Sclerodermia circoscritta

Come sclerodermia circoscritta o Morphaea è una malattia della pelle correlata all'infiammazione, probabilmente dovuta a un malfunzionamento del sistema immunitario e che di solito colpisce più donne che uomini. Poiché la causa della malattia non è stata ancora chiarita, la sclerodermia localizzata può essere trattata solo sintomaticamente.

Cos'è la morfea?

Il Sclerodermia circoscritta (Morphaea) è una malattia infiammatoria associata all'indurimento (scleroterapia) delle aree cutanee colpite. In generale si distingue tra la variante limitata, che interessa principalmente la parte superiore del corpo, la variante disseminata, che si manifesta principalmente sulla parte superiore del corpo e nella zona lombare e / o della coscia, e quella lineare con alterazioni cutanee a fascia sulle estremità e la forma profonda con coinvolgimento del sottocutaneo (tessuto sottocutaneo ) e la fascia (Morphea profunda) differenziata.

Inizialmente, Morphaea si manifesta attraverso l'infiammazione, che spesso causa uno scolorimento rosso-violaceo della pelle. Nell'ulteriore corso del processo, le cellule del tessuto connettivo formano sempre più fibre di collagene, a seguito delle quali le aree interessate si ispessiscono e si induriscono, mentre il numero di vasi sanguigni più piccoli diminuisce.

Di norma si verificano successivamente atrofia (restringimento dei tessuti) e aspetto simile a porcellana della pelle con scolorimento biancastro e perdita del caratteristico rilievo superficiale dell'epidermide. In molti casi, l'atrofia causa anche un numero ridotto di follicoli piliferi, sebo e ghiandole sudoripare. Le aree cutanee colpite dalla sclerodermia circoscritta diventano secche e possono diventare tese e / o pruriginose.

cause

La causa e l'eziologia di Morphaea finora non è stato possibile chiarire definitivamente. Si presume che la malattia sia causata da una disregolazione del sistema immunitario (malattia autoimmune).

Come risultato di questa disregolazione, il sistema immunitario umano è diretto contro le strutture del corpo, che presumibilmente danneggiano i piccoli vasi sanguigni del derma. Le cellule delle aree cutanee colpite sintetizzano messaggeri infiammatori e fattori di crescita che stimolano le cellule del tessuto connettivo ad aumentare la produzione di fibre di collagene.

Di conseguenza, il normale equilibrio tra la formazione e la disgregazione di queste fibre è compromesso, poiché la maggiore formazione di fibre di collagene è compensata da una ridotta rottura. Le fibre del tessuto connettivo si accumulano nelle zone cutanee interessate dalla sclerodermia circoscritta e provocano un indurimento (sclerosi) e una perdita di flessibilità.

Sintomi, disturbi e segni

I disturbi ei sintomi della sclerodermia circoscritta dipendono dal fatto che si tratti della forma limitata, disseminata, lineare o profonda della malattia. I sintomi di tutte le sclerodermia circoscritte sono definiti da un indurimento della pelle circoscritto e chiaramente delimitato in punti diversi. All'inizio si possono notare segni di infiammazione e gonfiore sulle aree cutanee colpite.

La macchia può essere rossastra. I primi segni non suggeriscono che si tratti di una qualche forma di sclerodermia. I sintomi successivi seguono dopo diverse settimane. La pelle nello stesso punto diventa sempre più dura. Questo può anche essere accompagnato da un notevole ispessimento degli strati cutanei.

È discutibile se la persona interessata noti il ​​restringimento dei vasi sanguigni più piccoli. È molto più probabile che noti un aspetto simile alla porcellana che ora assumono le aree della pelle colpite. L'epidermide si atrofizza. Non ha più la sua consueta struttura superficiale. Ha un aspetto biancastro, sottile e liscio.

Oltre a questi sintomi di sclerodermia circoscritta, possono verificarsi perdita di capelli o prurito sulle aree della pelle colpite. Questi sono segni che anche i follicoli piliferi, le ghiandole sebacee o le ghiandole sudoripare sono influenzati dalla sclerodermia circoscritta. La pelle appare secca. Se nella pelle sono ancora presenti processi infiammatori, può formarsi un anello rosso-viola intorno all'area della pelle interessata.

Diagnosi e corso

Di regola, a sclerodermia circoscritta diagnosticata sulla base dei sintomi clinici. La diagnosi viene confermata mediante biopsia delle aree cutanee interessate con successivo esame istologico. Questo serve anche a differenziarlo dalla sclerodermia sistemica, in cui sono interessati anche il tessuto connettivo degli organi interni e, in molti casi, il viso e le mani.

La sindrome di Raynaud è anche indicativa di sclerodermia sistemica ed è considerata un criterio di esclusione per la morfea. Lo spessore delle aree cutanee interessate può anche essere determinato come parte di un'ecografia (ecografia). La sclerodermia circoscritta può ristagnare entro 3-5 anni in modo che non si sviluppino nuovi focolai. Tuttavia, le zone interessate dalla morfea mostrano solitamente solo una leggera tendenza al miglioramento.

complicazioni

Con questa malattia, le persone colpite di solito soffrono di varie condizioni della pelle. In ogni caso, hanno un effetto negativo sull'estetica delle persone colpite, così che la maggior parte dei pazienti si sente a disagio con i sintomi e soffre di complessi di inferiorità o di una ridotta autostima. Anche i disturbi psicologici non sono rari con questa malattia.

La pelle stessa è arrossata e indurita. C'è anche gonfiore sulla pelle e, in molti casi, grave perdita di capelli. Le persone colpite possono anche soffrire di prurito, che è aggravato solo dai graffi. Nella maggior parte dei casi, l'auto-guarigione non si verifica, quindi in ogni caso è necessario un trattamento medico della malattia.

I sintomi possono essere alleviati con l'aiuto di varie terapie. Non ci sono complicazioni. Anche creme o unguenti possono essere utili e avere un effetto positivo sul decorso della malattia. Di regola, anche l'aspettativa di vita non viene influenzata negativamente. In caso di disturbi psicologici, i pazienti con questa malattia dipendono dal trattamento psicologico.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se qualcuno nota un indurimento, ispessimento o scolorimento di alcune aree della pelle, dovrebbe consultare un medico il prima possibile. Questo fenomeno potrebbe essere una sclerodermia circoscritta. In contrasto con la forma sistemica della sclerodermia, questa forma è limitata a determinate aree della pelle. A questo proposito, è più facile da trattare.

Il medico può diagnosticare la sclerodermia o la morfea circoscritta mediante diagnosi visiva. Tuttavia, è importante fare tutto il possibile per escludere la forma sistemica di sclerodermia. Questo può anche indurire gli organi. Alla fine porta alla morte, che non si applica alla sclerodermia circoscritta. Questo colpisce raramente le mani e il viso, ma piuttosto altre aree del corpo. L'insorgenza di accompagnamento della sindrome di Raynaud suggerisce anche la variante sistemica piuttosto che la sclerodermia circoscritta.

Quindi, se ci sono aree di pelle indurita sulle mani o sul viso e anche le mani fanno male e sembrano essere scarsamente rifornite di sangue, una visita da un dermatologo dovrebbe essere più veloce. Se necessario, il medico determinerà il tipo di sclerodermia con un'ecografia e campioni di tessuto.

Non è stato ancora chiarito se lo scleroderma circoscritto sia o meno una malattia autoimmune. Ciò che è chiaro, tuttavia, è che la causa dell'indurimento della pelle è l'infiammazione. Questa malattia della pelle locale può essere trattata bene.

Trattamento e terapia

A causa dell'eziologia inspiegabile di sclerodermia circoscritta Finora non esiste una terapia causale e le misure terapeutiche, che dipendono dalla forma e dall'entità della malattia, mirano a ridurre i sintomi specifici.

Le misure medicinali e di fototerapia si sono dimostrate efficaci per alleviare i sintomi. Ad esempio, principi attivi antinfiammatori come i glucocorticoidi sotto forma di creme o unguenti vengono utilizzati per trattare i processi infiammatori. Inoltre, pomate, lozioni o creme idratanti sono consigliate per la cura di base delle zone della pelle sclerotizzata, nonché per prevenire prurito e una possibile sensazione di tensione.

Le reazioni infiammatorie esistenti o acute possono essere limitate dalla fototerapia con luce UVA come parte della fototerapia. Allo stesso tempo, la luce UVA stimola la sintesi di enzimi che scompongono il collagene aumentato. In alcuni casi, viene applicata preventivamente una crema contenente psoraleni per rafforzare l'effetto (terapia PUVA). Mentre lo scolorimento rossastro e infiammatorio della pelle di solito regredisce e le aree biancastre diventano più morbide, l'atrofia e la perdita dei follicoli piliferi non possono essere invertite dalla terapia.

Nell'ambito degli studi clinici vengono anche testate misure terapeutiche ad onde d'urto (anche all'Inselspital di Berna), attraverso le quali il tessuto sclerosato viene distrutto per stimolare il flusso sanguigno e la sintesi di nuovi vasi sanguigni e cellule epiteliali. Se le aree cutanee nell'area articolare sono affette da morfea, possono essere indicate misure fisioterapiche per prevenire l'irrigidimento articolare (contrattura).

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prevenzione

Poiché l'eziologia del sclerodermia circoscritta non è stato ancora chiarito, non sono previste misure preventive. Gli effetti della sclerodermia circoscritta possono presumibilmente essere ridotti al minimo evitando fattori che influiscono negativamente sul sistema immunitario (inclusi stress, alcol e consumo di nicotina).

Dopo cura

La cura di follow-up per la sclerodermia circoscritta si basa sui sintomi individuali e sul decorso della malattia. Un'assistenza post-vendita completa non è necessaria per i reclami minori. La condizione può essere trattata con farmaci e trattamenti alternativi come la terapia della luce. Nell'ambito del trattamento successivo, le aree della pelle vengono nuovamente controllate.

Se il risultato è positivo, il paziente può essere dimesso. Anche una consultazione del paziente fa parte dell'assistenza post-vendita. Quando si prende la storia medica, vengono discussi i sintomi ei metodi di trattamento. Inoltre, il medico risponde alle singole domande del paziente, ad esempio in merito al rimborso delle spese o al trattamento terapeutico di accompagnamento.

Gli adolescenti in particolare, che a volte soffrono gravemente di alterazioni della pelle, hanno spesso bisogno di supporto terapeutico. Se la sclerodermia circoscritta non si attenua con misure convenzionali, devono essere testati metodi di terapia alternativi. In questo caso, l'assistenza di follow-up viene posticipata fino a quando la condizione non è guarita.

Nei rari casi di malattia cronica, il medico responsabile deve essere visitato ad intervalli regolari per poter effettuare i necessari controlli di routine. L'assistenza di follow-up è fornita dal dermatologo o dal medico generico. I bambini e gli adolescenti sono spesso curati dal pediatra, che si fa carico degli esami regolari di follow-up dopo la fine del trattamento.

Puoi farlo da solo

Questa diagnosi è molto stressante per la maggior parte dei pazienti, soprattutto quando le aree cutanee colpite sul viso e / o sulle mani sono visibili a tutti. Se l'onere diventa eccessivo, si raccomanda il trattamento psicoterapeutico di accompagnamento. Anche la visita a un gruppo di auto-aiuto può aiutare le persone colpite. I pazienti possono trovare informazioni sulla malattia e sugli incontri nelle vicinanze, ad esempio sul portale di auto-aiuto www.sklerodermie-sh.de.

L'esercizio, per quanto la malattia lo consente, migliora anche il tuo umore. Soprattutto se il paziente è incline alla depressione, è consigliabile prendere parte a uno sport di squadra e socializzare in seguito. Non è ancora certo come possa svilupparsi la sclerodermia circoscritta. Indipendentemente dal fatto che si tratti di una reazione scorretta del sistema immunitario o di un'infiammazione nel corpo, uno stile di vita decisamente sano dovrebbe consentire all'organismo di affrontare meglio la malattia.

Oltre al già citato sport, uno stile di vita sano prevede un'alimentazione selezionata, leggera, con molte vitamine e fibre, ma con pochi zuccheri e grassi animali. Si raccomanda inoltre una routine quotidiana regolare con tempi di sonno e riposo sufficienti, nonché astenersi da alcol e nicotina. Sport come lo yoga, il pilates o anche la meditazione possono contrastare lo stress che altrimenti potrebbe peggiorare la malattia.