Lichen sclerosus

Lichen sclerosus è una malattia rara della pelle con alterazioni del tessuto connettivo legate all'infiammazione, la cui causa si sospetta sia una disregolazione del sistema immunitario. Le donne hanno generalmente da 5 a 10 volte più probabilità di essere affette da lichen sclerosus rispetto agli uomini.

Cos'è il lichen sclerosus?

Come Lichen sclerosus è una rara malattia infiammatoria cronica del tessuto connettivo, probabilmente dovuta a una disregolazione del sistema immunitario (malattia autoimmune).

Il lichen sclerosus si manifesta solitamente nella zona genitale, più raramente nelle zone extragenitali come mani, braccia o schiena (circa 10-15%). Mentre nelle donne sono colpite principalmente le labbra (labbra), il clitoride, il cappuccio del clitoride e l'area perianale (regione intorno all'ano), il lichen sclerosus si manifesta negli uomini sul prepuzio (prepuzio), sul glande (glande) e solo occasionalmente nella regione perianale .

Il lichen sclerosus è caratterizzato da uno scolorimento bianco della pelle simile alla porcellana con ispessimento reattivo dell'epidermide (cornificazione), causato dalla sclerosi (aumento correlato all'infiammazione) del tessuto connettivo sottostante.

Come risultato dell'atrofia sclerotica (assottigliamento dei tessuti) delle aree cutanee colpite, negli uomini può svilupparsi fimosi (restringimento del prepuzio) e restringimento delle labbra o del clitoride nelle donne, che porta al dolore durante i rapporti sessuali. Prurito (prurito), stenosi uretrali con minzione dolorosa e stenosi vaginale sono altri possibili sintomi del lichen sclerosus.

cause

L'eziologia del Lichen sclerosus è in gran parte poco chiaro finora. Si ipotizza una genesi multifattoriale della malattia in presenza di una predisposizione genetica, sebbene non si possano osservare cluster familiari.

Il lichen sclerosus può molto probabilmente essere ricondotto a una disregolazione del sistema immunitario (malattia autoimmune). Nel corso di diversi studi, è stato possibile dimostrare una reattività all'ECM1, una proteina della matrice extracellulare, nella maggior parte delle persone colpite. Non è ancora noto quali fattori innescano questi processi disregolati. I traumi (inclusi abusi sessuali, graffi) sono considerati possibili fattori scatenanti.

Inoltre, in quasi il 30% dei casi, il lichen sclerosus è associato ad altre malattie autoimmuni come la tiroidite di Hashimoto, il diabete mellito di tipo 1, l'asma, il lupus eritematoso, la gastrite autoimmune, la perdita di capelli circolare (alopecia areata) e la vitiligine (malattia dei punti bianchi). La borrelia (batteri che causano la borreliosi) sono anche discussi come causa della malattia del lichen sclerosus.

Sintomi, disturbi e segni

Il lichen sclerosus è solitamente evidente negli adolescenti e negli adulti affetti da prurito intermittente o bruciore e pizzicore nell'area genitale. Inoltre, possono verificarsi cambiamenti nella pelle che inizialmente assomigliano a un'infezione fungina. Sono anche caratteristici i problemi con i rapporti sessuali, specialmente con la penetrazione.

In alcune donne, dopo il rapporto sessuale, si sviluppa una forte sensazione di piaghe nell'area genitale. Questo può durare alcuni giorni ed essere associato a problemi alla vescica, dolore e infiammazione. Negli uomini, nella zona del pene si formano rivestimenti bianchi e viscidi che hanno un odore sgradevole.

Si possono formare dolorosi cambiamenti della pelle, che prima compaiono sul prepuzio e poi si diffondono al glande e all'intero pene. Nei bambini, il lichen sclerosus si manifesta come un arrossamento simmetrico dei genitali. I sintomi della malattia di solito compaiono molto improvvisamente e aumentano di intensità con il progredire della malattia.

Alla fine, compaiono forti dolori e cambiamenti evidenti sulla pelle. Se il lichen sclerosus viene trattato precocemente, i sintomi di solito scompaiono dopo pochi giorni o settimane. Se viene somministrata una terapia insufficiente, possono svilupparsi ulcere e cicatrici nell'area interessata.

Diagnosi e corso

Un primo sospetto Lichen sclerosus Di solito deriva dai sintomi caratteristici (soprattutto la cicatrizzazione della pelle bianca simile alla porcellana) e da un esame ginecologico con il colposcopio (microscopio per controllare la vagina e la cervice).

La diagnosi è confermata da una biopsia (prelievo dalla zona della pelle interessata con il cilindro del punzone) seguita da un'analisi istologica (del tessuto). Il reperto istologico serve anche ad escludere la degenerazione maligna e a differenziare il lichen sclerosus da malattie parzialmente comparabili come la micosi genitale o la sclerodermia circoscritta (anche morfea).

In quanto malattia cronica, il lichen sclerosus è classificato come incurabile e si manifesta in fasi, con intervalli privi di sintomi tra gli attacchi. Se non trattato, il lichen sclerosus porta a atrofia, prurito cronico e sinechie (adesione degli strati di tessuto) alla degenerazione delle aree cutanee colpite.

complicazioni

Come conseguenza di questa malattia, i pazienti soffrono di vari disturbi, tutti molto spiacevoli e possono portare a una ridotta qualità della vita. Le persone colpite soffrono di prurito e ferite pruriginose. Anche la guarigione delle ferite è ritardata da questa malattia, quindi le infezioni o le infiammazioni possono verificarsi più spesso.

Inoltre, non è raro che si verifichi dolore durante la minzione. Questi stanno bruciando e spesso portano a problemi psicologici o depressione. Inoltre, non è raro che si verifichi sanguinamento sulla pelle. Negli uomini la malattia può anche causare problemi ai genitali e soprattutto al prepuzio. Questo può anche portare a restrizioni nei rapporti sessuali.

Il trattamento di questa malattia viene solitamente effettuato con l'aiuto di farmaci. Di solito non si verificano complicazioni e la malattia progredisce positivamente. Il trattamento non riduce il rischio di un nuovo focolaio della malattia. L'aspettativa di vita della persona colpita non viene ridotta. La persona interessata deve anche rinunciare a vari prodotti per la cura per stabilizzare la pelle nelle zone colpite.

Quando dovresti andare dal dottore?

Nella maggior parte dei casi, le anomalie nell'area genitale sono un'indicazione di una malattia esistente. È consigliabile una visita dal medico se i sintomi persistono per diversi giorni o settimane. Se i sintomi aumentano di intensità o se si diffondono ulteriormente, dovresti consultare immediatamente un medico. È necessario un medico se c'è dolore o sensazione di bruciore sulla pelle. Consultare un medico se si verificano prurito o ferite aperte. Agenti patogeni e germi possono entrare nell'organismo attraverso le ferite aperte e innescare ulteriori malattie.

Nei casi gravi c'è il rischio di avvelenamento del sangue e quindi una condizione pericolosa per la vita. È quindi consigliabile una visita dal medico in caso di pus, febbre o malessere generale. Se una sensazione di dolore si sviluppa dopo il rapporto, questo dovrebbe essere osservato. In caso di coperture viscide o di odore corporeo sgradevole nella zona genitale è necessaria la visita di un medico. L'arrossamento della pelle, il gonfiore o il sanguinamento devono essere esaminati e trattati. Se le donne hanno cicli mestruali irregolari, dovrebbero consultare un medico.Se uomini o donne sviluppano una disfunzione sessuale, è necessario consultare un medico. Allo stesso modo quando un uomo percepisce i cambiamenti nel prepuzio. Se si sviluppano ulcere o cicatrici, le osservazioni dovrebbero essere discusse con un medico.

Trattamento e terapia

Le misure terapeutiche sono mirate a uno Lichen sclerosus soprattutto per alleviare i sintomi. Di norma, i corticosteroidi altamente potenti applicati per via topica (compreso il propionato di clobetasolo) vengono utilizzati come parte della terapia d'urto con dosi iniziali elevate.

Un'altra opzione terapeutica è il trattamento con antagonisti della calcineurina come il pimecrolimus o il tacrolimus per l'immunosoppressione. Sebbene l'atrofia avanzata non possa essere invertita dai farmaci citati, la progressione della malattia viene rallentata e, nel migliore dei casi, interrotta. Sebbene l'efficacia del testosterone precedentemente ipotizzata non sia stata dimostrata, i trattamenti topici a base di progesterone per il lichen sclerosus sono stati testati negli studi clinici.

Inoltre, creme grasse (creme acqua in olio), unguenti o oli sono raccomandati per una cura aggiuntiva delle aree della pelle colpite e per stabilizzare la barriera cutanea, evitando lozioni doccia, saponi o profumi irritanti. Se sono presenti anche malattie infettive, queste devono essere trattate adeguatamente con antinfettivi (ad es. Con antimicotici o antibiotici).

Mentre nelle donne i processi infiammatori possono essere solo controllati e limitati e oggi, a causa dell'elevato tasso di recidiva, si rinuncia a misure chirurgiche come la vulvectomia o gli innesti cutanei, la circoncisione (circoncisione) viene utilizzata nella maggior parte dei casi negli uomini con lichen sclerosus e fimosi. attraverso il quale la malattia può essere spesso fermata.

Outlook e previsioni

Il lichen sclerosus è una malattia cronica, soprattutto nelle ragazze e nelle donne, che nella maggior parte dei casi non può essere curata. Di conseguenza, dura per tutta la vita e solo i sintomi tipici della malattia possono essere alleviati con una terapia ben adattata. Prima si inizia il trattamento, più è facile controllare la malattia. Se il lichen sclerosus viene diagnosticato in ritardo, la terapia si rivela più difficile, perché nella maggior parte dei casi si sono già verificate complicazioni come aderenze interne. Finora nessuna cura è possibile, soprattutto nelle donne adulte. Sia i ragazzi che gli uomini possono essere curati con la circoncisione.

Fondamentalmente, il lichen sclerosus è una malattia benigna. Tuttavia, il rischio di sviluppare il cancro della pelle è aumentato. Solo per questo motivo, le persone colpite dovrebbero visitare regolarmente il dermatologo per identificare e trattare i cambiamenti maligni nella pelle in una fase precoce.

Le attuali opzioni terapeutiche non hanno lo stesso effetto su tutti i pazienti, motivo per cui il livello generale di sofferenza è molto individuale da paziente a paziente. Un'attenta cura delle aree cutanee colpite durante e al di fuori delle recidive è molto importante per una prognosi favorevole.

prevenzione

Poiché le cause ei fattori scatenanti per Lichen sclerosus non sono ancora state chiarite, la malattia non può essere prevenuta. Tuttavia, alcune forme di lichen sclerosus (inclusa la variante iperplastica) sono fattori di rischio non associati a infezioni per la degenerazione maligna (carcinoma a cellule squamose), motivo per cui le persone colpite, in particolare le donne, dovrebbero sottoporsi a regolari visite mediche.

Dopo cura

Le misure di follow-up per le malattie della pelle di solito dipendono molto dalla malattia esatta, quindi generalmente non è possibile fare previsioni generali. Lo stesso vale per la malattia del lichen sclerosus: prima questa malattia viene riconosciuta e curata da un medico, migliore è l'ulteriore decorso, motivo per cui la persona colpita dovrebbe consultare un medico ai primi sintomi e segni.

Aftercare si concentra sul rafforzamento del sistema immunitario indebolito e quindi sulla promozione del processo di recupero. Gli esercizi di rilassamento possono aiutare, così come evitare lo stress. Un elevato standard di igiene può avere un effetto positivo sul decorso di tali malattie. Nella maggior parte dei casi, il trattamento viene effettuato mediante l'uso di creme o unguenti e tramite l'assunzione di farmaci.

La persona colpita deve garantire un uso regolare e il dosaggio corretto al fine di alleviare permanentemente i sintomi. I controlli regolari da parte di un medico sono molto importanti.

Puoi farlo da solo

Quando si cura il lichen sclerorus, l'obiettivo è alleviare i sintomi. Oltre a vari farmaci, vengono utilizzate risorse conservative della famiglia e della natura, nonché alcune misure di autoaiuto.

La misura più importante è prevenire le convulsioni. Ciò si ottiene riconoscendo possibili cause e trigger ed evitandoli. Cambiare la tua dieta è particolarmente importante. I pazienti dovrebbero parlarne con uno specialista e anche chiedere consiglio ad altre persone affette. Ciò consente di determinare rapidamente quali singoli trigger sono presenti. Nel complesso, le persone con lichen sclerosus dovrebbero condurre uno stile di vita sano. L'esercizio fisico regolare, un sonno adeguato, l'eliminazione dello stress e altre misure che rafforzano il sistema immunitario possono ridurre significativamente i sintomi di questa rara malattia della pelle.

Poiché alcune forme di lichen sclerosus comportano un aumentato rischio di cancro, le persone colpite dovrebbero sottoporsi a regolari visite mediche. Si consiglia di consultare uno specialista in una fase iniziale e di elaborare insieme a lui una terapia adeguata. Inoltre, le misure menzionate devono essere eseguite regolarmente al fine di evitare un attacco e i sintomi associati.