Su quasi 100.000 persone, circa 6-7 persone ottengono il cosiddetto paralisi sopranucleare progressiva . Il - anche come PSP nota - la disfunzione cerebrale può essere paragonata alla malattia di Parkinson.Le cause della malattia sono finora sconosciute; non esiste una cura.
Cos'è la paralisi sopranucleare progressiva?
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Il paralisi sopranucleare progressiva rispettivamente PSP descrive una disfunzione del cervello umano. I dottori Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski e il Dr. J.C. Richardson ha scoperto la paralisi sopranucleare progressiva nel 1963. Per questo motivo, molti professionisti medici si riferiscono anche alla disfunzione del cervello come cosiddetta Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski, noto anche con l'abbreviazione SRO.
La paralisi sopranucleare progressiva si verifica prevalentemente nella seconda metà della vita, con gli uomini che contraggono la malattia più spesso delle donne. Su circa 100.000 persone, da sei a sette persone svilupperanno una paralisi sopranucleare progressiva nel corso della loro vita.
causa ultima
La causa della paralisi sopranucleare progressiva è in gran parte sconosciuta. Molti ricercatori ritengono che sia il risultato di interazioni e influenze ambientali. A volte i cambiamenti genetici possono anche essere una ragione. Esistono anche teorie sulla malattia virale, che successivamente distrugge le cellule dei nervi cerebrali.
Ci sono anche ricercatori che ritengono che gli inquinanti ingeriti nell'ambiente per decenni possano a volte innescare una paralisi sopranucleare progressiva. Da tempo i professionisti medici sono consapevoli che esistono diverse forme di paralisi sopranucleare progressiva.
Il paziente può soffrire della sindrome di Richardson (la classica paralisi sopranucleare progressiva, che è stata documentata per la prima volta nel 1963) e sviluppare anche forme paragonabili alla malattia di Parkinson e che hanno un decorso simile della malattia (quella forma è anche conosciuto come "Pure Akinesia with Gait Freezing" o "PAGF").
Sintomi, disturbi e segni
I sintomi sono diversi. Tuttavia, ci sono diversi segni che potrebbero essere visti in molti pazienti. Questi includono, ad esempio, cadute improvvise e enormi difficoltà di locomozione o deambulazione. Molti pazienti soffrono anche di problemi di equilibrio o lamentano problemi di vista (le persone colpite soffrono di visione offuscata e visione doppia).
Altri sintomi che indicano una paralisi sopranucleare progressiva sono la deglutizione e problemi di linguaggio. In alcuni casi sono stati notati anche cambiamenti di umore e personalità. Un altro sintomo classico, che a volte è responsabile della denominazione della malattia, è il problema del movimento degli occhi. In definitiva, la paralisi dello sguardo non significa altro che paralisi dello sguardo; pertanto, le persone colpite hanno problemi con il movimento degli occhi.
Diagnosi e decorso della malattia
Se si sospetta una paralisi sopranucleare progressiva, il medico inizia con un esame fisico e ordina la terapia di risonanza magnetica (MRI). Utilizzando una risonanza magnetica, il medico può determinare se la forma del tronco cerebrale è cambiata. Le procedure di medicina nucleare (PET) possono essere utilizzate anche per controllare l'attività della dopamina. Il medico quindi esamina il liquore (acqua nervosa) in modo da escludere qualsiasi altra malattia che mostri sintomi simili.
La paralisi sopranucleare progressiva non può essere fermata. Tuttavia, ci sono farmaci che possono alleviare i sintomi o rallentare il decorso della malattia. Ciò significa che le persone colpite possono partecipare più a lungo alla vita sociale "normale". Soprattutto quando la paralisi sopranucleare progressiva viene riconosciuta nelle prime fasi, i farmaci, utilizzati anche per il Parkinson, aiutano a ritardare il decorso.
Il problema con i farmaci, tuttavia, è che non durano a lungo - come con il Parkinson - ma diventano inefficaci dopo un certo periodo di tempo perché le cellule cerebrali muoiono (a causa del disturbo funzionale) e l'assorbimento non è più possibile.
complicazioni
Di regola, non esiste un trattamento e quindi nessuna cura per questa malattia. La persona affetta deve convivere con i sintomi per tutta la vita. Prima di tutto, questa malattia si traduce in significative limitazioni alla mobilità. Le persone colpite molto spesso soffrono di cadute improvvise e possono ferirsi gravemente.
Si verificano anche problemi di equilibrio e coordinazione che riducono notevolmente la qualità della vita del paziente. Inoltre, i sintomi possono dipendere anche da altre persone nella loro vita. La malattia causa anche problemi alla vista e, eventualmente, visione doppia. Possono verificarsi anche difficoltà a parlare o deglutire. Questo porta a problemi con l'assunzione di cibi e liquidi, cosicché chi ne soffre può soffrire di sintomi di sottopeso o carenze varie.
Si verifica anche la paralisi degli occhi, in modo che i pazienti non possano più muovere gli occhi del tutto o solo in misura limitata. Non ci sono ulteriori complicazioni. Con l'aiuto di farmaci, i disturbi mentali possono eventualmente essere limitati. Un trattamento e una cura completi non si verificano con questa malattia.
Quando dovresti andare dal dottore?
Peculiarità o anomalie della mobilità sono indicazioni e segni preoccupanti di un danno alla salute. Se cadi, cammini in modo instabile o hai problemi di movimento, dovresti consultare un medico. Disturbi dell'equilibrio, vertigini e un aumento del rischio di incidenti devono essere esaminati più da vicino. La visione ridotta, la visione offuscata o la percezione della visione doppia devono essere esaminati e trattati.
Un medico è necessario in caso di irregolarità del linguaggio, disturbi della deglutizione o rifiuto dell'assunzione di cibo. Se i sintomi persistono per un lungo periodo di tempo o se aumentano costantemente di intensità, consultare un medico. Se i movimenti oculari non sono più soggetti alla volontà dell'interessato, è necessaria una visita dal medico. Uno sguardo fisso e una paralisi negli occhi dovrebbero essere presentati a un medico.
Se la persona interessata soffre anche di anomalie emotive, è necessario agire anche. I cambiamenti nel comportamento o nella personalità sono preoccupanti. Gli sbalzi d'umore, il ritiro dalla vita sociale o le tendenze aggressive dovrebbero essere discussi con un medico. In caso di ansia, fasi di depressione o disturbi del sonno, è opportuno chiarire i sintomi. Se gli obblighi quotidiani non possono più essere adempiuti senza un aiuto esterno o se è presente una disabilità professionale dovuta a problemi di vista, è necessario un medico per elaborare un piano di cura.
Trattamento e terapia
Uno dei problemi principali è il fatto che la paralisi sopranucleare progressiva è molto difficile da diagnosticare. Molti professionisti medici non sapevano nemmeno prima che il paziente soffrisse di questa disfunzione. Per questo motivo le terapie e le cure sono state avviate relativamente tardi. Oggi, tuttavia, è possibile che - con un trattamento precoce - i sintomi della paralisi sopranucleare progressiva possano essere alleviati, in modo che il decorso della malattia venga ritardato. Tuttavia, non esiste una cura completa per la paralisi sopranucleare progressiva.
Il medico si occupa principalmente dell'assegnazione dei medicinali. Il farmaco allevia i sintomi e rallenta la progressione della malattia. I medici usano principalmente L-Dopa. L-Dopa assicura che il cervello possa convertire il neurotrasmettitore dopamina. Tuttavia, l'effetto della L-Dopa diminuisce dopo circa due o tre anni perché le cellule cerebrali - a causa della progressiva paralisi sopranucleare - muoiono e l'assorbimento del principio attivo non è più possibile.
I medici prescrivono anche rasagalina e selegilina; Entrambi i principi attivi riducono la degradazione della dopamina nel cervello. Altri principi attivi che vengono somministrati nel contesto della paralisi sopranucleare progressiva sono l'imipramina e l'amitriptilina. Entrambi appartengono agli antidepressivi triciclici, che vengono utilizzati principalmente per la depressione o gli stati d'animo depressi. Altri farmaci che vengono somministrati come parte del trattamento sono gli inibitori della ricaptazione della serotonina e Ceonzym Q10.
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Poiché finora non sono note cause o i medici non sanno quali fattori favoriscono lo sviluppo della paralisi sopranucleare progressiva, non è possibile adottare misure preventive.
Dopo cura
In caso di paralisi sopranucleare progressiva, attualmente è possibile solo un follow-up sintomatico. Lo scopo di questo è alleviare i sintomi e possibilmente rallentare il decorso della malattia. A tale scopo vengono utilizzati farmaci L-Dopa, utilizzati anche nella malattia di Parkinson. Purtroppo, dopo un certo periodo di utilizzo, questi farmaci non sono più efficaci.
La ragione di ciò è la morte delle cellule cerebrali necessarie per assorbire il principio attivo. Inoltre, la fisioterapia, la terapia occupazionale e la logopedia supplementare possono aiutare i malati a ritardare la progressione della malattia. Inoltre, il supporto psicologico aiuta il paziente a mantenere un atteggiamento più positivo nonostante la malattia. In alcuni casi potrebbe anche essere necessario assumere antidepressivi.
Dopo una diagnosi di paralisi sopranucleare progressiva, è importante consultare un medico se ci sono segni di infezione, difficoltà a respirare o deglutire. Inoltre, si dovrebbe osservare se una sedia a rotelle può essere necessaria con il progredire della malattia. Sfortunatamente, la prognosi per la paralisi sopranucleare progressiva è negativa.
Poiché questa è una malattia attualmente incurabile, una vita completamente priva di sintomi è impossibile. La qualità della vita è ridotta, soprattutto a causa della notevole limitazione del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione. Dopo la comparsa dei sintomi, il tempo medio di sopravvivenza è di circa sei anni.
Puoi farlo da solo
La paralisi sopranucleare progressiva porta all'insicurezza quando si cammina e può causare disturbi dell'equilibrio nella vita di tutti i giorni. Non è facile per chi ne soffre agire in modo mirato contro i sintomi. Anche i medici possono prescrivere solo una quantità limitata di farmaci.
Pertanto, oltre al trattamento farmacologico, i pazienti dovrebbero anche cercare un aiuto fisioterapico. I problemi di parlare e deglutire possono essere alleviati attraverso la terapia occupazionale e la logopedia complementare. L'allenamento della memoria contrasta la demenza comune. Con il progredire della malattia, la personalità può cambiare. Sono comuni anche sbalzi d'umore e stati d'animo depressivi. Medicazione individuale e terapia individuale possono migliorare in qualche modo la qualità della vita. Il medico prescrive i mezzi appropriati per promuovere la deambulazione sicura. Da un lato, i pazienti dovrebbero assicurarsi di assumere regolarmente il farmaco e, dall'altro, partecipare regolarmente alla fisioterapia.
Anche nella vita di tutti i giorni è richiesta molta pazienza, sia da parte delle persone colpite che dei loro parenti. Inoltre, i malati dovrebbero controllare attentamente il proprio corpo e richiedere una sedia a rotelle se necessario. È consigliabile una visita a breve termine da un medico, soprattutto in caso di infezioni o difficoltà a respirare o deglutire.
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