Sindrome di Still

Il Sindrome di Still è una forma di reumatismi che si verifica nei bambini. La malattia colpisce tutto il corpo, causando febbre, eruzione cutanea e gonfiore dei linfonodi, del fegato e / o della milza. Tre quarti delle persone colpite sono prive di sintomi da adulti.

Cos'è la sindrome di Still?

Al Sindrome di Still è una malattia reumatica dei bambini e degli adolescenti di età inferiore ai 16 anni. Ragazzi e ragazze si ammalano più o meno allo stesso modo. Anche la medicina si riferisce ad esso come artrite idiopatica giovanile sistemica (AIGs). L'aggiunta “sistemica” indica che la malattia non è limitata a singole regioni del corpo, ma si diffonde a tutto l'organismo.

Quando Frederic Still descrisse per la prima volta la sindrome che portava il suo nome, le cause erano ancora completamente poco chiare ("idiopatiche") - anche oggi ci sono solo teorie approssimative sulla sua origine. Oltre alla sindrome di Still, esistono altre varianti dell'AIG; di tutti i pazienti, circa il 10-20% soffre della forma sistemica.

cause

Sebbene esistano varie teorie sulle cause della sindrome di Still, sono ancora necessarie molte ricerche per comprendere i meccanismi alla base dello sviluppo della malattia. La ricerca sta discutendo sia i geni che le influenze ambientali. Una delle origini della sindrome di Still riguarda il sistema immunitario.

Alcuni geni possono innescare una reazione autoimmune in cui il sistema di difesa del corpo si rivolge erroneamente contro se stesso. Ciò è indicato, tra le altre cose, da alcuni sintomi della sindrome di Still; ad esempio, è tipico delle malattie autoimmuni gonfiare i linfonodi o sviluppare un'eruzione cutanea.

Inoltre, tuttavia, la medicina considera anche le influenze esterne come la causa. Ad esempio, discute in che misura un'infezione è un possibile fattore scatenante. Il parvovirus B19 sembra essere molto promettente in questo senso. Colpisce principalmente le persone e, dopo l'infezione riuscita, provoca la rosolia. In questa malattia, l'eruzione cutanea (esantema) si diffonde sul viso e sul tronco.

Sulle braccia e sulle gambe, si manifesta solo sul lato estensore. Febbre e prurito sono altri sintomi. La rosolia oggi è una malattia rara e di solito non ha conseguenze o complicazioni gravi. Tuttavia, l'infezione da rosolia favorisce l'insorgenza di artrite, il possibile legame tra il parvovirus umano B19 e la sindrome di Still.

Sintomi, disturbi e segni

Il bambino affetto inizialmente ha la febbre ogni giorno, dopodiché almeno un'articolazione del corpo viene infettata. La febbre dura due settimane o più e può gonfiarsi su e giù, ma ritorna ogni giorno. L'infiammazione articolare si manifesta entro i prossimi sei mesi. Un'eruzione cutanea color salmone può diffondersi sulla pelle, che è instabile e presenta piccole macchie.

La sindrome di Still ha anche un effetto molto forte sugli organi interni. Oltre ai linfonodi, possono gonfiarsi anche la milza e il fegato. La pelle sottile che circonda gli organi (sierosite), il cuore (cardite), l'iride e / o il corpo ciliare (iridociclite) può infiammarsi. Inoltre, le persone colpite possono soffrire di anemia.

Diagnosi e decorso della malattia

La sindrome di Still di solito inizia insidiosamente tra i due e gli otto anni, spesso prima dei quattro anni. Dopo la prima febbre, l'infiammazione articolare si manifesta entro un periodo di sei mesi. Le articolazioni delle dita sono spesso le prime a infiammarsi; la medicina parla della "mano ferma" quando le articolazioni si gonfiano simmetricamente a forma di fuso.

La malattia è solitamente cronica; Tre quarti dei pazienti non soffrono più dei sintomi in età adulta. Nel peggiore dei casi, tuttavia, il risultato è un grave danno alle articolazioni. Un'anamnesi dettagliata è di grande importanza per la diagnosi. I medici esaminano il sangue e possono trovare prove di infiammazione. I raggi X delle articolazioni potenzialmente colpite non solo mostrano fino a che punto l'infiammazione articolare si è diffusa in tutto il corpo, ma anche quanto sia grave la distruzione delle singole articolazioni.

complicazioni

La sindrome di Still porta a molti disturbi diversi. I bambini colpiti di solito hanno una febbre molto alta. Si sviluppano stanchezza ed esaurimento. C'è anche un'infiammazione, che nella maggior parte dei casi colpisce un'articolazione. Diverse articolazioni possono anche infiammarsi. I bambini soffrono di forti dolori e gonfiore.

A causa del dolore, ci sono anche restrizioni nel movimento e quindi anche nello sviluppo. Sono presenti anche fastidi sulla pelle, tanto che è di colore rossastro e possibilmente ricoperta da un'eruzione cutanea. Se la sindrome di Still non viene curata, anche la milza e il fegato verranno danneggiati in modo irreversibile. Il bambino può eventualmente morire a causa di questo danno.

Il cuore può anche infiammarsi e le persone colpite spesso soffrono di anemia. Non ci sono complicazioni particolari nel trattamento della sindrome di Still. L'infiammazione può essere trattata con l'aiuto di farmaci. Allevia anche il dolore e il gonfiore. Tuttavia, sono ancora necessarie varie terapie per ripristinare il pieno movimento delle articolazioni colpite.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se i bambini mostrano problemi di salute o anomalie, dovrebbero sempre essere presentati a un pediatra. Durante una visita di controllo, la gravità o l'entità delle particolarità possono essere discusse e chiarite. Gonfiori linfatici, febbre o cambiamenti nell'aspetto della pelle dovrebbero essere esaminati e chiariti. Se si notano deformazioni o irregolarità nella parte superiore del corpo, è necessario anche un medico. L'infiammazione o la compromissione dell'attività articolare, la locomozione ridotta e una diminuzione delle prestazioni fisiche devono essere presentate a un medico.

Se il bambino mostra problemi comportamentali generali, pianto o un comportamento aggressivo apparentemente infondato, ha bisogno di aiuto. In molti casi, le irregolarità fisiche sono alla base di questo evento. Svogliatezza, svogliatezza o irritabilità sono ulteriori segni di un disturbo di salute esistente. Un medico dovrebbe essere consultato se l'istinto di gioco del bambino è ridotto, sono evidenti disturbi del sonno o comportamenti da astinenza.

Le macchie sulla pelle che si diffondono o si sviluppano in altre parti del corpo sono considerate insolite. Le articolazioni particolarmente calde o una sensazione di calore nel corpo sono ulteriori indicazioni dell'organismo di una malattia esistente. Il gonfiore alle mani o ai piedi è insolito e dovrebbe essere studiato ulteriormente. Se il bambino ha la febbre per diversi giorni, è necessaria un'azione. Sebbene l'aumento della temperatura corporea si regoli durante il giorno, un evento ripetuto è un segno di malattia.

Terapia e trattamento

Durante il trattamento della sindrome di Still, i medici prescrivono solitamente antidolorifici antinfiammatori noti come farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Allevia i sintomi e sono progettati per fermare la distruzione articolare. In contrasto con i farmaci antinfiammatori steroidei precedentemente ampiamente utilizzati, i FANS hanno meno effetti collaterali. La medicina usa i FANS dagli anni '50.

I FANS non selettivi o gli inibitori della COX-1/2 includono aspirina, ibuprofene e indometacina. Le cicloossigenasi (COX) sono enzimi che svolgono un ruolo centrale nella risposta infiammatoria. I farmaci che inibiscono i biocatalizzatori interrompono di conseguenza la reazione infiammatoria o almeno la smorzano. Le cicloossigenasi si presentano in due forme nel corpo umano; tuttavia, solo la COX-2 è cruciale per il trattamento della sindrome di Still e di altre malattie reumatiche.

Se un FANS inibisce entrambe le cicloossigenasi, si verificano più effetti collaterali. In casi individuali specifici, tuttavia, un FANS non selettivo può essere più utile; Solo il medico curante può decidere quale farmaco offre i maggiori vantaggi. I farmaci che inibiscono solo la COX-2 sono sul mercato dal 1999. Esempi di FANS selettivi o inibitori della COX-2 sono rofecoxib, parecoxib, etoricoxib e celecoxib.

Oltre ai FANS, possono essere presi in considerazione anche altri farmaci, inclusi i glucocorticoidi e, a partire da un'età specifica del preparato, i biologici. Ergoterapia e fisioterapia completano il trattamento. Anche i bambini che sono gravemente colpiti dagli effetti della sindrome di Still o che mostrano problemi comportamentali, ansia insolita o sintomi di depressione dovrebbero ricevere supporto psicologico o psicosociale. Con malattie gravi e / o sistemiche come la sindrome di Still, le persone colpite sono spesso stressate psicologicamente.

prevenzione

Poiché le cause esatte della sindrome di Still sono ancora sconosciute, la prevenzione mirata non è attualmente possibile. Se la teoria è confermata che il parvovirus umano B19 causa la malattia, le vaccinazioni potrebbero portare progressi.

Dopo cura

La sindrome di Still richiede cure di follow-up estese. I pazienti con sindrome di Still devono contattare il proprio medico di famiglia. La progressione recidivante della malattia deve essere monitorata da un medico. In caso di febbre alta e forti dolori articolari, il medico può prescrivere un analgesico o altri farmaci. Dopo il recupero, il medico informerà sulla corretta riduzione del farmaco.

A seconda del preparato prescritto, è necessario chiarire anche eventuali effetti collaterali. In caso di disturbi cronici, la malattia di Still deve essere regolarmente esaminata da un medico, poiché la malattia rappresenta un rischio continuo. È necessario un trattamento medico completo, soprattutto per i bambini piccoli.

La cura di follow-up per la malattia di Still viene eseguita dal medico di famiglia o dallo specialista responsabile che era già coinvolto nel trattamento della sindrome. Di solito si tratta di un internista o di un chirurgo ortopedico. Ulteriori contatti sono medici generici o fisioterapisti se il dolore articolare persiste dopo il recupero.

La sindrome di Still si manifesta principalmente tra il primo e il quarto anno di vita. Durante questo periodo, un medico dovrebbe essere consultato se il paziente è predisposto in modo che la malattia possa essere chiarita o esclusa. Il pediatra è solitamente coinvolto anche nelle cure di follow-up.

Puoi farlo da solo

Per supportare il processo di recupero, i parenti dovrebbero creare condizioni ottimali per la loro prole per rafforzare il sistema immunitario. La malattia colpisce principalmente bambini e adolescenti. Poiché non sono naturalmente in grado di avviare sufficienti misure di auto-aiuto, dipendono dall'aiuto di parenti e adulti.

Hanno l'obbligo di informare il bambino malato del disturbo di salute e dei reclami. Sono necessarie informazioni complete sull'ulteriore corso e sull'eliminazione dei fattori di rischio. Inoltre, è necessario creare un ambiente ottimale per il paziente attraverso l'alimentazione, l'organizzazione della vita quotidiana e il sostegno alla psiche. Un apporto alimentare equilibrato e ricco di vitamine aiuta l'organismo ad affrontare la malattia. Anche un adeguato esercizio fisico e la promozione della vitalità sono importanti per migliorare la situazione generale.

L'obesità dovrebbe essere evitata e il bambino non dovrebbe trovarsi in nessun ambiente in cui si fuma o dove viene consumato alcol in eccesso. L'abbigliamento del bambino dovrebbe essere adattato alle esigenze del corpo. Una fornitura sufficiente di calore è particolarmente importante in modo che non si verifichino complicazioni o aumentino i reclami esistenti. Se hai la febbre, assicurati di bere abbastanza liquidi. Il normale fabbisogno giornaliero deve essere aumentato in questi casi.