomi tipici, i pazienti a rischio dovrebbero quindi consultare un medico tempestivamente. Una volta diagnosticata, ci sono diversi modi in cui le persone possono ridurre la loro sofferenza.

Mentre lo sforzo fisico e lo stress intensificano il caratteristico dolore di base, le pause di rilassamento e i farmaci sedativi assicurano un miglioramento. Tuttavia, i farmaci convenzionali e i neuroanalgesici spesso aiutano solo temporaneamente. Pertanto, i pazienti devono fare attenzione con l'attività fisica e praticare solo sport leggeri. L'adeguamento delle condizioni di vita e di lavoro è inevitabile per loro. Sia che le persone colpite stiano in piedi per molto tempo, sedute o sdraiate, devono sempre cambiare la loro postura. Ciò ha un effetto sfavorevole sulle attività quotidiane e limita gravemente le persone. Una routine quotidiana regolare è difficilmente possibile.

Questo è il motivo per cui è necessaria una fisioterapia regolare dopo la riabilitazione. A seconda del decorso della malattia e della situazione individuale, il medico può prescrivere la psicoterapia. Questo da un lato aiuta il paziente ad accettare la malattia e, dall'altro, assicura una maggiore autostima nella vita di tutti i giorni.