Il Sindrome da antifosfolipidi, anche Sindrome di Hughes chiamato, porta a disturbi nel processo di coagulazione del sangue. Le persone colpite soffrono di trombosi più rapidamente; la malattia porta spesso anche a complicazioni in gravidanza.
Che cos'è la sindrome da antifosfolipidi?
Nella sindrome da antifosfolipidi, il corpo produce anticorpi contro le proteine che legano il fosfolipide, un tipo di lipide che svolge un ruolo speciale nella coagulazione del sangue.© timonina - stock.adobe.com
La sindrome da antifosfolipidi è un disturbo che induce il corpo a produrre erroneamente anticorpi contro proteine non ostili. La sindrome da antifosfolipidi può portare ad aggregazioni di cellule del sangue all'interno delle arterie, oltre a complicazioni durante la gravidanza, nel peggiore dei casi anche aborti spontanei.
C'è anche un comune raggruppamento di cellule del sangue nelle gambe, noto anche come trombosi venosa profonda. Possono anche raggrupparsi in organi vitali, come i reni oi polmoni. Il danno risultante dipende dalle dimensioni e dalla posizione dell'agglomerato.
Ad esempio, un coagulo nel cervello può portare a un ictus. Non esiste una cura per la sindrome da antifosfolipidi, ma i medici possono utilizzare farmaci individuali per ridurre il rischio di coaguli di sangue nelle persone colpite.
cause
Nella sindrome da antifosfolipidi, il corpo produce anticorpi contro le proteine che legano il fosfolipide, un tipo di lipide che svolge un ruolo speciale nella coagulazione del sangue.
Gli anticorpi vengono solitamente prodotti per eliminare i corpi estranei invasori come batteri e virus. Esistono due diversi tipi di sindrome da antifosfolipidi. Con la sindrome da antifosfolipidi primari, non c'è altra malattia autoimmune oltre alla malattia. Tuttavia, se è presente un'altra malattia autoimmune, ad esempio il lupus, si parla di sindrome da antifosfolipidi secondaria. In questo caso, l'altra malattia è considerata la causa della sindrome da antifosfolipidi.
Le cause della sindrome da antifosfolipidi primari sono sconosciute, ma alcuni fattori sono stati collegati ad essa. Per esempio. alcune infezioni favoriscono l'insorgenza della sindrome da antifosfolipidi. Questi includono: sifilide, HIV, epatite C, malaria. Anche alcuni farmaci, come l'idrazalina o l'antibiotico amoxicillina, possono aumentare il rischio. L'eredità genetica non è stata stabilita, ma la sindrome da antifosfolipidi è più comune nelle famiglie.
Sintomi, disturbi e segni
Di norma, la sindrome da antifosfolipidi è associata a disturbi e sintomi relativamente chiari. Tuttavia, la malattia non può essere completamente curata, quindi è possibile iniziare solo un trattamento sintomatico. Le persone colpite soffrono relativamente spesso di aborti spontanei.
Si verificano anche embolismi e trombosi, che hanno un effetto molto negativo sulla qualità della vita e sulla vita quotidiana della persona interessata. La sindrome da antifosfolipidi può anche aumentare significativamente il rischio di ictus o infarto, cosicché l'aspettativa di vita delle persone colpite è spesso fortemente limitata. Anche gli infarti renali sono sintomi tipici della sindrome da antifosfolipidi.
In molti casi, i pazienti soffrono di embolia polmonare e possono anche morire a causa di essa. I sintomi sono accompagnati da forti emorragie sulla pelle. C'è spesso gonfiore e dolore alle braccia e alle gambe. Ciò si traduce anche in mobilità ridotta.
Allo stesso modo, le persone colpite soffrono non di rado di disturbi psicologici legati ai sintomi della sindrome da antifosfolipidi. I sintomi stessi di solito si intensificano senza trattamento, quindi l'auto-guarigione non si verifica. In definitiva, se non trattata, la sindrome porta a danni agli organi interni e ulteriore morte del paziente.
Diagnosi e corso
Se una persona ha avuto più episodi di trombosi o aborti inspiegabili, il medico può ordinare un campione di sangue da esaminare per vedere se ci sono grumi anormali o se è possibile trovare anticorpi ai fosfolipidi.
Gli esami del sangue per diagnosticare la sindrome da antifosfolipidi cercano almeno uno dei seguenti anticorpi: lupus anticoagulant, anti-cardiolipina, beta-2 glicoproteina I (B2GPI). Per diagnosticare la sindrome da antifosfolipidi, gli anticorpi devono essere rilevati nel sangue almeno due volte, in test a distanza di almeno 12 settimane.
I sintomi sono difficili da vedere. Se si nota un gonfiore insolito delle braccia o delle gambe, la persona interessata deve consultare un medico come precauzione, nonché sanguinamento insolito entro le prime 20 settimane di gravidanza.
complicazioni
La sindrome da antifosfolipidi è una delle malattie autoimmuni relativamente comuni. Il sintomo si trova principalmente nelle donne di tutte le età.I segni visivi sono una colorazione bluastra della pelle delle estremità e ulcere dermatologiche che possono comparire in varie parti del corpo.
Internamente c'è già una carenza di piastrine nel sangue. Inoltre, viene eseguita la distruzione dei globuli rossi. I malati devono essere trattati immediatamente, poiché può verificarsi un sanguinamento paradosso. Il rischio di complicanze nella sindrome da antifosfolipidi è ampio. Le donne a rischio sono soggette a trombosi e aborti spontanei.
Nelle donne in gravidanza esiste la possibilità di morte intrauterina del feto. Se il trattamento viene ritardato, ulteriori complicazioni possono peggiorare il sintomo. Questi includono un aumento del rischio di attacchi di cuore, ictus, embolia polmonare e persino infarti renali. Gli anticorpi antifosfolipidi possono essere rilevati nelle persone sane così come nei pazienti con reumatismi.
La sindrome può manifestarsi come parte di una malattia indipendente o di una reazione al farmaco. Più spesso, tuttavia, si basa su una malattia autoimmune. Vengono presi in considerazione artrite reumatoide cronica, artrite psoriasica, sclerodermia, cancro, nonché HIV ed epatite. I risultati medici decidono il piano di trattamento.
Il paziente viene solitamente trattato con ASA, eparina, aspirina o plasmaferesi. Se si è già verificato un evento trombotico, viene prescritto un farmaco anticoagulante per un periodo di tempo più lungo. Se le donne incinte non hanno aborti spontanei o trombi, saranno attentamente osservate clinicamente per essere al sicuro.
Quando dovresti andare dal dottore?
Se si verificano ripetuti casi di trombosi, embolia o aborti inspiegabili, consultare un medico. Il medico può utilizzare un campione di sangue e una consultazione completa del paziente per determinare se la sindrome da antifosfolipidi è presente e, se necessario, iniziare un trattamento immediato. La necessità di una visita dal medico dipende principalmente dal tipo e dalla gravità dei sintomi. Una carenza di antifosfolipidi spesso non ha sintomi chiari.
Tuttavia, se si nota un gonfiore sulle braccia e sulle gambe che non può essere attribuito a nessun'altra causa, è necessario consultare un medico. Lo stesso vale per sanguinamento insolito durante la prima metà della gravidanza e in generale per disturbi cardiovascolari o sintomi febbrili insoliti.
In caso di ictus, infarto o emorragia polmonare, chiamare immediatamente il medico di emergenza. Ritenzione urinaria improvvisa e dolore lancinante al fianco indicano un infarto renale, che deve essere trattato immediatamente. In casi estremi, devono essere prese misure di primo soccorso e rianimazione fino all'arrivo del servizio di soccorso.
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Trattamento e terapia
Il trattamento per la sindrome da antifosfolipidi di solito consiste nella somministrazione di un farmaco che riduce il rischio di coaguli di sangue.
Se viene rilevata una trombosi, il trattamento consiste in farmaci con anticoagulanti. Questi includono: eparina, warfarin e aspirina. Una terapia simile durante la gravidanza è più complicata, costosa e richiede iniezioni regolari, che hanno un certo rischio di effetti collaterali. L'aspirina e l'eparina possono essere prescritte anche durante la gravidanza. Il warfarin di solito non viene utilizzato perché causa difetti della gravidanza.
Solo raramente un medico consiglierà il warfarin se i benefici superano i rischi. La terapia per fluidificare il sangue durante la gravidanza è complicata, ma ha molto successo nel prevenire gli aborti causati dalla sindrome da antifosfolipidi. Durante la terapia appropriata, il medico verificherà la capacità del sangue di coagulare per assicurarsi che la ferita del paziente stia guarendo bene in caso di lesioni.
Outlook e previsioni
La prognosi della sindrome da antifosfolipidi dipende dalla posizione delle occlusioni vascolari e dalla frequenza di insorgenza delle trombosi. Dopo una trombosi sviluppata, è necessario prevedere un tempo di terapia più lungo per ottenere la libertà dai sintomi. B.
Una cura permanente è possibile e molto probabile con uno stile di vita sano. Anche le donne incinte che non hanno precedentemente sofferto di trombosi hanno buone prospettive di guarigione. Sarai trattato una volta e puoi contare sul fatto che non subirai alcuna menomazione fino alla fine della gravidanza.
Le prospettive sono meno ottimistiche per le donne che soffrono di occlusioni vascolari multiple subito dopo il parto o per i pazienti a cui vengono diagnosticate più trombosi dopo l'intervento chirurgico. Esiste una minaccia di costrizioni vascolari multiple che si diffondono a numerosi vasi sanguigni più piccoli e più grandi. Ciò crea una congestione del sangue in cui diversi organi non sono adeguatamente forniti di nutrienti e sostanze messaggere allo stesso tempo. Se si verifica un'insufficienza d'organo, il paziente soffre di una condizione pericolosa per la vita.
Più spesso un paziente soffre di trombosi nel corso della sua vita, peggiore diventa la sua prognosi. Il sollievo può essere ottenuto modificando lo stile di vita, imparando a essere sensibili ai segnali di allarme precoce o utilizzando tecniche precauzionali. Allo stesso tempo, la probabilità che si verifichi è significativamente ridotta.
prevenzione
Non esiste una prevenzione della sindrome da antifosfolipidi. Tuttavia, se sei consapevole della tua malattia e potresti essere in terapia, è necessario considerare alcuni aspetti della vita quotidiana. Se viene eseguita la fluidificazione del sangue, evitare gli sport di contatto e utilizzare spazzolini da denti morbidi e un rasoio elettronico. Se non viene assunto alcun farmaco, il medico deve essere informato della malattia con ogni trattamento medico.
Dopo cura
Di regola, non sono note opzioni speciali di follow-up per la sindrome da antifosfolipidi. Il paziente si affida principalmente a un medico per trattare la condizione in modo che i sintomi siano alleviati ed evitino ulteriori complicazioni. Tuttavia, non è sempre possibile ottenere una guarigione completa. Prima viene riconosciuta la sindrome da antifosfolipidi, maggiore è la probabilità di un decorso positivo della malattia.
Nella maggior parte dei casi, questa condizione viene trattata con farmaci. Va notato che l'ingestione può portare a vari effetti collaterali. Innanzitutto, si dovrebbe prestare attenzione all'assunzione regolare del farmaco, tenendo conto delle possibili interazioni con altri farmaci. Consulta il tuo medico se non sei sicuro.
L'aborto spontaneo può spesso essere prevenuto assumendo il farmaco. Inoltre, il contatto con altri malati di sindrome da antifosfolipidi può anche avere un effetto positivo sull'ulteriore decorso di questa malattia. Non è raro che ciò si traduca in uno scambio di informazioni, che può essere utile per l'ulteriore processo. Anche il supporto di amici e familiari può essere molto utile.
Puoi farlo da solo
Indipendentemente dalla forma della sindrome da antifosfolipidi, tutti i malati beneficiano di uno stile di vita sano che riduce il rischio di eventi tromboembolici. Innanzitutto, questo include smettere di fumare. La mancanza di liquidi ed esercizio, l'obesità e l'ipertensione che non viene trattata da molto tempo sono altri fattori che possono essere facilmente influenzati dal cambiamento dello stile di vita.
I pazienti con APS dovrebbero evitare l'uso di contraccettivi a base di estrogeni, poiché possono favorire lo sviluppo di trombosi. In alternativa possono essere utilizzati tutti i contraccettivi senza ormoni. Dopo un consulto specialistico, è anche possibile assumere una cosiddetta mini pillola a base di progestinico.
La gravidanza deve essere attentamente pianificata a causa dell'aumentato rischio. Il trattamento della sindrome da antifosfolipidi deve essere adeguato di conseguenza durante la gravidanza al fine di prevenire aborti spontanei e non mettere in pericolo il feto. Le donne affette da APS che desiderano iniziare una gravidanza dovrebbero pertanto informarsi in tempo utile sui possibili rischi e sulle opzioni di trattamento durante la gravidanza.
I pazienti con APS asintomatici trattati con acido acetilsalicilico a basse dosi o che vengono solo osservati non hanno praticamente alcuna restrizione nel loro stile di vita. Tuttavia, ha senso per loro familiarizzare con i possibili segni di una trombosi in modo che la terapia possa essere avviata rapidamente se necessario.
Lo scambio di esperienze con altre persone affette in un gruppo di auto-aiuto è anche un valido aiuto per molti pazienti con APS nell'affrontare la vita quotidiana.