Il ATP sintasi catalizza la sintesi di ATP. È un complesso di componenti idrofobiche e idrofile.
Cos'è ATP Synthase?
L'ATP sintasi catalizza la sintesi dell'ATP.L'ATP sintasi è una proteina transmembrana che agisce sia come pompa protonica che come enzima per la sintesi dell'ATP. Come pompa protonica, utilizza l'ATP per produrre energia, mentre utilizza l'energia per costruire ATP.
L'enzima è composto da 8 a 20 subunità che si raggruppano per formare due complessi. Un complesso è insolubile in acqua e si trova all'interno della membrana. Questo complesso trasporta i protoni a livelli di energia più elevati mentre consuma ATP. La parte idrosolubile dell'enzima sul bordo interno della membrana catalizza la sintesi di ATP da ADP utilizzando il gradiente protonico. La parte insolubile in acqua è chiamata complesso Fo e la parte idrosolubile è chiamata complesso F1.
A causa delle sue due subunità, il nome viene utilizzato anche per l'ATP sintasi FoF1-ATPasi Applicazione. Nessun altro enzima che sintetizza l'ATP è stato ancora riconosciuto. Ci sono molti cosiddetti ATPasi per questo, ma tutti usano solo ATP. L'ATP sintetasi è l'unico enzima che può consumare e sintetizzare l'ATP.
Funzione e compito
L'ATP sintasi svolge un ruolo chiave nel metabolismo energetico. Tutti i processi metabolici che consumano energia dipendono dalla funzione di immagazzinamento dell'energia dell'ATP. A causa dell'elevato numero di processi metabolici, 80 chilogrammi di ATP vengono sintetizzati nel corpo umano ogni giorno e immediatamente ripartiti.
L'ATP è costruito dall'ADP attraverso l'accumulo di un residuo di fosfato mentre assorbe energia. Questo crea una molecola carica di tensione, che vorrebbe rinunciare rapidamente alla sua energia rilasciando il residuo di fosfato. Tuttavia, se non ci fosse un accumulo intermedio di energia da parte dell'ATP, non si verificherebbero più processi metabolici.
L'ATP è universalmente presente negli organismi viventi. Questo vale per piante, funghi e batteri, nonché per esseri umani e animali. In tutti gli organismi, tuttavia, l'ATP sintasi garantisce anche la formazione di ATP. Per molto tempo il meccanismo del trasferimento di energia non è stato chiaro. La maggior parte degli scienziati ha ipotizzato che l'energia provenga da composti intermedi ad alta energia e venga trasferita all'ATP. Il chimico britannico Peter D. Mitchell è stato il primo a postulare, tuttavia, che l'ATP ottiene la sua energia dal gradiente protonico (gradiente PH), con l'ATP sintasi che gioca un ruolo importante. Questa tesi è stata successivamente confermata.
Secondo i risultati dei ricercatori, la sintesi di ATP avviene sulla parte idrosolubile dell'enzima. Se un protone viene scisso nella parte insolubile in acqua dell'enzima all'interno della membrana, la carica negativa creata durante la scissione può essere stabilizzata da un'interazione ionica. Per fare questo, la molecola deve girarsi un po 'e aumentare la tensione. L'ATP sintasi ha ora immagazzinato energia. Quando la carica negativa viene protonata, la molecola scatta indietro come una molla in tensione e trasferisce il movimento rotatorio alla parte idrosolubile esterna dell'enzima. Lì il trasferimento di energia avviene attraverso l'assorbimento di un residuo di fosfato dall'ADP, per cui viene creato l'ATP. L'ATP, a sua volta, è una molecola ricca di energia con un'elevata tensione meccanica, che rilascia la sua energia rilasciando un residuo di fosfato.
L'ATP sintasi è una parte intrinseca della catena respiratoria e si verifica in larga misura nei mitocondri. Con l'ATP sintasi è stato scoperto l'unico enzima che costruisce l'ATP. Senza ATP, tutti i processi energetici nell'organismo si fermerebbero. Con la scoperta dell'ATP sintasi, il collegamento frainteso tra l'ossidazione dell'NADH e la sintesi dell'ATP è stato finalmente chiarito.
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➔ Medicinali per la debolezza muscolareMalattie e disturbi
In connessione con l'ATP sintasi, possono verificarsi anche malattie, che si manifestano principalmente come disturbi nella catena respiratoria. La produzione di energia nell'organismo avviene nei mitocondri. Lì, i composti con un alto contenuto energetico come gli acidi grassi o il glucosio vengono costantemente scomposti tramite il ciclo dell'acido citrico. In quanto riserva di energia a breve termine di importanza esistenziale, l'ATP deve essere costantemente formato.
Se la sintesi di ATP è disturbata, non è possibile rilasciare abbastanza energia. Si verificano sintomi come debolezza massiccia e affaticamento. I muscoli e il sistema nervoso sono sempre interessati. Poiché i processi energetici avvengono nei mitocondri, queste malattie sono note anche come mitocondriopatie.
Malfunzionamenti o danni ai mitocondri sono caratteristici di questi disturbi. Tuttavia, le cause delle malattie mitocondriali sono diverse. Esistono forme ereditarie e acquisite della malattia. Nelle mitocondriopatie ereditarie, le mutazioni degli enzimi sono presenti all'interno della catena respiratoria. Nel caso di una malattia ereditaria, sia il DNA mitocondriale che il DNA del nucleo cellulare possono essere modificati da mutazioni. Naturalmente, tra i tanti enzimi della catena respiratoria, anche l'ATP sintasi può essere soggetto ad una mutazione.
Se l'enzima fallisse completamente, l'organismo non sarebbe vitale. Con la sua funzione limitata, può essere classificato nel grande gruppo delle malattie mitocondriali. Le diverse forme di malattia mitocondriale portano a diversi modelli di sintomi. Tuttavia, hanno tutti disturbi neuromuscolari in comune. Ciò significa che il sistema nervoso e i muscoli sono sempre influenzati dal basso apporto energetico. Il sistema cardiovascolare e i reni sono spesso compromessi.
Poiché l'approvvigionamento energetico è interrotto, la maggior parte delle malattie progredisce rapidamente. Tuttavia, non esistono terapie causali, poiché si tratta di una malattia genetica. È importante aumentare l'apporto di energia sotto forma di carboidrati e grassi e limitare il consumo di energia.